Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2021

39 résultats 

panniculite nodulaire de Weber et Christian l.f.

Weber and Christian’s panniculitis

Affection récidivante d’étiologie inconnue caractérisée par des poussées fébriles avec apparition de nodules hypodermiques à surface rouge, à évolution centrifuge se résorbant en quelques semaines en laissant une atrophie centrale déprimée permanente « en soucoupe ».
Les poussées de la maladie de Weber et Christian peuvent s’accompagner d’arthralgies ou d’arthrites, de myalgies, de douleurs abdominales, d’une hépatosplénomégalie. Au point de vue anatomopathologique, il s’agit d’une panniculite à la fois septale et lobulaire avec infiltrat cellulaire pléomorphique, nécrose et vascularite qui se différencie bien des autres panniculites nodulaires, en particulier celle des affections pancréatiques et de la panniculite septale de l’érythème noueux

F. P. Weber, médecin interniste britannique (1925); H. A. Christian, médecin interniste américain (1928)

panniculite nodulaire non suppurative fébrile et récidivante de Weber-Christian l.f.

nodular non-suppurative panniculitis, Weber-Christian’s panniculitis

Affection rare, touchant surtout la femme, caractérisée par une atteinte nécrosante du tissu adipeux, avant tout hypodermique et souscutané, mais également profond, et devant faire rechercher une lésion pancréatique, tumorale ou non, d'ailleurs inconstante.
Elle se manifeste par des nodosités souvent supérieures à 5 cm de diamètre, chaudes, douloureuses, mal délimitées pouvant confluer en un grand placard à surface bosselée, atteignant les membres inférieurs, mais parfois aussi la paroi abdominale, les membres supérieurs, le visage, le cou et le thorax. Les éléments évoluent fréquemment vers une dépression recouverte d'une peau normale ou légèrement pigmentée. Des douleurs diffuses traduisent une extension du processus pathologique au tissu adipeux mésentérique, péricardique ou périrénal. L'évolution se fait par poussées fébriles de 2 à 3 semaines. L'examen histologique montre une atteinte des lobules adipeux traduite par une liponécrose aboutissant à la formation de lacunes s'entourant secondairement de macrophages qui se chargent en graisses; au dernier stade, les foyers de lipophagie sont remplacés par du tissu fibreux.

F. P. Weber, médecin britannique (1925); H. A. Christian, médecin interniste américain (1928)

Weber-Christian (maladie de) l.f.

Weber-Christian’s disease

F. Weber, médecin britannique (1925) ; H.A. Christian, médecin interniste américain (1928)

Syn. : syndrome de Weber-Christian

Weber-Christian (syndrome de)

Weber et Christian (panniculite de) l.f.

Weber and Christian’s panniculitis

F. P. Weber, médecin britannique (1925) ; H.A. Christian, médecin interniste américain (1928)

Weber-Christian (syndrome de)

Weber-Christian (maladie de) l.f.

non suppurative nodular panniculitis

Ensemble de nodules ou placards indurés dermohypodermiques de 2 à 10 cm de diamètre, de couleur rouge ou brune, chauds et douloureux, au niveau des membres inférieurs, de l'abdomen, du thorax ou de la face, disparaissant sans séquelles en 1 à 8 semaines ou laissant une cicatrice pigmentée.
Ces lésions associent histologiquement un infiltrat inflammatoire et une nécrose des adipocytes correspondant à une cytostéatonécrose sous-cutanée. La panniculite nodulaire non suppurative, récidivante ou non, fébrile ou non, a été décrite au cours de certaines maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, déficit en complément, panniculite lipophagique de l'enfant, etc.), de certaines hémopathies ou maladies lymphoïdes, du déficit en alpha 1-antitrypsine, à la suite de traumatismes et au cours d'affections pancréatiques (pancréatite aigüe ou chronique, cancer du pancréas au cours desquels la panniculite est essentiellement en rapport avec une libération systémique massive d'enzymes pancréatiques).

F. P. Weber, médecin britannique (1925) ; H.A. Christian, médecin interniste américain (1928)

Syn. panniculite nodulaire non suppurative

Christian (syndrome de) l.m.

Christian brachydactyly syndrome

Brachydactylie avec retard mental de transmission autosomique dominante.
Les malformations des mains et des pieds comportent une abduction et une brièveté des pouces et un varus des hallux, une brachydactylie aux mains et aux pieds avec raccourcissement des métacarpiens et métatarsiens, des phalanges distales atrophiques, une syndactylie ; l’hallux est court et en varus.

J. C. Christian,médecin  généticien américain (1972)

[Q2]

Christian (syndrome I de) l.m.

Christian’s syndrome I, adducted thumb syndrome

Malformations congénitales craniocéphalique et des extrémités des membres, de transmission autosomique récessive, décrite dans la population des Amish.
Une craniosynostose entraîne une microcéphalie, une saillie de la suture métopique et un occiput proéminent. Les fentes palpébrales sont antimongoloïdes avec hypertélorisme, les oreilles sont en position anormale ; une division palatine est fréquente, parfois simple bifidité de la luette. Aux membres les articulations sont enraidies de type arthrogrypose, les pouces et premiers orteils en adduction, les doigts en camptodactylie, les pieds sont en varus équin. Le retard mental est habituel, la mortalité précoce. La consanguinité est notée dans les antécédents.

J. C. Christian, médecin généticien américain (1971)

[Q2]

Christian (syndrome II de) l.m.

Christian syndrome II

Dysplasie squelettique avec retard mental, récessive lié à l’X.
La petite taille s’accompagne de malformations vertébrales multiples : platyspondylie, vertèbres cervicales en synostose, hémi-vertèbres thoraciques avec scoliose, hypoplasie sacrée et de malformations des extrémités des

J. C. Christian, médecin généticien américain (1977)

[Q2]

syndrome de Christian l.m.

Christian brachydactyly syndrome

Brachydactylie avec retard mental de transmission autosomique dominante.
Les malformations des mains et des pieds comportent une abduction et une brièveté des pouces et un varus des hallux, une brachydactylie aux mains et aux pieds avec raccourcissement des métacarpiens et métatarsiens, des phalanges distales atrophiques, une syndactylie ; l’hallux est court et en varus.

J.C. Christian, généticien américain, K.S. Cho et E.A. Franken (1972)

[Q2]

syndrome I de Christian l.m.

Christian’s syndrome I, adducted thumb syndrome

Malformations congénitales craniocéphalique et des extrémités des membres, de transmission autosomique récessive, décrite dans la population des Amish.
Une craniosynostose entraîne une microcéphalie, une saillie de la suture métopique et un occiput proéminent. Les fentes palpébrales sont antimongoloïdes avec hypertélorisme, les oreilles sont en position anormale ; une division palatine est fréquente, parfois simple bifidité de la luette. Aux membres les articulations sont enraidies de type arthrogrypose, les pouces et premiers orteils en adduction, les doigts en camptodactylie, les pieds sont en varus équin. Le retard mental est habituel, la mortalité précoce. La consanguinité est notée dans les antécédents.

J.C. Christian, généticien américain, P.A. Andrews, P.M. Connealy, J. Muller, médecins américains (1971)

[Q2]

syndrome II de Christian l.m.

Christian syndrome II

Dysplasie squelettique avec retard mental, récessive lié à l’X.
La petite taille s’accompagne de malformations vertébrales multiples : platyspondylie, vertèbres cervicales en synostose, hémi-vertèbres thoraciques avec scoliose, hypoplasie sacrée et de malformations des extrémités des J.C. Christian, généticien américain (1977)

[Q2]

syndrome de Hand-Schüller-Christian l.m.

Hand-Schüller-Christian’s syndrome

A. Hand Jr, pédiatre américain (1893), A. Schüller, neurologue autrichien (1915), H. Christian, médecin interniste américain (1920)

maladie de Hand-Schüller-Christian

[N3]

Édit. 2015

Parkes Weber (syndrome de) l.m.

Parkes Weber’s syndrome

Syndrome résultant d'une dysplasie vasculaire congénitale associant un angiome plan étendu d'un membre à une hypertrophie des tissus mous, accompagnée ou non d'une hypertrophie osseuse.
Contrairement au syndrome de Klippel-Trénaunay, qui résulte de dysplasies veineuses ou capillaroveineuses, le syndrome de Parkes Weber est dû à l'existence d'anastomoses artérioveineuses.

F. Parkes Weber, dermatologiste britannique (1907)

Syn. angiodysplasie ostéohypertrophique; angiome ostéohypertrophique; angiome avec anomalies vasculaires profondes

syndrome de Sturge-Weber-Dimitri l.m.

Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)

[J1,H1]

Édit. 2017/1

Weber (syndrome de) l.m.

Weber's syndrome

Syndrome alterne rare, comportant une hémiplégie croisée touchant la face et une paralysie directe, complète ou dissociée, de la 3ème paire crânienne, lié à une atteinte du pied pédonculaire.
Rarement pur, il peut s'associer à des signes cérébelleux croisés (syndrome de Claude) ou directs par extension de la lésion vers la calotte pédonculaire, de même qu'à des mouvements choréoathétosiques croisés par extension de celle-ci aux structures sous-thalamiques (syndrome de Benedikt). Syndromes de Claude et de Benedikt entrent dans le cadre des syndromes inférieurs du noyau rouge. Son étiologie, liée classiquement à un infarctus mésencéphalique paramédian, peut être également tumorale ou inflammatoire.

H. D. Weber, Sir, médecin britannique (1863) ; H. Claude, neuropsychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1912) ; M. Benedikt, neurologue et neuropathologiste austro-hongrois (1889)

Claude (syndrome de), Benedikt (syndrome de)

Klippel-Trenaunay-Weber (syndrome de) l.m.

Klippel-Trenaunay-Weber's syndrome

Maladie non héréditaire caractérisée par une différence de longueur entre les membres associée inconstamment à un élargissement des membres, un nævus cutané, une dilatation des veines superficielles,  une augmentation de la température cutanée, une dermatite, des ulcères et des saignements.
La prévalence est inconnue, mais, à ce jour, environ 1 000 cas ont été décrits dans la littérature.
La différence de longueur entre les membres, variable, peut être légère ou atteindre 10 cm voire plus. La surcroissance peut n'affecter qu'un seul os (principalement le fémur ou le tibia) ou, dans certains cas, l'ensemble du membre. Les lésions vasculaires cutanées peuvent être bilatérales ou ipsilatérales, ou controlatérales à l’hypertrophie hémicorporelle. La manifestation neurologique la plus commune est la macrocéphalie ; une hémimégalencéphalie peut être rencontrée.
L'existence de fistules artérioveineuses autour ou à l'intérieur de l'os est maintenant largement reconnue comme la principale cause de surcroissance osseuse. Les malformations artérioveineuses peuvent affecter le métabolisme osseux en stimulant l'élongation des membres durant la période de croissance. A la fin de la croissance osseuse physiologique, aucune autre modification de la longueur des os n'est possible.
Le diagnostic repose sur l'examen clinique, les radiographies et les différentes techniques permettant de détecter et d'établir le site des malformations artérioveineuses, angioscintigraphie, examen avec microsphères marquées, ponction percutanée directe des zones anormales de l'os avec injection de produit de contraste, et angio-IRM, angioscanner et angio-scanner 3D.
Les malformations artérioveineuses intra-osseuses doivent être traitées par occlusion par ponction directe ou par embolisation par cathéter, mais la chirurgie doit être évitée car le risque d'hémorragie est élevé. Les fistules des tissus mous peuvent être traitées par embolisation par cathéter ou par résection chirurgicale de la zone fistuleuse, seule ou en combinaison avec des procédures endovasculaires. Pour stopper l'élongation osseuse durant la période de croissance les agrafes épiphysaires sont efficaces. L'élongation du membre controlatéral peut être corrigée chez l’adulte par la technique d'Ilizarov.

Réf. Orphanet, R. Mattassi (2008)

nævus, dermatite, ulcère, macrocéphalie, hémimégalencéphalie, angioscintigraphie, angio-IRM, angioscanner, Ilizarov (technique d')

[I2,J1,K4,O1]

Édit. 2018

Hand-Schüller-Christian (maladie de) l.f.

Hand-Schüller-Christian’s syndrome

Forme xanthomateuse chronique disséminée d’histiocytose langerhansienne débutant le plus souvent chez le jeune enfant (3 à 10 ans).
Elle associe de façon variable un diabète insipide, une exophtalmie, des lacunes osseuses (notament de la voûte du crâne), parfois une hépato-splénomégalie. une fibrose pulmonaire, et des lésions cutanées. Ces dernières sont constituées par des éruptions faites de papules de couleur variable parfois recouvertes de croûtes, de plaques d'allure xanthomateuse ou hyperpigmentées, associées à des atteintes muqueuses sous la forme de lésions ulcéronécrotiques hémorragiques. Sa gravité dépend des localisations et de la réponse au traitement : corticothérapie, chimiothérapie, radiothérapie.

A. Hand Jr, pédiatre américain (1893), A. Schüller, neurologue autrichien (1915), H. A. Christian, médecin interniste américain (1920)

Syn. histiocytose X (désuet), xanthomatose crâniohypophysaire (désuet)

histiocytose langerhansienne, xanthome, diabète insipide, exophtalmie

[N3,O1,O3]

Édit. 2015

maladie de Hand-Schüller-Christian l.f.

Hand-Schüller-Christian’s syndrome

Forme xanthomateuse chronique disséminée d’histiocytose langerhansienne atteignant le plus souvent le jeune enfant, qui associe de façon variable un diabète insipide, une exophtalmie, une hépato-splénomégalie, une fibrose pulmonaire, des lacunes osseuses et dans 50% des cas, des lésions cutanées.
Les lésions cutanées sont constituées par des éruptions faites de papules de couleur variable parfois recouvertes de croûtes, de plaques d'allure xanthomateuse ou hyperpigmentées, associées à des atteintes muqueuses sous la forme de lésions ulcéronécrotiques hémorragiques.
Sa gravité dépend des localisations et de la réponse au traitement : corticothérapie, chimiothérapie, radiothérapie.

A. Hand Jr, pédiatre américain (1893), A. Schüller, neuroradiologue autrichien (1915), H. A. Christian, médecin interniste américain (1920)

Syn. histiocytose X (désuet), xanthomatose crâniohypophysaire (désuet)

histiocytose langerhansienne, xanthome, diabète insipide, exophtalmie

[N3]

Édit. 2015

maladie de Schüller-Christian l.f.

Schüller-Christian’s disease

A. Hand Jr, pédiatre américain (1893) ; A. Schüller, neuroradiologue autrichien (1915) ;  H. Christian , médecin américain (1919)

Hand-Schüller-Christian (maladie de)

Schüller-Christian (maladie de) l.f.

Schüller-Christian’s disease

A. Hand Jr, pédiatre américain (1893) ; A. Schüller, neuroradiologue autrichien (1915) ;  H. Christian , médecin américain (1919)

Hand-Schüller-Christian (maladie de)

angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-Weber-Krabbe l.f.

encephalofacial angiomatosis Sturge-Weber’s Syndrome

Affection congénitale associant un angiome plan à localisation trigéminée et une angiomatose leptoméningée homolatérale.
Un angiome choroïdien avec glaucome congénital unilatéral et des troubles cérébraux, comitiaux et psychiques, sont souvent associés. Le diagnostic repose sur la coexistence d'un angiome hémifacial et d'une épilepsie et/ou d'une hémiparésie controlatérale, et sur les données d'un électroencéphalogramme, d'une radiographie du crâne et d'une tomodensitométrie. Le traitement a recours aux anticonvulsivants, au laser à l'argon et à la chirurgie.

W.A. Sturge, médecin anglais (1879), F. P. Weber, médecin anglais (1922), K.H. Krabbe, neurologue danois (1932-34)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

Syn. angiomatose encéphalofaciale, syndrome de Sturge-Weber-Krabbe

[J1,H1,K4,P2]

Édit. 2017

Cockayne-Weber (épidermolyse bulleuse de ) l.f.

E. A. Cockayne, pédiatre britannique (1938) ; F. P. Weber, médecin interniste britannique (1926)

épidermolyse bulleuse simple de Weber-Cockayne

[J1, Q2, O1]

Édit. 2020

épidermolyse bulleuse simple de Weber-Cockayne l.f.

Weber-Cockayne’s simplex bullosa epidermolysis of hands and feet

Variété localisée d'épidermolyse bulleuse intra-épidermique simple, donc non cicatricielle, débutant dans l'enfance ou l'adolescence, ne touchant que les paumes et les plantes au moment des saisons chaudes.
Transmise sur le mode autosomique dominant, l'anomalie moléculaire se situe sur le gène des kératines V et XIV.

P. Weber (1926) et E. Cockayne (1938), dermatologues britanniques                                           

Syn. épidermolyse bulleuse type Cockayne-Weber

[J1,Q2,O1]

Édit. 2018

glandes de Weber l.f.p.

E. Weber, anatomiste et physiologiste allemand (1795-1878)

glandes linguales

maladie de Weber l.f.

Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)

[J1,H1]

Édit. 2017

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