syndrome de synostose spondylo-carpo-tarsale l.m.
spondylocarpotarsal synostosis syndrome
Dysplasie du squelette caractérisée par une fusion vertébrale progressive postnatale.
Les manifestations les plus notables se localisent au niveau de la colonne vertébrale avec fusion des corps vertébraux conduisant à un tronc court ou une scoliose ou une lordose accentuées. S’y associent des synostoses du carpe, du tarse et des os de la face.
Affection héréditaire autosomique récessive liée à une mutation du gène FLNB située sur le locus chromosomique 3p14.3.
Étym. gr. sun : avec, ensemble ; osteon : os
synostose n.f.
Étym. gr. sun : avec, ensemble ; osteon : os
synostose acquise l.f.
La synostose acquise est secondaire le plus souvent à une fracture complexe des deux os à l’avant-bras ou à la jambe, consolidée en mauvaise position ou avec un cal exubérant.
La fusion entre les deux parties d’un os fracturé (le cal) ne rentre pas dans le cadre de la synostose.
Étym. gr. sun : avec ; osteon : os
synostose astragalocalcanéenne l.f.
talo-calcaneal coalition
Synostose de l’arrière-pied entre l’os talus et le calcanéum.
Elle siège habituellement au niveau du sustentaculum tali. Elle peut être primitivement fibreuse ou cartilagineuse et ne pas apparaître de façon évidente sur les radiographie chez l’enfant. Elle se traduit cliniquement par une raideur de l’arrière-pied et un pied plat.
Étym. gr. sun : avec, ensemble ; osteon : os
Syn. synostose talocalcanéenne
synostose congénitale l.f.
La synostose congénitale est fréquente entre les os du carpe ou du tarse ; entre les divers segments de la main et des doigts.
Elle se rencontre dans de nombreux syndromes malformatifs.
Aux membres, elle peut être transversale (radio-ulnaire, tibio-fibulaire) ou, plus rarement, longitudinale (huméro-radiale, huméro-ulnaire, fémoro-tibiale) avec perte de la mobilité de l’articulation correspondante. Les vertèbres en synostose induisent le plus souvent des déformations évolutives en cours de croissance, cyphose ou scoliose. Les synostoses des os du crâne, ou crâniosynostoses, en période fœtale provoquent des crâniosténoses facteurs de compression cérébrale.
Chez l’enfant la soudure osseuse peut être retardée : il n’y a pas de mobilité entre les deux os, qui restent séparés par un interstice marqué sur les radiographies par une ligne claire correspondant habituellement à du tissu fibrocartilagineux ou fibreux (os du crâne), qui peut s’ossifier secondairement ;
Étym. gr. sun : avec ; osteon : os
→ synostose, craniosynostose, symphalangie, synostose radiocubitale supérieure, synostose spondylo-carpo-tarsale (syndrome de)
synostose costale l.f
costal synostosis
synostose talocalcanéenne l.f.
talo-calcaneal coalition
Soudure entre l’os talus et le calcaneum.
Elle est congénitale ou secondaire à une infection ou à la chirurgie.
Étym. gr. sun : avec, ensemble ; osteon : os
Syn. synostose astragalocalcanéenne
amyotrophie spinale proximale l.f.
proximal spinal muscular atrophy
Ensemble de maladies neuromusculaires avec dégénérescence des neurones moteurs de la corne antérieure de la moelle épinière donnant un déficit musculaire proximal ou distal et une amyotrophie.
La forme de type I est la forme infantile autosomique récessive ou maladie de Werdnig-Hoffmann, la forme II correspond à l’amyotrophie spinale proximale intermédiaire, la forme III à l’amyotrophie juvénile spinale autosomique récessive ou maladie de Kugelberg Welander et la forme IV à l’amyotrophie de l’adulte autosomique dominante (MIM 158590) ou récessive liée au sexe Syndrome de Kennedy (MIM 313200) sans signes oculaires.
→ amyotrophie spinale juvénile pseudomyopathique, Werdnig-Hoffmann (amyotrophie spinale de), SMN1 gene, SMN2 gene
[H1,I4,Q2]
Édit. 2017
arthrose interphalangienne proximale l.f.
Bouchard's nodes
Atteinte dégénérative des articulations inter-phalangiennes proximales.
Aux mains les tuméfactions réalisées prennent le nom de nodosités de Bouchard.
C. Bouchard, anatomopathologiste français, membre de l’Académie nationale de médecine et de l’Institut (1837-1915)
Étym. gr. arthron : articulation ; ose : suffixe caractérisant une maladie chronique
Syn. nodosités de Bouchard
articulation tibio-fibulaire proximale l.f.
articulatio tibiofibularis (TA)
tibiofibular joint ; superior tibiofibular joint
Arthrodie qui unit la surface articulaire de la tête de la fibula à la face articulaire fibulaire du condyle latéral du tibia.
Cette articulation se fait par l’intermédiaire d’une capsule articulaire renforcée par les ligaments antérieur et postérieur de la tête de la fibula.
Syn. anc. articulation péronéo-tibiale supérieure
convergence proximale l.f.
proximal convergence
Convergence réflexe déclenchée par la sensation de proximité.
[P2]
gastrectomie proximale l.f.
Gastrectomie de la partie haute de l'estomac, cardia et grosse tubérosité, toujours associée à une exérèse plus ou moins importante de l'œsophage.
ophtalmoplégie externe progressive, myopathie proximale et mort subite l.f.
progessive external ophthalmoplegia, proximal myopathy and sudden death
Syndrome décrit chez une quinzaine de membres d’une même famille, associant une faiblesse musculaires des yeux des membres supérieurs, des troubles psychiatriques et, chez sept d’entre eux, un décès précoce probablement secondaire à une défaillance respiratoire.
Affection mitochondriale (MIM 590050.0006).
M. G. Sweeney, neurologue britannique (1993)
→ ophtalmoplégie progressive externe
[P2,Q2]
Édit. 2017
partie proximale de l'urèthre prostatique l.f.
pars proximalis urethrae prostaticae (TA)
proximal part of prostatic urethra
Segment initial de l’urèthre prostatique caractérisé par la présence du colliculus séminal prolongé en haut par les freins du colliculus et en bas par la crête uréthrale.
Au sommet du colliculus séminal s’ouvrent l’utricule prostatique et les deux canaux éjaculateurs.
vagotomie sélective proximale l.f.
Syn. vagotomie suprasélective
[L2]
Édit. 2019
articulation radio-carpienne l.f.
articulatio radiocarpalis (TA)
articulatio radiocarpea (PNA)
wrist joint
Articulation condylienne qui unit la cavité glénoïde antibrachiale, formée par la surface articulaire carpale de l’extrémité distale du radius et par le disque articulaire de l’articulation radio-ulnaire distale d’une part et les surfaces articulaires supérieures de l’os scaphoïde du carpe, du lunatum et du triquétrum unies entre elles par les faisceaux proximaux des ligaments interosseux revêtus de cartilage.
Elle participe, avec l’articulation médiocarpienne, aux mouvements de flexion-extension du poignet.
articulation radio-cubitale inférieure l.f.
→ articulation radio-ulnaire distale
articulation radio-cubitale supérieure l.f.
→ articulation radio-ulnaire proximale
cul-de-sac synovial radio-cubital l.m.
→ récessus sacciforme de l'articulation radio-ulnaire distale
[A1]
Édit. 2015
dosage radio-immunologique l.m.
radioimmunassay
Épreuve biologique permettant la mesure quantitative d'une protéine au moyen d'anticorps marqué.
Rosalyn Yalow, physicienne américaine, prix Nobel de médecine en 1977
[B1]
Édit. 2020
faisceau radio-carpien du ligament antérieur de l'articulation du poignet l.m.
→ ligament radio-carpien palmaire
[A1,I1]
Édit. 2018
hémorragie digestive occulte (mesure radio isotopique d'une) l.f.
digestive bleeding (radioisotopic measurement)
Confirmation et mesure d'un saignement digestif occulte, effectuées par méthode isotopique.
On prélève quelques millilitres de sang du patient ; les globules rouges sont alors marqués par 51Cr puis réinjectés au patient. Connaissant l'activité du millilitre de sang marqué réinjecté et celle des selles (du jour de l'administration des globules marqués et des jours suivants), on calcule l'élimination fécale quotidienne de sang.
Il a également été proposé d'administrer directement des colloïdes marqués. En cas d'hémorragie digestive importante, on peut déceler un foyer radioactif intraabdominal.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[L1]
iode radio-actif (test de fixation de l') l.m.
test of thyroidal uptake of 131I.
Le radio-isotope 131I est utilisé en particulier pour explorer la thyroïde.
Le corps thyroïde, en l’absence de surcharge iodée exogène, concentre l’iode (300 fois plus que le font les autres tissus).
K. A. von Basedow, médecin allemand (1840)
→ exploration fonctionnelle thyroïdienne, Basedow (maladie de) goitre toxique, carcinome anaplasique de la thyroïde, carcinome médullaire de la thyroïde, carcinome papillaire de la thyroïde, carcinome vésiculaire de la thyroïde.
lésion radio-induite l.f.
radio-led damage
ligament oblique radio-cubital l.m.