Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2021

27 résultats 

fibrodysplasie ossifiante progressive l.f.

progressive ossifying fibrodysplasia

Génopathie rare caractérisée par l'ossification progressive des muscles striés, commençant dès le jeune âge et concernant surtout les muscles longs des membres: le sujet est peu à peu enfermé dans une carapace qui rend impossibles les mouvements usuels.
L’évolution se fait par poussées douloureuses, débutant dans la région cervicale, la ceinture scapulaire puis vers les extrémités. L'ablation d'un muscle ossifié est rapidement suivie de récidive. L’association avec des anomalies des orteils est fréquente : hallux valgus, hypoplasie des métatarsiens et des phalanges avec ou sans synostose.
Une mutation en 17q22 a été notée et aussi du gène ACVR1 (activin A receptor type I).

E. Münchmeyer, médecin allemand (1869)

Syn. myosite ou polymyosite ossifiante progressive, homme de pierre

ACVR1 gene

[I4,I1,Q2]

Édit. 2018 

myopathies inflammatoires à micro-organismes l.f.p.

infectious myositis

Infections musculaires acquises définies sur le plan anatomopathologique par un infiltrat inflammatoire et secondaires à une affection virale, bactérienne, parasitaire ou fongique.
Les atteintes virales sont souvent caractérisées par la précession d'un syndrome viral. Le tableau est variable, allant de simples myalgies à des épisodes de rhabdomyolyse. Les agents mis en cause sont le virus de l'influenza A ou B (myosite surale de la grippe infantile, p. par exemple), Coxackie (type B5, en particulier, avec la maladie de Bornholm), virus para-influenza, Adénovirus 2 ou 21, Echovirus 9, Herpès simplex et Epstein-Barr. Les myopathies inflammatoires du VIH peuvent s'intégrer dans quatre tableaux : la myopathie directement associée au virus de l'immunodéficience humaine ; la myopathie à l'azidothymidine (AZT) ; les affections musculaires entrant dans le cadre des myosites infectieuses opportunistes (pyogènes, toxoplasmose) ; l'état cachectique fébrile avec amyotrophie sans germe retrouvé.
Les atteintes bactériennes sont à l'origine de pyomyosites focales ou diffuses (staphylocoque doré, streptocoque, légionellose, maladie de Lyme, etc).
Les myosites parasitaires correspondent aux manifestations musculaires de la trichinose, toxocarose, cysticercose, toxoplasmose, sarcosporidiose.
Rarement observées, les atteintes musculaires de type fungique sont décrites lors d'affections systémiques (candidoses, coccidioïdomycoses, sporotrichoses) ou après une localisation cutanée telle que le pied de Madura (mycétome).

Étym. gr. mus : souris, muscle ;  pathos : maladie 

Syn. myosites infectieuses, myosites à micro-organismes

myosite à inclusion sporadique l.f.

Syn. myosite à inclusions

myosite à inclusions

myosite infectieuse l.f.

infectious myositis

Inflammation aigüe d’un ou de plusieurs muscles, secondaire à une infection bactérienne systémique à staphylocoques, à streptocoques ou à colibacilles.
Elle se caractérise par une fièvre élevée associée à une douleur musculaire localisée. De bon pronostic, son traitement est médical (antibiothérapie par voie générale) et chirurgical (ponction évacuatrice ou drainage).
Au cours de certaine infections (syphilis, trichinose), la myosite revêt une forme subaigüe et plus diffuse.

Étym. gr. mus : souris, muscle ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation 

myosite oculaire basedowienne l.f.

myopathie oculaire basedowienne

myosite ossifiante l.f.

myosite

myosite ossifiante progressive l.f.

fibrodysplasie ossifiante progressive

myosites n.f.p

myositis

Ensemble hétérogène d’affections ayant en commun une atteinte inflammatoire du tissu musculaire.
Les myosites sont classées en quatre catégories :
- myosites inflammatoires primitives : polymyosite et dermatopolymyosite,
- myosite à inclusions,
- myosites associées à d’autres maladies systémiques : sarcoïdose, vascularites, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, syndrome de Gougerot-Sjögren, sclérodermie, connectivite mixte (syndrome de Sharp),
- myosites infectieuses : pyomyosite à staphylocoque (survenant sur terrain débilité, compliquant diabète, infection à HIV)
- myosites parasitaires : trichinose, toxocarose, cysticercose, toxoplasmose,
- myosites virales, fungiques, à mycobactéries,
- myosite à macrophages.

Étym. gr. mus : souris, muscle ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation 

myosites à micro-organismes l.f.p.

infectious myositis

myopathies inflammatoires à micro-organismes

myosites bactériennes l.f.p.

bacterial myositis

myopathies inflammatoires à micro-organismes

para-ostéo-arthopathie neurogène l.f.

neurogenic paraosteoarthropathy

Ossifications péri-articulaires invalidantes survenant chez des patients atteints de troubles neurologiques graves.
Ces ossifications résultent de l’apparition de tissu osseux hétérotopique dans les tissus mous, dont le mécanisme exact reste mal connu, probablement des micro-traumatismes tendino-musculaires répétés lors du nursing, source de microhémorragies.
A une phase initiale de nécrose hémorragique inflammatoire, succède une phase de maturation osseuse avec phénomène de zone caractéristique. Une fois constituées les ossifications sont responsables de limitations articulaires et d’attitudes vicieuses qui viennent s’ajouter aux déficits initiaux et perturber la rééducation.
L’affection débute dans les semaines ou mois suivant la survenue d’une lésion neurologique sévère (traumatisme cérébral, médullaire, coma...). Des signes inflammatoires régionaux précédent de plusieurs semaines la constitution des calcifications visibles en radiologe et peuvent égarer le diagnostic. Au stade précoce où la radiographie est normale mais l’échographie avec Doppler déjà évocatrice, un traitement médical adapté (anti-inflammatoires, kinésithérapie) permet d’éviter le passage vers l’ossification.
A un stade plus tardif se créent des ponts osseux para-articulaires complets ou pseudarthrosés. Leur bilan anatomique repose sur les radiographies et surtout les reconstructions tomodensitimétriques planes et volumiques après injection, qui permettent de détailler les rapports entre les ossifications, les vaisseaux, nerfs et les autres éléments anatomiques péri-articulaires. A ce stade, le traitement est chirurgical : ablation des ossifications. Il était classique de ne les opérer qu’à maturité après disparition de leur hyperfixation scintigraphique. Actuellement ce dogme tend à être abandonné (et donc la pratique de la scintigraphie) au profit d’interventions plus précoces.

Syn. myosite ossifiante neurogène

[I2,I3,H1,B2]

Édit. 2017

myosite à inclusions l.f.

jnclusion body myositis

Maladie inflammatoire dégénérative, lentement progressive, des muscles squelettiques, caractérisée par une faiblesse musculaire, d'apparition tardive et par des signes histopathologiques caractéristiques.
L'affection apparaît après l'âge de 50 ans mais elle peut également survenir plus tôt, au cours de la cinquième décennie. Les premiers signes de la maladie sont une faiblesse, voire une atrophie des quadriceps ou des fléchisseurs des doigts, conduisant à des difficultés pour se lever d'une chaise ou du sol, monter les escaliers, agripper, soulever ou utiliser des outils, et provoquant des chutes. Le muscle fléchisseur profond des doigts et le muscle long fléchisseur du pouce sont plus sévèrement impliqués que les muscles extenseurs de l'avant-bras, surtout au cours des stades précoces de la maladie. Au cours de l'évolution , d'autres groupes de muscles sont aussi touchés, tels que les fléchisseurs du coude, de la hanche, du genou ou du cou, et les dorsifléchisseurs de la cheville, conduisant à un pied tombant. Les patients présentent fréquemment une faiblesse modérée des muscles faciaux, à l'exception des muscles extra-oculaires. Chez environ 66% des patients, une dysphagie peut survenir aux stades avancés de la maladie. Après 5 ans d’évolution, la plupart des patients nécessitent une aide pour marcher, et après 10 ans, un fauteuil roulant. Aucun changement dans l'espérance de vie n'a été observé.
Le diagnostic est basé principalement sur la détection d'une faiblesse des fléchisseurs des doigts, l'âge du patient et la durées des symptômes supérieure à 6 mois. La biopsie musculaire identifie des cellules inflammatoires endomysiales entourant les myofibres et de vacuoles bordées et, rarement, un nombre anormalement élevé de fibres COX-négatives. La créatine kinase sérique n’est légèrement augmentée que dans quelques cas. L'électromyographie confirme l'origine myopathique de la faiblesse ou une atrophie. L'imagerie par résonance magnétique révèle les changements caractéristiques de l'atteinte musculaire.
Il n’est pas déterminé  s'il s'agit d'une maladie immuno-inflammatoire conduisant à la dégénérescence musculaire, ou d'une maladie dégénérative conduisant à l'inflammation musculaire. Le rôle pathogénique de l'anticorps anti-IBM-43, dirigé contre la protéine musculaire cytosolique 5-nucléotidase 1A, détecté chez environ la moitié des patients, est évoqué. Le diagnostic différentiel peut inclure la polymyosite  et, aux stades précoces de la maladie, l'arthrite ou une maladie du motoneurone.
La prévalence dans la population générale varie entre 1/1 000 000 et 1/14 000, mais un triplement de la prévalence est observé lorsqu'une population de plus de 50 ans est considérée. Le sous-diagnostic pourrait expliquer la forte variation ethno-géographique. Le ratio homme/femme est de 2 :1 en moyenne (0,5 à 6,5 :1).
Aucun gène causal n'a été identifié, mais les génotypes HLA-DR3 et 8-1 CMH ont été corrélés avec la susceptibilité à la maladie. La maladie apparaît de manière sporadique, mais de très rares cas familiaux (myosite à inclusions familiale) ont été observés, presque toujours chez des jumeaux, avec un mode d'hérédité inconnu.

Sigle angl. IBM

Réf. Orphanet, S. Greenberg (2012)

créatine-kinase, polymyosite, HLA, CMH

[I4]

Édit. 2019

anticorps antinucléaires dans les polymyosites l.m.p

antinuclear antibodies in polymyosites

Anticorps antinucléaires présents dans le sérum d’environ 25% des malades atteints de polymyosite ou de dermatopolymyosite.
Les anticorps antinucléaires rencontrés au cours des polymyosites et dermatopolymyosites forment un groupe hétérogène comprenant entre autres les anticorps anti-Mi1 et anti-Mi2, les anticorps anti-PM-1 rebaptisés récemment PM/Scl surtout fréquents dans les Syndromes de chevauchement polymyosite/sclérodermie, et les anticorps dirigés contre des ARN de transfert (anti-Jo-1 spécifique de l’aminoacyl transférase, anti-PL-7 spécifique de la thréonine transférase et anti-PL-12 spécifique de l’alanine-transférase).

dermatomyosite n.f.

dermatomyositis

Affection généralement grave, de nature inflammatoire et dysimmunitaire, d’étiologie inconnue, parfois paranéoplasique ou développée dans un contexte de vascularite, associant des signes cutanés et musculaires, comportant d'une part, un érythème en lunettes de teinte lilacée ou héliotrope, avec un œdème des paupières, s'étendant souvent au décolleté et au dos des mains, aux faces d'extension des membres avec notamment un érythème en bandes très caractéristique des phalanges, un érythème de la sertissure unguéale, parfois télangiectasique, douloureux à la pression, et d'autre part, une atteinte musculaire souvent progressive, responsable d'un déficit de la force musculaire proximale n'entraînant au début qu'une gêne pour certains mouvements de la vie quotidienne, tels que se coiffer, monter les escaliers.
Dans des formes plus aigües, peuvent se produire des fausses routes par atteinte de la musculature oropharyngée ou une insuffisance respiratoire par atteinte des muscles respiratoires. Une atteinte musculaire analogue à celle de la dermatomyosite peut exister seule : on la désigne par le terme de polymyosite. Polymyosite et dermatomyosite peuvent aussi s’associer à un tableau plus ou moins complet d’une autre connectivite pour réaliser un syndrome dit de chevauchement. La découverte de l’association avec un cancer dans 10% des cas (surtout bronchique et digestif chez l'homme, génital chez la femme), est un des éléments essentiels du pronostic.
Les examens complémentaires confirment le diagnostic : élévation des enzymes musculaires, créatine-kinase, aldolase, lacticodeshydrogénase, et de la créatinurie, avec en cas de rhabdomyolyse sévère myoglobinémie et myoglobinurie. L'atteinte musculaire est objectivée par l'électromyogramme et la biopsie musculaire laquelle montre des lésions du périmysium, une altération musculaire, une atrophie périfasciculaire et, en outre, des lésions des petits vaisseaux avec infiltrat inflammatoire périvasculaire (lymphocytes B).
Au stade initial, la corticothérapie générale est la thérapeutique essentielle. En l'absence de réponse suffisante, les immunosuppresseurs et la cyclosporine, les immunoglobulines intraveineuses sont des solutions de recours.
L'étiologie reste hypothétique même si le rôle de certains virus, Picornavirus Coxsackie surtout, est fortement suspecté.

E. Wagner, anatomopathologiste allemand (1863) ; H. Unverricht, médecin interniste allemand (1887)

Étym. gr. derma : peau ; mus : muscle; suffixe –ite : soulignant le caractère inflammatoire

Wagner-Unverricht (dermatomyosite de), poïkilodermatomyosite, polymyosite, myosite à inclusions

dermatomyosite calcifiante l.f.

calcifying dermatomyositis

Forme calcifiante de la dermatomyosite, survenant plus particulièrement chez l'enfant et au cours des formes poïkilodermiques de l'adulte traitées tardivement, caractérisée par une induration sous-cutanée et musculaire réalisant un véritable blindage avec parfois des ulcérations laissant apparaître une bouillie crayeuse.
La radiographie ou la scintigraphie au technetium confirment l'existence de lésions calcifiées et précisent leur étendue. Certaines dermatomyosites calcifiantes étendues peuvent constituer des formes très invalidantes.

Étym. gr. derma : peau ; mus : muscle; suffixe –ite : soulignant le caractère inflammatoire

dermatomyosite de l'enfant l.f.

infantile dermatomyositis, juvenile dermatomyositis

Variété de dermatomyosite plus rare que celle de l'adulte, sans caractère paranéoplasique, d'évolution souvent grave, dont la myosite est responsable de troubles de la déglutition avec fausses routes et d'impotence fonctionnelle, et dans laquelle des calcifications invalidantes apparaissent fréquemment.
Des rechutes sont possibles même après une corticothérapie générale bien conduite.

Étym. gr. derma : peau ; mus : muscle; suffixe –ite : soulignant le caractère inflammatoire

dermatomyosite induite l.f.

led dermatomyositis

Ensemble de manifestations proches de la dermatomyosite pouvant survenir au décours d'injections intradermiques de collagène, après implantation de gel de silicone, ou au cours de traitement par hydroxyurée, antiinflammatoires non stéroïdiens ou D. pénicillamine.

Étym. gr. derma : peau ; mus : muscle; suffixe –ite : soulignant le caractère inflammatoire

fibromyosite n.f.

Syn. syndrome fibromyalgique

syndrome fibromyalgique

[I1,H3]

Édit. 2018 

myocardite des dermatomyosites l.f.

myocarditis in dermatomyositis

Atteinte cardiaque au cours des dermatomyosites.
Elle respecte l’endocarde et le plus souvent le péricarde.
Les lésions du myocarde intéressent à la fois le tissu interstitiel (réaction inflammatoire) et les fibres musculaires (dégénérescence) aboutissant à la nécrose et à la sclérose de remplacement. Les vaisseaux sont peu touchés. L’atteinte myocardique se traduit soit par des troubles électrocardiographiques, soit par une défaillance cardiaque congestive. Elle est très sensible à la corticothérapie.

Étym. gr. mus : muscle, souris ; cardia : cœur ; derma, dermatos : peau ; -ite :suffixe indiquant l’inflammation 

Petges et Cléjat (poïkilo-dermatomyosite de) l.f.

G. Petges et C. Cléjat, dermatologistes français (1906)

poïkilodermatomyosite

poïkilodermatomyosite de Petges et Cléjat l.f.

poikilodermatomyositis

État aujourd'hui reconnu comme une forme particulière de dermatomyosite, initialement décrit comme résultant de l'association de lésions cutanées poïkilodermiques, de myosite et de myosclérose aboutissant à une importante gêne fonctionnelle qui donnait à cette forme un pronostic sévère.

G. Petges et C. Cléjat, dermatologistes français (1906)

polyalgique idiopathique diffus (syndrome) l.m.

idiopathic diffuse polyalgic syndrome, fibrositis

Syndrome algique prolongé mais bénin de l'appareil musculo-squelettique, de topographie souvent proche des ceintures scapulaire et pelvienne, accompagné de points douloureux multiples mais fixes à la pression, rencontré préférentiellement chez la femme d'âge moyen.
Les investigations complémentaires sont négatives. Par contre, des troubles du sommeil le plus souvent sans signes classiques d'insomnie mais à type prévalent de pathologie du réveil avec des algies musculo-articulaires, et l'absence d'effet réparateur diurne, sont relevés, ainsi que des anomalies EEG du sommeil lent. À côté de cette forme classique, sont rencontrées des formes anxieuses et/ou dépressives.
Les antidépresseurs, surtout ceux qui augmentent le sommeil lent profond, sont au centre du traitement par leur action associée sur les algies et la dimension psychique éventuelle.

Syn. fibromyalgie, fibromyosite ou fibrosite, poly-enthésopathie, fibromyalgie primitive, syndrome polyalgique idiopathique diffus

polymyosite n.f.

polymyositis

Les polymyosites qui forment avec les dermatopolymyosites et les myosites à inclusions les trois groupes principaux de myosites (ou myopathies inflammatoires), comportent une atteinte inflammatoire plus ou moins diffuse non infectieuse et non suppurative des muscles striés squelettiques avec douleurs musculaires, amyotrophie, atteinte de l’état général et lésions histologiques caractéristiques.
Les polymyosites sont plus fréquentes chez la femme que chez l’homme. A l’atteinte musculaire qui prédomine à la racine des membres peuvent s’associer des atteintes cutanées (voir dermatopolymyosite), cardiaques, digestives, pulmonaires, un syndrome de Raynaud et des manifestations articulaires inflammatoires. La nature auto-immune des polymyosites est attestée par la multiplicité des autoanticorps qui lui sont associés (anticorps antinucléaires, anticorps anticytoplasmiques type anti-JO1 et autres anticorps anti-aminoacyl-t-synthétase et non anti-synthétase). Le traitement repose sur la corticothérapie à forte dose et éventuellement le méthotrexate ou l’aziathioprine.

dermatomyosite, Raynaud (syndrome de), anticorps antinucléaires dans les polymyosites

polymyosite ossifiante l.f.

fibrodysplasie ossifiante progressive

pyomyosite n.f.

pyomyositis

Affection musculaire purulente.
Ce terme s'applique surtout aux myosites bactériennes, fréquentes en pays tropical, exceptionnelles en Europe.
Il s'agit d'abcès musculaires staphylococciques, de myosites streptococciques fulminantes mortelles, de myonécroses focales clostridiales avec gangrène gazeuse.
Des myosites nécrosantes avec myoglobinurie s'observent dans la leptospirose ou la fièvre typhoïde.

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