Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2021

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Fallot (trilogie de) l.f.

Fallot’s trilogy

Cardiopathie congénitale cyanogène associant une sténose valvulaire pulmonaire serrée à une communication interauriculaire, le 3e élément évoqué étant l’hypertrophie ventriculaire droite qui n’est qu’une conséquence des deux composantes fondamentales.
Elle entraine un shunt droit-gauche à l’étage auriculaire, dont la traduction clinique est une cyanose souvent intense. Cette trilogie peut être corrigée par une intervention chirurgicale simple et aisée.

A. Fallot, anatomopathologiste français (1850-1911)

Fallot (tétralogie de) l.f.

Fallot’s tetralogy

Cardiopathie congénitale cyanogène comportant 4 composantes, qui constituent la plus fréquente des malformations congénitales cyanogènes du cœur, sur les quatre composants originaux, trois seulement sont déterminants : sténose pulmonaire (généralement infundibulaire) ; communication interventriculaire ; dextroposition de la racine de l’aorte; le 4ème composant (hypertrophie ventriculaire droite) n’est qu’une conséquence des trois autres.
La malformation constitue une maladie plus ou moins sévère selon la gravité de la cyanose. La communication entre les circulations pulmonaires et générales et l'inversion du flux dans le sens droite-gauche du fait du shunt explique la cyanose. Celle-ci, associée au souffle systolique éjectionnel de la sténose pulmonaire, au cœur «en sabot» sur la radiographie, avec de petites artères pulmonaires et l'hypertrophie du ventricule droit sur l'électrocardiogramme oriente le diagnostic qui est à confirmer par l'échocardiographie transthoracique.
Sa correction chirurgicale est une des plus belles conquêtes de la chirurgie du cœur. Bien que la tétralogie de Fallot ne se complique pas d'insuffisance cardiaque, d'autres accidents évolutifs (malaises hypoxiques, abcès du cerveau, thromboses artérielles cérébrales) en rendent le pronostic hasardeux et justifient soit l'anastomose aortopulmonaire palliative (opération de Blalock-Taussig) en cas de mauvaise tolérance chez le nourrisson, soit la réparation chirurgicale complète, lorsque les conditions sont devenues favorables.

A. Fallot, anatomopathologiste français (1888) ; A. Blalock, chirurgien thoracique, membre de l’Académie de médecine et Helen Brooke Taussig, pédiatre cardiologue  américains (1945)

Blalock-Taussig (anastomose de), trilogie de Fallot

[K2,O1]

Édit. 2018

hypertélorisme et tétralogie de Fallot l.m.

hypertelorism and tetralogy of Fallot

Syndrome associant hypertélorisme et tétralogie de Fallot.
Association frappant une famille de quatre sujets avec un retard mental léger. L’affection est autosomique récessive (MIM 239711).

T. I. Farag et A. S. Teebi, généticiens koweïtiens (1990) ; A. Fallot, anatomoathologiste français (1888)

Étym. gr. huper : au-dessus ; têle : loin ; orizein : séparer

hypertélorisme

pentalogie de Fallot l.f.

Fallot’s pentalogy

Malformation congénitale du cœur associant aux quatre éléments caractéristiques de la tétralogie de Fallot, une communication interauriculaire : ce 5e élément malformatif ne modifie pas sensiblement la physiopathologie ni le traitement de la tétralogie de Fallot.

A. Fallot, anatomopathologiste français (1888)