Hers (maladie de) l.f.
Hers’ disease
Glycogénose de type VI due à un déficit en phosphorylase hépatique, caractérisée par une surcharge glycogénique, avec hypoglycémie, acidocétose, et hépatomégalie.
L’hépatomégalie relativement bénigne, s’améliore avec l’âge. Il existe un retard de croissance.
H-G. Hers, biochimiste belge (1959)
Syn. maladie de surcharge en glycogène de type VIb, glycogénose hépatique de type VIb
[ L1, R1]
Édit. 2018