Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2021

37 résultats 

hamartome épidermique verruqueux inflammatoire linéaire l.m.

inflammatory linear verucous epidermal nævus (ILVEN)

Lésion congénitale ou atteignant l'enfant avant l'âge de six ans et principalement les filles, unilatérale, évoluant par poussées inflammatoires successives et dont l'aspect clinique consiste en papules kératosiques prurigineuses, disposées en bandes ou en réseau et souvent couvertes de squames grisâtres.
Histologiquement, l'aspect est psoriasiforme, avec cependant la présence dans la couche cornée d'une alternance de zones ortho- et parakératosiques. L'évolution est chronique. Il n'y a pas de traitement efficace; les rétinoïdes peuvent amener une amélioration relative.

J. Altman et A. Mehregan, dermatologues américains (1971)

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire, dermatitic epidermal nævus (obs.)

Sigle : HEVIL

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

ichtyose linéaire circonflexe l.f.

ichthyosis linearis circumflexa

E. W. Netherton, dermatologue américain (1958)

Netherton (syndrome de)

ichtyose linéaire circonflexe de Comèl l.f.

ichthyosis linearis circumflexa

Variété particulière d'ichtyose héréditaire à transmission autosomique récessive commençant, à la naissance, par un état érythématosquameux souvent associé à une hypotrichose, prenant ensuite l'aspect de lésions érythématokératosiques à disposition circinée « en arabesques », avec une double bordure de desquamation variable d'un jour à l'autre.
L'association de cette ichtyose à une dysplasie pilaire et souvent à une atopie, réalise le syndrome de Netherton, dans lequel peuvent exister d'autres anomalies : déshydratation hypernatrémique en période néonatale, entéropathie avec diarrhée et aggravation de l'état cutané après ingestion d'oléagineux.

M. Comèl, dermatologiste italien (1949) ; E. W. Netherton, dermatologiste américain (1958)

Étym. gr. ichthus : poisson

Netherton (syndrome de)

IgA linéaire (dermatose) l.f.

dermatose à IgA linéaire

nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire l.m.

Sigle  : NEVIL

hamartome verruqueux inflammatoire linéaire

nævus linéaire sébacé de Jadassohn l.m.

Jadassohn’s nevus sebaceus

Nævus congénital en plaque orange bien circonscrite légèrement surélevée de teinte rose, jaunâtre, constitué de petits éléments séparés par des sillons et recouvert de squames, sur le cuir chevelu, le visage (du bout du nez au sommet du front), les tempes et les pommettes.
La lésion débute parfois dans les premières semaines de la vie comme une plaque alopécique ; elle peut dégénérer. D’autres nævus sont retrouvés sur le corps, on peut également observer d’autres signes, tels qu’une hypoplasie dentaire et une coarctation. Au niveau oculaire on trouve ptosis, nystagmus, dermoïdes épibulbaires, glandes lacrymales aberrantes, colobomes des paupières, de l'iris, de la choroïde, dyskératose cornéenne, et cataracte. La maladie est considérée par certains auteurs comme d'hérédité autosomique récessive, bien qu’elle soit normalement autosomique dominante (MIM 163200).

J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. anetoderma Jadassohn, nævus sébacé familial, nævus phacomateux de Jadassohn

nævus sébacé linéaire (syndrome du) l.m.

Association d’un naevus sébacé étendu, généralement localisé au niveau du visage ou du cuir chevelu, et d’un large spectre d'anomalies pouvant affecter tous les systèmes, y compris le système nerveux central (tumeur du cerveau, hémimégalencéphalie et élargissement des ventricules latéraux).
L'incidence à la naissance des naevus sébacés est estimée à 1/1 000.
La maladie est caractérisée par un naevus typique de la ligne médiane pour lequel trois stades dermatologiques ont été identifiés :
- stade 1 de la naissance à la puberté, la lésion petite et non poilue peut régresser en taille ;
- stade 2 au cours de la puberté, est caractérisé par une augmentation en taille de la lésion et par un épiderme qui devient verruqueux ;
- stade 3 une transformation maligne de la lésion est possible. L'épithélioma basocellulaire est le plus fréquent
Les manifestations neurologiques principales sont des convulsions (jusqu'à 75% des patients) et un déficit intellectuel (jusqu'à 60% des patients).
Plusieurs autres systèmes peuvent aussi être atteints : coarctation de l'aorte , dysplasie fibreuse localisée au niveau du crâne, hypoplasie du squelette, formation de structures osseuses, scolioses et cyphoscolioses, rachitisme vitamine D-résistant et hypophosphatémie, strabisme, anomalies rétiniennes, colobome, cataracte, vascularisation cornéenne, et hémangiome oculaire, rein en fer à cheval.
Le syndrome de naevus sébacé linéaire est sporadique. Un mosaïcisme génétique impliquant un gène dominant pourrait être responsable des syndromes du naevus épidermique (gène HRAS).
Le naevus sébacé linéaire est généralement asymptomatique mais en raison de son impact esthétique et de sa transformation maligne potentielle, une résection prophylactique de la lésion (de préférence avant la puberté et même parfois durant la petite enfance) peut être recommandée.
Les locutions « syndrome du naevus épidermique » et « syndrome du naevus sébacé linéaire » sont souvent utilisées de manière interchangeable mais le syndrome du naevus épidermique se différencie en comportant un groupe de maladies caractérisées par l'association d'un naevus épidermique (de n'importe quelle variété) et des atteintes diverses d'un ou plusieurs organes.

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. naevus sébacé de Jadassohn, Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (syndrome de), syndrome de Solomon,  naevus organoïde

Réf. Orphanet, S. Menascu, neuropédiatre israélien (2008)

HRAS gene, naevus sébacé, hémimégalencéphalie, épithélioma basocellulaire, coarctation de l'aorte

[F2, H1, H3, I2, J1, K2, P2, Q3]

Édit. 2018

opacité radiologique pulmonaire linéaire l.f.

linear opacity

Aspects pouvant répondre à des structures normales (scissures) ou pathologiques (lignes septales, lignes non septales, image en rail).
La scanographie en fait actuellement une étude topographique exacte et permet, en particulier, la distinction entre lignes septales et non septales.

Édit. 2017

porokératose linéaire l.f.

linear porokeratosis

Dermatose cliniquement et histologiquement identique à la porokératose de Mibelli mais qui se répartit suivant les lignes de Blaschko.
Elle est de ce fait considérée par beaucoup d'auteurs comme une forme particulière d’hamartome épidermique.

région linéaire intermarginale de Terson l.f.

Surface lisse située dans l’interstice entre les limbes antérieur et postérieur des paupières, en avant de la ligne des orifices des glandes tarsales.

A. Terson, ophtalmologiste français (1916)

relation linéaire quadratique   l.f.

Expression de la courbe de survie par une fonction de la forme S = exp-(αD + βD2)

où S représente le taux de survie, D la dose absorbée pour un coup létal et D2 la dose absorbée pour plusieurs coups.
Elle représente assez correctement la forme habituelle de la courbe de survie cellulaire avec une pente initiale caractérisée par le coefficient α(de l'ordre de 0,2 Gy-1) et un épaulement caractérisé par le coefficient β de l'ordre de 0,02 Gy-2).

Symb. LQ

ulcère linéaire l.m.

linear ulcer

Ulcère unique, caractérisé par sa forme allongée.
L'ulcère linéaire, comme les ulcères salami, aurait des délais de cicatrisation plus longs que les ulcères arrondis habituels. Ceci était exact lorsque les ulcères étaient traités uniquement par les inhibiteurs de la pompe à protons. A l’ère de l’Helicobacter pylori cette distinction est devenue obsolète.

Étym. lat. ulcus : ulcère

ulcère, ulcères salami, Helicobacter pylori

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