Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2021

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aplasie vermienne cérébelleuse l.f.

cerebellar vermis aplasia

Ataxie non progressive dès la naissance avec intelligence normale, ataxie tronculaire, dyssymétrie des membres et nystagmus vertical.
L’affection est autosomique dominante (MIM 117360).

G. M. Fenichel et J.A. Phillips, neurologues américains (1989)

Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner

Syn. ACV, ataxie cérébelleuse d'apparition précoce non progressive

arachnoïdite ponto-cérébelleuse l.f.

arachnoiditid, Brárány’s Syndrome

Inflammation du feuillet arachnoïdien de la fosse postérieure.
Complication, rare aujourd’hui, des otites chroniques se manifestant par l’association d’hypo-acousie, de vertiges, d’acouphènes, de névralgies et paralysies faciales, de céphalées évoluant par paroxysmes.

R. Bárány, otologiste autrichien, prix Nobel de médecine en 1914 (1876-1936)

Étym. gr. arachnê : araignée ; eidos : forme

Syn. Bárány (syndrome de).

otite moyenne chronique, hypoacousie, vertige, acouphène, névralgie faciale, paralysie faciale, céphalée

artère cérébelleuse antérieure et inférieure (Syndrome de l') l.m.

anterior and lower cerebellar artery Syndrome

protubérantiels (Syndromes)

artère cérébelleuse inférieure l.f.

artère cérébelleuse inféro-postérieure

artère cérébelleuse inféro-antérieure l.f.

arteria inferior anterior cerebelli (TA)

anterior inferior cerebellar artery

Artère paire naissant de l’artère basilaire et se dirigeant en dehors vers le flocculus et se terminant sur la face antérieure et la partie antérieure de la face inférieure du cervelet.
Sa collatérale principale est l’artère labyrinthique.

Syn. anc. artère cérébelleuse moyenne

artère cérébelleuse inféro-postérieure l.f.

arteria posterior anterior cerebelli (TA)

posterior inferior cerebellar artery

Artère paire, issue de l’artère vertébrale, et qui contourne d’avant en arrière la face latérale de la moelle allongée et se distribue à la partie postérieure de la face inférieure du cervelet.
Elle fournit l’artère spinale postérieure, le rameau de la tonsille cérébelleuse et le rameau choroïdien du quatrième ventricule

Syn. anc. artère cérébelleuse inférieure, artère de Wallenberg

artère cérébelleuse moyenne l.f.

artère cérébelleuse inféro-antérieure

artère cérébelleuse postéro-inférieure (Syndrome de l') l.m.

postero-inferior cerebellar artery Syndrome

Wallenberg (Syndrome de), artère vertébrale, tronc vertébrobasilaire

artère cérébelleuse supérieure l.f.

artère supérieure du cervelet

artère cérébelleuse supérieure (Syndrome de l') l.m.

superior cerebellar artery Syndrome

protubérantiels (Syndromes)

asynergie cérébelleuse l.f.

cerebellar asynergy

Trouble de l'harmonisation spatiale et temporelle des différentes composantes du mouvement, qui a pour conséquence sa décomposition.
Ainsi, dans l'épreuve du doigt sur le nez, la flexion de l'avant-bras précède le mouvement de l'épaule.
L'asynergie intervient également dans des activités motrices plus globales, par ex. : absence de flexion des membres inférieurs, conservatrice de l'équilibre, quand il est demandé au patient de se pencher en arrière.
Chez le cérébelleux, il s'agit d'un élément important dans la mauvaise intégration des réponses partielles lors des adaptations posturales (se pencher en avant ou latéralement) et dans les troubles de la marche.

ataxie cérébelleuse l.f.

cerebellar ataxia

Groupement hétérogène d’hérédo-ataxies spastiques secondaires à une atrophie olivoponto-cérébelleuse ou à une atteinte du parenchyme cérébelleux.
La maladie est récessive dans 20% des cas. Les principaux signes sont para-parésie, signe de Babinski, troubles trophiques et surdité. Au niveau oculaire, on peut trouver une atrophie optique (forme de Hogan - 1977), une rétinite pigmentaire, un nystagmus, une ophtalmoplégie et parfois un ptosis. L'ataxie héréditaire cérébelleuse dominante de Marie est plus lente que la maladie de Friedreich. L’affection est autosomique dominante (MIM 117200)

Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre 

Friedreich (ataxie de)

ataxie cérébelleuse cataracte, surdité et démence ou psychose l.f.

cerebellar ataxia, cataract, deafness, and dementia or psychosis

Syndrome associant un tremblement intentionnel, une psychose paranoïaque ou une démence en fin de vie.
Au niveau ophtalmologique apparaît entre 20 et 30 ans une cataracte polaire postérieure qui est associée à une surdité. L’affection est autosomique dominante (MIM 117300).

E. Strömgren, psychiatre danois (1970)

Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

ataxie cérebelleuse-dégénérescence choriorétinienne l.f.

olivopontocerebellar atrophy III

L’affection est autosomique dominante (MIM 164500).

Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre 

atrophie olivoponto-cérébelleuse de type III

ataxie cérébelleuse épisodique l.f.

episodic cerebellar ataxia

ataxies et choréo-athétoses paroxystiques familiales

ataxie cérébelleuse infantile avec ophtalmoplégie externe progressive l.f.

infantile cerebellar ataxia with progressive external ophthalmoplegia

Ataxie de type Pierre Marie avec une ophtalmoplégie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 212900).

A. Franceschetti, ophtalmologue suisse (1945)

Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre

ataxie cérébelleuse paroxystique familiale sensible à l'acétazolamide l.f.

acetazolamide-responsive familial paroxysmal cerebellar ataxia

ataxies et choréo-athétoses paroxystiques familiales

ataxie cérébelleuse pure autosomique dominante l.f.

cerebellar ataxia, autosomal dominant pure

Ataxie cérébelleuse isolée, progressive et extrêmement lente d'évolution.
Dans la classification nouvelle de Hardind, on sépare les formes pures d'ataxie des formes associées à d'autres signes non cérébelleux. Il existe parfois dans cette ataxie un nystagmus associé. L’affection est autosomique dominante (MIM 117210).

P. M. Hoffman, neurologue américain (1971)

Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre 

Syn. ataxie cérébelleuse de type Holmes

ataxie héréditaire cérébelleuse de Pierre Marie l.f.

Pierre Marie’s heréditary cerebellar ataxia


Ataxie d'apparition tardive avec mouvements choréiques, athétose et Syndrome pyramidal.
Affection hétérogène d'autonomie discutée qui représente probablement plusieurs affections à atrophie olivoponto-cérébelleuses. Le début se fait dans l'enfance ou à l'âge adulte avec des difficultés de langage, puis apparaît une dysphagie, et enfin une démence. Au niveau des yeux, on trouve ptosis, nystagmus, strabisme, ophtalmoplégie, anisocorie, signe d'Argyll-Robertson, rétinite pigmentaire et atrophie optique. La dystrophie rétinienne peut être de type cone-rod ou une véritable dystrophie des cônes (Bjork 1956), elle peut précéder ou suivre les signes neurologiques.
L’affection est autosomique dominante (MIM 117200).

P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1893)

Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre

atrophie cérébelleuse l.f.

cerebellar atrophy

Ensemble des affections dégénératives du cervelet, qui porte sur les structures cérébelleuses corticales ou sous-jacentes, ou sur les voies cérébellipètes et cérébellifuges.
Leur classification est difficile et discutable, car ne reposant jusqu'à présent que sur la topographie des lésions prépondérantes. On distingue schématiquement :
- des formes avant tout cérébelleuses : atrophie cérébelleuse corticale tardive de Pierre Marie, Foix et Alajouanine ; atrophie cérébello-olivaire familiale de Holmes ; atrophie primitive de la couche des grains du cervelet ; atrophie cérébelleuse des alcooliques ; atrophie cérébelleuse paranéoplasique ;
- des formes davantage associées à d'autres atteintes, surtout neurologiques : atrophie olivopontocérébelleuse ; atrophie dentatorubrique, dite aussi olivorubrocérébelleuse, très proche de la dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Ramsay Hunt, sinon assimilable à elle ; dégénérescence systématisée opticocochléodentelée ; ataxie-télangiectasie ; maladie de Machado-Joseph ou ataxie héréditaire des Açores ; autres affections dégénératives (démence de type Alzheimer, chorée de Huntington).
L’atrophie cérébelleuse s'observe aussi chez les bovins et les ovins, ainsi que le Chien, le Chat, la Poule, la Souris.
Son déterminisme génétique est autosomique récessif

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

hérédodégérescences spinocérébelleuses

atrophie cérébelleuse corticale tardive de Pierre Marie, Foix et Alajouanine l.f.

delayed cortical cerebellar atrophy

Affection sporadique débutant habituellement après 40 ans, traduite par la lente et progressive constitution d'un syndrome cérébelleux surtout statique, prédominant aux membres inférieurs, avec troubles de l'équilibre et de la marche.
Correspondant dans l'ensemble au paléocervelet, l'atrophie est presque uniquement corticale, touchant principalement le vermis antérieur et la partie adjacente des lobes latéraux, en association à une raréfaction cellulaire et à une gliose de l'olive bulbaire, seule autre lésion.
L'étiologie la pathogénie et les relations de cette affection avec les autres formes d'atrophie cérébelleuse restent discutées. Par ses caractères anatomiques et cliniques, elle ressemble à l'atrophie cérébello-olivaire du type Holmes, permettant d'envisager un facteur génétique, même en l'absence de toute donnée familiale. Des similitudes avec l'atrophie cérébelleuse des alcooliques font pressentir des facteurs exogènes, tout particulièrement éthyliques.

P. Marie, membre de l’Académie de médecine, C. Foix et T. Alajouanine, membre de l’ Académie de médecine, tous les trois neurologues français (1922)

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

atrophie cérébelleuse des alcooliques l.f.

alcoholic cerebellar atrophy

Variété d'atrophie cérébelleuse très proche par ses caractères anatomocliniques de l'atrophie corticale tardive de Pierre Marie, Foix et Alajouanine.
Elle complique en général une intoxication alcoolique majeure et chronique, avec ses carences nutritionnelles, particulièrement thiaminique, souvent très marquées.
L'atrophie corticale prédomine au niveau du vermis antérosupérieur.
La sémiologie clinique est dominée par des troubles de la marche et par l'incoordination des membres inférieurs sans dysarthrie ni nystagmus.
D'autres manifestations neuropsychiques comme une polynévrite ou une encéphalopathie de Gayet-Wernicke (au décours de laquelle peuvent apparaître les troubles), un affaiblissement intellectuel, sont possibles.
Après un début assez rapide, en quelques semaines à quelques mois, l'évolution se stabilise souvent.

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

[H3,G3,G4]

atrophie cérébelleuse paranéoplasique l.f.

paraneoplastic cerebellar atrophy

Atrophie dégénérative du cortex cérébelleux liée à une déperdition diffuse et massive des cellules de Purkinje, non métastatique, qui survient au cours de l'évolution d'une affection maligne.
D'installation habituellement subaigüe, précédant la découverte du cancer dans plus de la moitié des cas, un syndrome cérébelleux sévère domine, statique et cinétique, avec dysarthrie majeure et nystagmus. Une hypercytose discrète du liquide cérébrospinal et une hyperprotéinorachie avec augmentation du taux des immunoglobulines G, qui ont parfois un profil monoclonal, sont habituelles. L'atrophie cérébelleuse apparaît inconstamment et tardivement à l'imagerie.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje concernent généralement les femmes (cancer gynécologique ou du sein). Plutôt masculines, celles sans anticorps anti- Yo, associées à d'autres anticorps antineuronaux, peuvent être rattachées à des cancers gynécologiques, mais également à d'autres néoplasies comme un cancer bronchopulmonaire ou une maladie de Hodgkin.
Lorsqu'il s'agit d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, qui peut aussi comprendre notamment une neuropathie sensitive, une atteinte du tronc cérébral, du motoneurone ou une dysautonomie, l'atteinte cérébelleuse est plus diffuse et associée à des lésions inflammatoires. Comportant généralement des anticorps anti-Hu, ce syndrome est fréquemment lié à un cancer du poumon à petites cellules.

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

Syn. dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique

atrophie olivoponto-cérébelleuse de type I l.f.

olivopontocerebellar atrophy I

Atrophie cérébelleuse débutant à la troisième ou quatrième décennie avec ataxie cérébelleuse, mouvements choréiformes, paralysies bulbaires.
Le syndrome débute aux membres inférieurs puis supérieurs et évolue en moins d'une décennie vers la démence. Il existe des mouvements incoordonnés, une parole scandée, une hyperréflexie, et une altération du noyau des nerfs crâniens. Histologiquement on trouve une atrophie de la substance blanche du cervelet, du pédoncule cérébelleux et des noyaux bulbaires (olives et pont). Au niveau oculaire on peut constater une ophtalmoplégie progressive de type supranucléaire ou internucléaire, avec au tout début uniquement un ralentissement des mouvements oculaires avec saccades. Il peut également y avoir une atrophie optique. L’affection est autosomique dominante (MIM 164400).

P. Menzel, médecin allemand, (1890)

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

Syn. ataxie spinocérébelleuse I

atrophie olivoponto-cérébelleuse de type II l.f.

olivopontocerebellar atrophy II

Dégénérescence spinocérébelleuse apparaissant vers cinquante ans avec albinisme oculaire.
Débute parfois un peu plus tôt avec l'ataxie cérébelleuse et diffère de l'atrophie olivopontocérébelleuse de type I par l'albinisme, l'absence de mouvements involontaires et de modification du réflexe cutané plantaire. L’affection est autosomique récessive (MIM 258300).

J. J. Dejerine et A. Thomas, neurologues français, membres de l'Académie de médecine (1900)

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

Syn. Flicker-Winkler’s type

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