Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2021

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agglutinines froides (neuropathie à) l.f.

peripheral neuropathy in cold agglutinin disease

Affection auto-immune caractérisée par une anémie chronique, un hémoglobinurie et un rash avec acrocyanose provoqué par le froid.
L'existence d'une polyneuropathie sensitive, plutôt de nature axonale, a été décrite dans un cas de maladie des agglutinines froides idiopathique sans cryoglobulinémie. Le traitement par glucocorticoïdes et échanges plasmatiques a entraîné une guérison de l'anémie et de la neuropathie périphérique.

T. D. Thomas, neurologue américain (1991)

Étym. lat. glutinare : coller

agglutinine froide

[F1,F3,H1,N3]

Édit. 2017

blocs de conduction (neuropathie focale avec) l.f.

focal neuropathy with conduction blocks

Neuropathies le plus souvent purement sensitives avec blocs de conduction multifocaux et chroniques.
Surtout masculines, elles comportent une atteinte motrice asymétrique plutôt distale, prédominant aux membres supérieurs, avec crampes, fasciculations et aréflexie fréquente. Leur évolution est lente.
Selon certains, ces neuropathies sont proches des polyradiculonévrites chroniques et elles se caractérisent par : une élévation, dans un bon nombre de cas, d'anticorps antigangliosides (antiGM) dans le sérum du patient et par l'efficacité des traitements à visée immunosuppressive (immunoglobulines par voie intraveineuse, cortisone, échanges plasmatiques et immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide).

Édit. 2017

démyélinisante (neuropathie congénitale) l.f.

demyelinizating congenital neuropathy

Polyneuropathie de l'enfant avec démyélinisation.
Quelques très rares observations depuis celle rapportée par Lyon en 1969, ont été décrites. Elles se traduisent par une hypotonie, un déficit moteur marqué, des difficultés respiratoires et des troubles de la déglutition. La conduction nerveuse est très basse, souvent inférieure à 5 m par seconde. La biopsie nerveuse confirme une démyélinisation très sévère. Certains cas comportent, associées, des lésions d'hypermyélinisation.
Actuellement, il est difficile de savoir si ces cas correspondent à des formes à début précoce de maladie de Charcot-Marie-Tooth, 1 ou 3 (Dejerine-Sottas).

G. Lyon, neuropédiatre français (1969) ; J-M. Charcot et P. Marie, neurologues français, membres de l'Académie de médecine (1886) ; H. H. Tooth, neurologue britannique (1886) ; J. Dejerine, membre de l'Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)

Charcot-Marie-Tooth (maladie de), Dejerine-Sottas(maladie de)

dysglobulinémique (neuropathie) l.f.

dysglobulinemic (neuropathy)

Neuropathie associée à une gammapathie monoclonale bénigne (ou gammapathie monoclonale de signification indéterminée) ou produit d'une prolifération lymphoplasmocytaire (macroglobulinémie de Waldenström, myélome multiple, lymphome malin, etc.).
Deux types sont distingués :
- IgM (gammapathie bénigne ou macroglobulinémie de Waldenström), avec une activité auto-anticorps antiMAG (composant antigénique de la myéline) souvent présente, et un tableau clinique de polyneuropathie sensitive ataxiante. Révélés par les techniques d'immunomarquage, les dépôts de l'IgM dans la myéline ont un aspect caractéristique d'élargissement des lamelles de myéline en microscopie électronique. En l'absence d'anticorps antiMAG, les caractères démyélinisants sont moins nets. L'efficacité des traitements immunosuppresseurs
est faible ;
- IgG ou IgA, avec ou sans myélome, traduites par des polyneuropathies sensitivomotrices ou sensitives pures de type axonal, des polyradiculonévrites chroniques, un syndrome POEMS, une atteinte rare des nerfs crâniens. Elles précèdent souvent le myélome. Dans 20% des cas, il s'agit d'une neuropathie amyloïde. Les aspects électrophysiologiques sont de type axonal. La biopsie nerveuse est peu éclairante en dehors des formes avec amylose. De rares cas miment une maladie du neurone moteur (amyotrophie spinale ou sclérose latérale amyotrophique). Les immunosuppresseurs sont exceptionnellement actifs, sauf dans les polyradiculonévrites chroniques, et en tout cas inefficaces sur les neuropathies amyloïdes.

J. G. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l’Académie de médecine (1944)

dysimmune (neuropathie) l.f.

dysimmune neuropathy

Neuropathie périphérique dont les mécanismes lésionnels pourraient être en rapport avec une anomalie acquise du système immunitaire de l'organisme : il s’agit soit d'une atteinte isolée des nerfs périphériques, soit de manifestations s'intégrant dans le cadre d'une maladie générale inflammatoire ou dysimmunitaire.
Parmi les atteintes isolées, on envisage surtout le syndrome de Guillain-Barré et les formes subaigües ou chroniques de polyradiculonévrite. On peut y associer les polyneuropathies des gammapathies monoclonales dites bénignes (de signification indéterminée, en anglais : "MGUS", "Monoclonal Gammopathy of Undetermined Signification")) et les neuropathies à blocs de conduction multifocaux.
Dans le cadre des neuropathies d'une maladie inflammatoire générale, on regroupe celles de la périartérite noueuse, des collagénoses, de la sarcoïdose, des hémopathies (neuropathies paranéoplasiques associées à une gammapathie monoclonale maligne, au cours d'un lymphome malin, d'une cryoglobulinémie). Les atteintes du système nerveux périphérique d'origine infectieuse, comme la lèpre et les infections par un rétrovirus (HIV, HTLV), sont également de ce type.

G. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)

neuropathie du fémorocutané l.f.

femoral cutaneous neuropathy

Neuropathie sensitive du membre inférieur.
Issu du plexus lombaire (L2-L3), ce nerf est à l'origine de la méralgie paresthésique de Roth, avec douleurs et paresthésies en "raquette" à la face antéro-externe de la cuisse, lors de la station debout : neuropathie qui serait secondaire à une compression du nerf au niveau de l'épine iliaque antéro-supérieure. Elle s'améliore par des infiltrations de la région. Parfois, une douleur dans ce territoire a pu être révélatrice d'un diabète.

V. K. Roth, neuropathologiste russe (1895)

nerf fémoro-cutané, méralgie paresthésique du nerf cutané fémoral latéral

[H1]

Édit. 2018 

grand dentelé (neuropathie du nerf du) l.f.

serratus anterior nerve neuropathy

Atteinte du nerf du grand dentelé, issu du plexus brachial.
Elle peut être isolée et entraîner un décollement de l'omoplate par paralysie du muscle grand dentelé (m. serratus anterior), mais le port répété de charges lourdes sur l’épaule avec un appui dans l’angle entre le cou et l’épaule (lourdes caisses de bois) peut être à l’origine d’une contusion du nerf.
Le diagnostic différentiel doit se faire avec le syndrome de Parsonage et Turner.

M. J. Parsonage et J. W. A. Turner, neurologues britanniques (1948)

Parsonage et Turner (syndrome de)

grandes fibres (neuropathie à) l.f.

large fiber neuropathy

Neuropathie par atteinte prédominante des grosses fibres myélinisées.
Elle induit une aréflexie généralisée, des troubles de la statique avec signe de Romberg, une main instable ataxique, des troubles sensitifs proprioceptifs et fréquemment un tremblement des extrémités. Les neuropathies axonales sont exceptionnelles, alors que les neuropathies démyélinisantes sont plus fréquentes, p. ex. : les neuropathies à IgM, les polyradiculonévrites chroniques inflammatoires idiopathiques. Il peut aussi s'agir de gangliopathies, telles que les neuropathies paranéoplasiques de Denny-Brown et certaines neuropathies toxiques.

ataxiante (neuropathie).

gravidique (neuropathie) l.f.

gravidic neuropathy

Neuropathie survenant au cours d'une grossesse.
De telles neuropathies sont de mécanismes variés, souvent d'origine compressive, comme un syndrome du canal carpien, une méralgie paresthésique, des paralysies du travail et de la délivrance, en particulier au niveau des nerfs crural, sciatique, poplité externe, obturateur et de leurs branches. Elles peuvent aussi être d'origine endocrinienne ou  carentielle. Des tableaux de polyradiculonévrite de type Guillain-Barré ont été observés.

Indiana (neuropathie amyloïde familiale de type) l.f.

Indiana type amyloid hereditary neuropathy

J. G. Rukavina, dermatologiste américain (1956)

Étym. Cette affection a été décrite chez des personnes d’origine helvétique demeurant dans l’État d’Indiana aux États-Unis

amyloïdes (neuropathies)

inflammatoire (neuropathie) l.f.

inflammatory neuropathy

Neuropathie survenant dans le cadre d'affections générales inflammatoires éventuellement  dysimmunitaires.
Le qualificatif d'inflammatoire est trop souvent employé sans raison, soit que la neuropathie se développe dans le contexte d'une maladie inflammatoire générale, soit qu'il y ait des lésions du nerf périphérique réellement inflammatoires. Il est souvent associé au terme de neuropathie dysimmune. Ainsi, au cours d'atteintes des nerfs périphériques telles que le syndrome de Guillain-Barré et les polyradiculonévrites chroniques de mécanisme auto-immun identique, le terme de neuropathie inflammatoire est souvent utilisé alors qu'il y a peu ou pas de lésions histologiques inflammatoires. Il serait donc préférable de réserver cette terminologie aux neuropathies intégrées à un tableau de maladies générales inflammatoires du type d'une vascularite, comme au cours des collagénoses, notamment de la périartérite noueuse.

G. Guillain et J. A. Barré, neurologistes français et membres de l'Académie de médecine (1916)

Étym. lat. flamma : flamme

Guillain-Barré (syndrome de), polyradiculonévrites chroniques

insuffisance rénale (neuropathie et) l.

neuropathy and renal insufficiency

Polyneuropathies survenant au cours des insuffisances rénales chroniques.
Désormais, du fait de l'utilisation plus rationnelle des techniques d'épuration rénale, les polyneuropathies de l'insuffisance rénale chronique sont plus rares. Souvent, il existe une atteinte infraclinique, détectée uniquement par les examens électrophysiologiques. On ne dispose actuellement que de données épidémiologiques anciennes, indiquant que 60 % des patients présenteraient des atteintes infracliniques, 15 % des signes fonctionnels discrets et 25 % des signes objectifs, avant la mise en dialyse.
La forme la plus habituelle est une polyneuropathie subaigüe ou chronique, sensitivomotrice, symétrique, intéressant préférentiellement les membres inférieurs. Les troubles sensitifs subjectifs et objectifs sont souvent prédominants. Il s'agit le plus volontiers d'une atteinte axonale chronique, rarement aigüe. Des formes où prévaut la démyélinisation segmentaire ont parfois été décrites. La transplantation rénale entraîne habituellement une évolution favorable des troubles de la conduction nerveuse et également du tableau clinique.
D'autres atteintes nerveuses périphériques à type de syndrome du canal carpien du côté d'une fistule artérioveineuse, de neuropathie induite par des médicaments comme la nitrofurantoïne, de lésions tronculaires dues à un état cachectique ou à l'alitement, ont été rapportées.

Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient

ischémique (neuropathie) l.f.

ischemic neuropathy

Neuropathie induite par des lésions des petits vaisseaux terminaux ou des capillaires, ou bien par une occlusion aigüe ou chronique des gros vaisseaux.
Les neuropathies ischémiques des petits vaisseaux déterminent des lésions focales axonales correspondant à des micro-infarctus. De tels aspects ont été décrits au cours d'affections comme le diabète et les vascularites nécrosantes, particulièrement la périartérite noueuse.
Dans le cadre des oblitérations artérielles aigües, les neuropathies sont bien plus rares. Leur diagnostic est fait moins souvent, compte tenu du caractère fréquemment dramatique des manifestations cliniques directement liées à l'atteinte artérielle. La symptomatologie en rapport avec des lésions nerveuses ne peut être étudiée de façon très détaillée et systématique. En revanche, d'intéressants travaux expérimentaux ont été réalisés, qui objectivent des lésions axonales, surtout au centre des fascicules nerveux. S'agissant des oblitérations artérielles chroniques, comme au cours de l'athérosclérose, les neuropathies périphériques sont exceptionnelles, du fait probablement du système vasculaire très riche, endo- et périneural.

Étym. gr. ischanein : arrêter, retenir ; haima : sang

Leber (neuropathie optique de) l.f.

Atrophie optique bilatérale avec perte de l'acuité visuelle très importante (inférieure à 1/10), brutale, bilatérale d'emblée en quelques heures ou quelques jours, chez un sujet de sexe masculin, à l'adolescence ou chez un adulte très jeune.
Le fond d'œil est en général normal, mais, dans la région péripapillaire, existe une zone de microangiopathie télangiectasique qui ne s'injecte pas à l'angiographie fluorescéinique. Le champ visuel montre l'existence d'un volumineux scotome central. On a décrit des formes associées à des signes neurologiques. La maladie se transmet selon le mode autosomique dominant. Il s'agit sans doute d'une maladie mitochondriale (transmission d'origine maternelle). Une mutation de l'ADN a été mise en évidence chez les sujets atteints et chez les femmes conductrices. Des mutations des gènes mitochondriaux MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, ou MT-ND6 sont responsables de cette affection.

T. von Leber, ophtalmologiste allemand (1840-1917)

lithium (neuropathie périphérique au) l.f.

lithium peripheral neuropathy

Polyneuropathie périphérique survenant lors de l'intoxication au lithium.
La toxicité des sels de lithium pour le système nerveux central est connue depuis longtemps et le tableau de l'intoxication aigüe associe classiquement une hyperthermie, des troubles de la conscience, des convulsions et des mouvements anormaux. Quelques cas de polyneuropathie périphérique ont été rapportés, tous secondaires également à une intoxication aigüe. Il s'agirait d'une axonopathie, dont la récupération est la règle dans un délai qui varie de quelques semaines à quelques mois après l'arrêt du traitement.

lupus érythémateux systémique (neuropathie et) l.

neuropathy and systemic lupus erythematosus

vascularites (neuropathies et)

Navajos (neuropathie des) l.f.

Navajos' neuropathy

Neuropathie rare, rencontrée chez les indiens Navajos aux États-Unis.
Les aspects cliniques associent une neuropathie sensitivomotrice, des ulcérations cornéennes, des mutilations distales, une taille réduite, un infantilisme sexuel, des infections généralement sévères, une atteinte hépatique comprenant des épisodes du type d'un syndrome de Reye.
Il existe de sévères lésions de la substance blanche du système nerveux central et une disparition complète des fibres myélinisées, avec de sévères lésions des fibres amyéliniques au niveau du nerf périphérique. L'étiologie n'est pas connue, mais il est probable qu'il s'agit d'un trouble inné du métabolisme, transmis de façon autosomique récessive.

neuropathie à agglutinines froides l.f.

peripheral neuropathy in cold agglutinin disease

Affection auto-immune caractérisée par une anémie chronique, une hémoglobinurie et un rash avec acrocyanose provoqué par le froid.
L'existence d'une polyneuropathie sensitive, plutôt de nature axonale, a été décrite dans un cas de maladie des agglutinines froides idiopathique sans cryoglobulinémie. Le traitement par glucocorticoïdes et échanges plasmatiques a entraîné une guérison de l'anémie et de la neuropathie périphérique.

T. D. Thomas, neurologue américain (1991)

Étym. lat. glutinare : coller

agglutinine froide

[F3,H1]

neuropathie allantoïdienne l.f.

Neuropathie héréditaire dont la transmission autosomique dominante est liée à une délétion sur le chromosome17.
Cette dénomination (de même que celle de tomaculaire) a été proposée pour souligner l’existence de lésions segmentaires d’une myélinisation exagérée (hypermyélinisation) avec enroulements myéliniques, qui ont un aspect en saucisse, sur la technique des fibres dissociées (" teasing "). Néanmoins, cette lésion caractéristique mais non spécifique n’est pas constamment retrouvée sur les biopsies nerveuses.
Chez un sujet jeune, plutôt de sexe masculin, on observe des épisodes de paralysie tronculaire indolores, régressifs et récidivants, avec hypersensibilité à la pression. Des paralysies et amyotrophies de l’épaule sont possibles.
Des lésions de myélinisation accrue (hypermyélinisation) identiques mais plus rares et
non prédominantes ont été également décrites dans d’autres contextes génétiques ou acquis: maladie de Charcot-Marie (type I), neuropathie au cours d’une dysglobulinémie monoclonale, etc.

Étym. gr. allantos, ou lat.tomaculum : saucisse ; eidos : forme

Syn. neuropathie sensible à la pression , neuropathie tomaculaire

hypermyélinisation

[H1,Q2]

neuropathie arsénicale l.f.

arsenical neuropathy

Neuropathie rare, de type sensitivomoteur, pouvant survenir chez des travailleurs exposés, ou secondaire à une tentative d'homicide ou de suicide par l'arsenic.
Les troubles subjectifs (paresthésies douloureuses, brûlures) ou objectifs sont dominants et isolés au début. Puis apparaissent des troubles moteurs et trophiques, qui peuvent être d'une grande sévérité en fonction de la dose ingérée. Parallèlement, s'installent des troubles digestifs, cutanés avec stries des ongles (bandelettes unguéales de Mees) et hyperkératose.
Les lésions nerveuses sont de type axonal et évoluent de façon régressive dans la mesure où l'intoxication n'a pas été trop importante ni trop prolongée. L'axonopathie distale est secondaire à une vraisemblable atteinte primitive des cytoplasmes des neurones de ganglions rachidiens postérieurs. Curieusement, aucun modèle expérimental n'a pu être réalisé.

syndrome neuropathie, ataxie, rétinite pigmentaire l.f. (NARP)

Syndrome cliniquement hétérogène caractérisé par une neuropathie sensorielle, une ataxie cérébelleuse et une cécité nocturne.
Sa prévalence est estimée à 1/12 000. Les signes cliniques apparaissent généralement chez les jeunes adultes associant : une rétinopathie poivre et sel, une rétinite pigmentaire, des pupilles peu réactives, un nystagmus,  une faiblesse neurogénique des muscles proximaux, un retard de développement, une atrophie du tractus corticospinal, une démence, une perte auditive, des crises d'épilepsie, une neuropathie sensorielle.
Ce syndrome d’hérédité maternelle, est associé à la mutation 8993T>G dans le gène MT-ATP6 de l'ADN mitochondrial, codant pour la sous-unité ATPase 6. Cette mutation aboutit au remplacement de la leucine 156 hautement conservée par une arginine (L156R). Ceci entraîne une anomalie sévère de la synthèse d'ATP mitochondrial, une réduction de l'énergie cellulaire et même la mort cellulaire, surtout dans les tissus fortement dépendants du métabolisme de phosphorylation oxydative, tels que le cerveau et la rétine. Cette mutation est également responsable de 8 à 10% des cas de maladie de Leigh (syndrome de Leigh à hérédité maternelle) qui représente le phénotype le plus sévère du NARP.

F. Santorelli, neurologue italien (2013)

Réf. Orphanet F. Santorelli (2013)

ataxie cérébelleuse, rétinite pigmentaire, nystagmus, adénosine-triphosphate, leucine, arginine, oxydation phosphorylante, Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de)

[H1, H3, P1, P2]

Édit. 2019

neuropathie avec hypomyélinisation congénitale l.f.

congenital hypomyelinization (neuropathy with)

Sous-groupe de la neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sottas (CMT-3), caractérisé par l'incapacité des cellules de Schwann à former ou à maintenir la myéline.
La sévérité de la maladie est liée à l'intensité des perturbations schwanniennes. Dans les formes les plus sévères (amyélinisation congénitale), les cellules de Schwann sont incapables de former des gaines de myéline ; cette anomalie surviendrait probablement avant la naissance. Dans certains de ces cas, aux lésions d'hypomyélinisation s'associent des hypermyélinisations telles que celles décrites dans le cadre des neuropathies tomaculaires ; ces aspects inhabituels pourraient être secondaires à une anomalie des interactions qui existent au cours de la myélinisation fœtale, entre les axones et leurs cellules de Schwann.

J. J. Dejerine, membre de l’Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)

Charcot-Marie-Tooth (maladie de), Dejerine-Sottas (maladie de)

[H1]

neuropathie démyélinisante multifocale sensitivomotrice acquise l.f.

syndrome de Lewis-Sumner

[H1]

neuropathie dysimmune l.f.

dysimmune neuropathy

Neuropathie périphérique dont les mécanismes lésionnels pourraient être en rapport avec une anomalie acquise du système immunitaire de l'organisme : il s’agit soit d'une atteinte isolée des nerfs périphériques, soit de manifestations s'intégrant dans le cadre d'une maladie générale inflammatoire ou dysimmunitaire.
Parmi les atteintes isolées, on envisage surtout le syndrome de Guillain-Barré et les formes subaigües ou chroniques de polyradiculonévrite. On peut y associer les polyneuropathies des gammapathies monoclonales dites bénignes (de signification indéterminée, en anglais : "MGUS", "Monoclonal Gammopathy of Undetermined Signification" et les neuropathies à blocs de conduction multifocaux.
Dans le cadre des neuropathies d'une maladie inflammatoire générale, on regroupe celles de la périartérite noueuse, des collagénoses, de la sarcoïdose, des hémopathies (neuropathies paranéoplasiques associées à une gammapathie monoclonale maligne, au cours d'un lymphome malin, d'une cryoglobulinémie). Les atteintes du système nerveux périphérique d'origine infectieuse, comme la lèpre et les infections par un rétrovirus (HIV, HTLV), sont également de ce type.

G. Guilain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)

neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sottas l.f.

J. Dejerine, membre de l’Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)

Dejerine-Sottas (maladie de)

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