Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2021

21 résultats 

Gottron (papillomatosis cutis carcinoïdes de) l.f.

H. A. Gottron, dermatologiste allemand (1932)

papillomatosis cutis carcinoïdes de Gottron

papillomatosis cutis carcinoides de Gottron l.f.

Néoformation cutanée siégeant habituellement sur la jambe des sujets âgés et constituée de lésions végétantes en plaques ou en "chou-fleur", parfois verruqueuses et s'accompagnant d'une sécrétion malodorante.
Les lésions peuvent se former sur peau normale ou sur une ulcération préexistante et correspondent au carcinome verruqueux.

H. A. Gottron, dermatologue allemand (1932)

tumeurs carcinoïdes et valvulopathie l.f.p.

carcinoid tumor

Valvulopathie en rapport avec la sécrétion de sérotonine par une tumeur carcinoïde.
Les tumeurs carcinoïdes surtout entéroappendiculaires sécrètent de la sérotonine et des kinines. Elles provoquent un dépôt fibreux blanc nacré qui tapisse les cavités droites, laissant l'endocarde intact. Les lésions valvulaires ainsi créées sont l'insuffisance tricuspidienne et le rétrécissement pulmonaire.

Étym. lat. tumor : gonflement

sérotonine, insuffisance tricuspidienne, rétrécissement pulmonaire

Arndt-Gottron (scléromyxœdème de) l.m.

Arndt-Gottron’s scléromyxœdeme

G. Arndt,  H. Gottron, dermatologistes allemands (1954)

mucinose papuloscléreuse

Darier-Gottron (maladie de) l.f.

Darier-Gottron’s disease

F. J. Darier, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1911), H. Gottron, dermatologiste allemand (1922)

érythrokératodermie progressive et symétrique

érythrokératodermie progressive et symétrique de Darier-Gottron l.f.

progressive symmetrical erythrokeratoderma (PSEK)

Variété de génodermatose de transmission génétique mal précisée, autosomique récessive ou dominante, lentement centrifuge mais épargnant généralement l’abdomen et le thorax, et dont le marqueur ultrastructural est une vacuolisation anormale des mitochondries dans les couches supérieures de l’épiderme.

J. Darier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1911) ; H. Gottron, dermatologue allemand (1922)

Syn. érythrokératodermie symétrique progressive, maladie de Darier-Gottron

[J1,Q2]

Édit. 2018 

Gottron (acrogeria de) l.f.

H. Gottron, dermatologiste allemand (1940)

acrogeria

Gottron (érythrokératodermie progressive symétrique de) l.f.

H. Gottron, dermatologiste allemand (1890-1974)

érythrokératodermie progressive symétrique

scléromyxœdème d'Arndt-Gottron l.m.

scleromyxedema

G. Arndt, dermatologiste allemand (1874-1929) ; H. A. Gottron, dermatologiste allemand (1954)

mucinose papuloscléreuse

amyloïdosis cutis nodulariset disseminata l.f.

Amyloïdose cutanée primitive d’étiologie inconnue et caractérisée par des papules hémisphérisues de couleur rose ou brune, à surface lisse ou verruqueuse, fermes et plus ou moins prurigineuses, en général groupées en placards circonscrits et localisés le plus souvent de façon symétrique aux membres inférieurs et sur les faces d’extension des bras et des avant-bras.
Il existe des formes atypiques caractérisées par de petites papules rappelant le pseudi-milium colloïde, et par des bulles et des infiltrations des paupières nou du visage rappelelant le léontiasis. Sur les coupes histologiques, l’épiderme est épaissi et l’on observe des masses d’amyloïde dans le derme superficiel, une destruction du tissu élastique et une dégénérescence hyaline des fibres conjonctives.

C. Gutmann, médecin allemand (1923 et 1928); W. Freudenthal, dermatologue britannique d’origine allemande (1930)

Syn. lichen amyloidus de Freudenthal

amylose, amylose cutanée bulleuse, amylose cutanée maculeuse et pigmentée, amylose cutanée papuleuse, amylose cutanée nodulaire, amylose cutanée pigmentogène, amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal

[A3,J1,N3]

Édit. 2017

Beare Stevenson cutis gyrata l.m.

Affection génétique marquée par une soudure précoce des os crâniens (craniosynostose) et des manifestations cutanées sous forme d’une peau sillonnée et craquelée autour des oreilles, sur les paumes des mains et les plantes des pieds.
D’autres manifestations cutanées se marquent par des plaques de peau épaisse, foncée veloutée sur les mains, les pieds et la région génitale.
Cette affection entraîne un décès précoce dans le jeune âge.
La mutation du gène FGFR2 est responsable de cette affection.

J. M. Beare, dermatologiste britannique (1969) ; R. E. Stevenson, pédiatre et généticien américain (1978) ; B. D. Hall, pédiatre américain (1992)

FGFR2 gene

Édit. 2017

cutis hyperelastica l.f.

cutis hyperelastica

E. L. Ehlers, dermatologiste danois (1899), H. A. Danlos, dermatologiste français (1908) 

Ehlers-Danlos (syndrome d')

[Q2,J1]

cutis laxa l.f.

cutis laxa

Maladie du tissu conjonctif, secondaire à des anomalies biochimiques des fibres élastiques, dans laquelle la peau, apparaît flasque (c'est la chalazodermie), avec formation de plis, surtout du visage, réalisant un aspect prématurément vieilli.
On distingue trois groupes de cutis laxa. Le premier groupe correspond à des syndromes héréditaires, à transmission le plus souvent autosomique, dominante ou récessive, les anomalies cutanées étant associées à des anomalies viscérales variées : vasculaires, pulmonaires, urinaires, squelettiques, neurologiques. Le deuxième groupe correspond aux formes secondaires à des éruptions cutanées non spécifiques, à une amylose systémique, ou à des formes idiopathiques. Le troisième groupe s'associe à d'autres maladies du tissu conjonctif : syndrome d'Ehlers-Danlos, pseudoxanthome élastique. Une forme localisée de cutis laxa peut faire partie d'une neurofibromatose de von Recklinghausen.

E. L. Ehlers, dermatologiste danois (1899) ; H. A. Danlos, dermatologiste français (1908)

Syn. dermatolysis (ou dermatolysie), dermatochalasis, chalazodermie, élastolyse primitive, élastohexie généralisée

[J1]

cutis marmorata l.f.

cutis marmorata

Réaction physiologique fréquente chez l'enfant marquée par une visibilité du réseau vasculaire sous-cutané, surtout des extrémités, survenant généralement au froid.
Il n'existe pas de traitement.

Syn. livedo vasomoteur du nouveau-né

[J1,O1]

cutis marmorata telangiectatica congenita l.f.

cutis marmorata telangiectatica congenita, congenital generalized phlebectasia

Dysplasie vasculaire congénitale caractérisée par une érythrocyanose réticulée congénitale persistante, des phlébectasies, des télangiectasies, des ulcérations et une régression spontanée avec l'âge.
Mais un glaucome, un retard mental, une cardiopathie congénitale, des malformations osseuses et une angiomatose corticoméningée peuvent être associées. L'étiologie est inconnue. le diagnostic repose sur la clinique.

Cato H. J. van Lohuizen, pédiatre néerlandaise (1922)

Syn. van Lohuizen (syndrome de), phlébectasie congénitale généralisée, nævus vasculaire réticulé

[Q2,K4,P2,H4,K2,I1,H1]

cutis verticis gyrata l.f.

pachydermie plicaturée du cuir chevelu

[Q2,J1]

hyaloinosis cutis et mucosae l.f.

E. Urbach, dermatologue autrichien (1929) et C. Wiethe, otorhinolaryngologiste autrichien (1924, 1929)

Syn. syndrome d’Urbach-Wiethe

Urbach et Wiethe (lipoïdoprotéinose d')

[Q2,J1,P1,H1]

Édit. 2015

lymphadenosis benigna cutis l.f.

Bo Bätverstedt, dermatologiste suédois (1943)

Syn. lymphocytome cutané bénin

lymphocytome cutané bénin

[D1, J1]

Édit. 2018

retinacula cutis l.m.p.

retinacula cutis (TA)

skin ligaments

Réseaux fibreux de la peau.

cutis laxa liée à l'X l.m.

syndrome de la corne occipitale

[A4,O6,Q2]

 lymphadenosis benigna cutis              
l.m.

B. E. Bäfverstedt, dermatologiste suédois (1943) ; E. Spiegler, dermatologiste autrichien (1894) ; H. Fendt, dermatologiste autrichien (1900) ; W. A. Caro et E. B. Helwig, dermatologistes américains (1969)

Syn. lymphocytome cutané bénin, sarcoïde de Spiegler-Fendt, hyperplasie lymphoïde cutanée

Ant. ? sarcoïde de Spiegler-Fendt, hyperplasie lymphoïde cutanée (Caro et Helwig)

lymphocytome cutané bénin

[D1, J1]

Édit. 2019