Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2021

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acidose rénale l.f.

renal acidosis

Acidose métabolique consécutive à une excrétion rénale insuffisante des ions H+.
Elle est la conséquence possible de deux processus pathologiques distincts, parfois associés. La cause la plus fréquente est une insuffisance rénale globale avec réduction importante du nombre des néphrons fonctionnels. Plus rarement l'origine du trouble métabolique est tubulaire. L'anomalie siège le plus souvent au niveau du tube distal avec perte du gradient d'ions H+ libres, acidose tubulaire de type I, ou plus rarement au niveau du tube proximal avec un défaut de la réabsorption des bicarbonates, acidose tubulaire de type II.

acidose tubulaire rénale, Fanconi (Syndrome de), réduction néphronique

[C2, M1]

Édit. 2020

acidose rénale hyperchlorémique l.f.

renal hyperchloremic acidosis

acidose tubulaire rénale

[C2, M1]

Édit. 2020

acidose tubulaire rénale l.f.

renal tubular acidosis

Désordre métabolique qui est la conséquence d'un défaut d'excrétion rénale des ions H+ en l'absence habituelle de baisse de la filtration glomérulaire.
Elle se traduit par une acidose avec hyperchlorémie souvent associée à une hypokaliémie.
La forme la plus fréquente est l'acidose tubulaire distale dite de type I caractérisée par une perte du gradient d'ions H+ libres qui se traduit par un pH urinaire anormalement élevé en dépit de l'acidose plasmatique. Plus rare est l'acidose tubulaire proximale dite de type II liée à un défaut de la réabsorption tubulaire des bicarbonates. L'association de ces deux anomalies caractérise l'acidose tubulaire de type III. L'insuffisance d'excrétion rénale des ions H+ conséquence d'un hypo-aldostéronisme représente l'acidose tubulaire de type IV qui s'accompagne d'une hyperkaliémie.
L'acidose tubulaire rénale peut s'associer à d'autres anomalies tubulaires telles que diabète rénal, hyperamino-acidurie. Elle relève d'étiologies diverses. Elle est parfois primitive, sporadique ou de type héréditaire. Elle peut être secondaire à diverses intoxications.
L'acidose tubulaire distale congénitale s'accompagne de nombreuses manifestations pathologiques telles que polyurie, hypercalciurie, néphrocalcinose, lithiase, lésions osseuses. Elle évolue habituellement vers l'insuffisance rénale. Elle relève d'un traitement précoce par alcalinisation.

Fanconi (Syndrome de), néphropathie tubulaire chronique

[C2,M1]

Édit. 2020

acidose tubulaire rénale de type I l.f.

renal tubular acidosis I

acidose tubulaire rénale

[C2,M1 ]

Édit. 2020

acidose tubulaire rénale de type II l.f.

renal tubular acidosis II

Acidose rénale tubulaire hyperchlorémique qui ne touche que les garçons, avec retard de croissance, retard mental, nystagmus, cataracte, opacification cornéenne, glaucome et défaut de l'émail dentaire.
Forme liée au sexe, assez proche du type I dominant, mais ne touche que les hommes. L'impossibilité de réabsorption du bicarbonate dans les tubules proximaux du parenchyme rénal entraîne une acidose avec hyperchlorémie. Cette pathologie fait partie d'un des aspects de la maladie de Fanconi et est assez proche du syndrome de Lowe. L’affection récessive est liée au sexe (MIM 312400).

Syn. RTA II, RTA de type proximal, acidose tubulaire avec fuite en bicarbonates

maladie de Fanconi,  syndrome de Lowe

[M1, O1, Q2]

Édit. 2020

acidose tubulaire rénale de type III l.f.

renal tubular acidosis III

acidose tubulaire rénale

[C2, M1 ]

Édit. 2020

acidose tubulaire rénale de type IV l.f.

renal tubular acidosis IV

acidose tubulaire rénale

[C2, M1]

Édit. 2020

adénome de la glande surrénale l.m.

adrenal adenoma

Tumeur bénigne développée au dépens de l’une ou l’autre des couches de la glande corticosurrénale.
La distinction anatomopathologique entre un adénome en principe encapsulé et une   hyperplasie nodulaire focale n’est pas toujours aisée , pas plus que la distinction d’avec certains cancers.
Les adénomes peuvent être non fonctionnels, ou responsables de la production excessive d’aldostérone (adénome de Conn), de cortisol (déterminant un syndrome de Cushing) ; les tumeurs féminisantes ou virilisantes de la corticosurrénale correspondent plus fréquemment à des carcinomes que des adénomes.

Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur

adénome de Conn, syndrome de Cushing

[F5, O4]

Édit. 2020

agénésie rénale l.f.

renal agenesia

Absence de formation de toute ébauche rénale, associée habituellement à celle de l'uretère correspondant.
Unilatérale, elle aboutit au rein unique congénital. Bilatérale, elle est incompatible avec la vie.

aplasie rénale

[A4, M1, O6]

Édit. 2020

aire criblée des pyramides rénales l.f.

area cribrosa pyramides renales (TA)

cribriform area of renal pyramids

Surface perforée du sommet de la pyramide rénale.
C’est sur cette surface que s’ouvrent les petits orifices des conduits collecteurs des tubes urinifères, les foramens papillaires. 

[A1, M1]

Édit. 2020

amyloïdose méditerranéenne avec atteinte rénale l.f.

mediterranean amyloidosis with infringement renal

fièvre famililale méditerranéenne

[M1,N3,Q2]

Édit. 2017

amylose rénale l.f.

renal amyloidosis

Localisation fréquente de la maladie amyloïde caractérisée par l'accumulation progressive extracellulaire d'une protéine insoluble fibrillaire colorable par le rouge Congo.
On distingue l'amylose AA, héréditaire dans la fièvre méditerranéenne familiale, ou secondaire à des maladies diverses notamment tuberculose, cancers etc. et l'amylose AL dérivant de chaînes légères d'immunoglobulines, associée à une dysprotéinémie de cause inconnue.
Les formes anatomo-cliniques sont multiples. La plus fréquente est la glomérulopathie amyloïde cause d'une protéinurie avec parfois syndrome néphrotique et qui évolue habituellement vers l'insuffisance rénale plus ou moins rapidement progressive. L'hypertension artérielle fait habituellement défaut. Des dépôts tubulaires amyloïdes peuvent induire une acidose tubulaire, un diabète insipide néphrogénique. Une thrombose des veines rénales peut être à l'origine d'une insuffisance rénale aigüe sévère.
L'administration prolongée de colchicine peut prévenir la survenue ou ralentir l'évolution des manifestations rénales de la fièvre méditerranéenne familiale.

Étym. gr. amulon : amidon 

Syn. néphropathie amyloïde

amylose

[A3,C3,G5,M1,N3,Q2]

Édit. 2017  

anastomose splénorénale distale l.f.

distal spleno-renal shunt

Anastomose chirurgicale terminolatérale entre la partie distale de la veine splénique provenant de la rate et la veine rénale gauche.
Le but de cette intervention est de dériver sélectivement le sang provenant des varices œsophagiennes tout en préservant le flux dans le veine mésentérique supérieure. L'anastomose splénorénale distale est une partie de l'opération de Warren qui comporte en outre une déconnexion veineuse entre le territoire veineux mésentérique supérieur d'une part et le territoire veineux splénique d'autre part. L'intérêt de cette intervention, par rapport à l'anastomose portocave et à l'anastomose mésocave, est d'entraîner moins d'encéphalopathie. Les résultats de l'intervention de Warren sont contestés. Cette intervention chirurgicale est abandonnée.

W.D. Warren, chirurgien américain, President of the American College of Surgeons (1967)

Étym. gr. ana : avec ; stoma : bouche

shunt portosystémique

[K3,L2]

Édit. 2017

manifestations rénales des angéites nécrosantes l.f.p.

renal manifestations of necrotizing angiitis

Des maladies diverses telles que la périartérite noueuse, les angéites hyperergiques, la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), les angéites granulomateuses allergiques, l'artérite de Takayashu ont en commun une pathologie vasculaire de type inflammatoire et nécrotique qui intéresse de nombreux organes dont le rein touché dans 70 à 90% des cas avec prédominance des lésions au niveau des artères arquées et interlobulaires et des glomérules.
Les manifestations rénales sont multiples : hématurie, cylindrurie, protéinurie, insuffisance rénale de sévérité et d'évolutivité variable. L'hypertension artérielle est fréquente. Le traitement varie en fonction de chaque type d'affection et a un effet souvent favorable. Il fait appel aux corticoïdes, aux immunosuppresseurs, aux échanges plasmatiques, à l'éventuelle éradication d'un ou de plusieurs allergènes. La reconnaissance des auto-anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) a permis de rattacher aux vascularites systémiques certaines glomérulonéphrites nécrosantes et extracapillaires pauci-immunes apparemment primitives.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

angéite, anticorps anticytoplasme des polynucléaires, périartérite noueuse, angéites hyperergiques, granulomatose avec polyangéite, angéites granulomateuses allergiques, artérite de Takayashu

[F3, k4, M1, N3]

Édit. 2019

angiographie rénale l.f.

renal angiography

artériographie rénale

[B2,K4,M1,M2]

Édit. 2017  

angiographie surrénale l.f.

suprarenal angiography

artériographie suprarénale

[B2, O4]

Édit. 2020

aniridie partielle avec agénésie rénale unilatérale et retard psychomoteur l.f.

aniridia, partial, with unilateral renal agenesis and psychomotor retardation

Association d'une aniridie, d'une agénésie rénale et d'un retard mental.
L'affection a été décrite chez un frère et une sœur avec pour complication le glaucome. L'auteur a également signalé une légère dysmorphie avec un télécanthus et des bosses frontales.
L’affection est autosomique récessive (MIM 206750).

Annemarie Sommer, généticienne américaine (1974)

Étym. gr. an privatif; iris

[H1,H3,M1,O1,P2,Q2]

Édit. 2017

aplasie rénale l.f.

renal aplasia

Arrêt de développement de l'ébauche rénale aboutissant à la formation d'une petite masse rénale non fonctionnelle.
Celle-ci est d'allure fibrolipomateuse et peut contenir quelques structures tubulaires de type excréteur, mais jamais de glomérules normaux. L'uretère correspondant est présent dans la majorité des cas, mais souvent anormal. L'aplasie rénale unilatérale aboutit au rein unique congénital ; bilatérale elle est incompatible avec la vie.

Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner

agénésie rénale

arcade veineuse exorénale l.f.

Arcade veineuse de la capsule adipeuse du rein satellite de l’arcade artérielle.
Elle est drainée par les veines rénales, coliques, urétériques et diaphragmatiques vers les veines de la corticalité du rein (étoiles de Verheyen).

P. Verheyen, anatomiste et chirurgien belge (1648-1710)

étoiles de Verheyen

artère rénale l.f.

arteria renalis (TA)

renal artery

Chacune des deux artères très volumineuses, l’une droite, l’autre gauche, nées des faces latérales de l’aorte un peu au-dessous de l’artère mésentérique supérieure, au niveau de la première ou de la deuxième vertèbre lombaire (à droite).
Chacune d’elles gagne le hile du rein où elle se divise en deux branches terminales antérieure et postérieure : le rameau antérieur de l’artère rénale qui fournit les artères segmentaires supérieure, antéro-supérieure, antéro-inférieure et inférieure ; le rameau postérieur de l’artère rénale (artère rétro-pyélique) qui fournit l’artère segmentaire postérieure. L’artère rénale fait partie du pédicule rénal et est à la fois nourricière et fonctionnelle. Ses branches collatérales se distribuent aux nœuds lymphatiques voisins, à la capsule adipeuse du rein, au pelvis rénal, à la partie proximale de l’uretère et à la glande surrénale (artère surrénale inférieure). Les artères rénales peuvent présenter fréquemment des variations de niveau d’origine et de nombre (deux plus rarement trois ou même quatre d’un même côté).

artère supra-rénale inférieure l.f.

arteria suprarenalis inferior (TA)

inferior suprarenal artery

Branche collatérale de l’artère rénale ou d’une de ses branches terminales.
Comme les autres artères supra-rénales elle aborde la glande de façon dispersée, par sa périphérie, par deux rameaux antérieur et postérieur à l’origine des artères segmentaires.

Syn. anc.  artère capsulaire inférieure, artère surrénale inférieure

artère supra-rénale moyenne l.f.

arteria suprarenalis media (TA)

middle suprarenal artery

Branche collatérale inconstante de l’aorte.
Comme les autres artères supra-rénales elle aborde la glande de façon dispersée par sa périphérie.

Syn. anc.  artère surrénale moyenne, artère capsulaire moyenne

artère supra-rénale supérieure l.f.

arteria suprarenalis superior (TA)

superior suprarenal artery

Branche collatérale de l’artère phrénique inférieure.
Parfois  multiple, cette branche, comme les autres artères supra-rénales, aborde la glande de façon dispersée par sa périphérie.
 

Syn. anc. artère surrénale supérieure, artère capsulaire supérieure

artère surrénale inférieure l.f.

artère supra-rénale inférieure

artère surrénale moyenne l.f.

artère supra-rénale moyenne

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