Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2021

pemphigus n.m.

pemphigus

Dermatose bulleuse dont les lésions histologiques sont de siège intra-épidermique et consécutives à la perte de la cohésion des kératinocytes ou phénomène d'acantholyse.
Ce n'est qu'en 1943 que les travaux du dermatologue français A. Civatte ont établi le lien entre l'image histologique représentée par l'acantholyse décrite par H. Auspits en 1881 et des tableaux cliniques précis, suggérant ainsi de limiter l'utilisation du terme pemphigus à ces seules associations anatomo-cliniques. La découverte par E.H. Beutner et R.E. Jordon, en 1964 dans le sérum par immunofluorescence indirecte, puis en 1965 dans la peau par immunofluorescence directe, chez certains patients présentant une dermatose bulleuse acantholytique d'auto-anticorps se déposant au niveau des espaces interkératinocytaires, a permis de distinguer d'une part les dermatoses acantholytiques "primitives" sans auto-anticorps, telles que le pemphigus chronique bénin familial de Hailey-Hailey et la dermatose acantholytique transitoire de Grover, et d'autre part les dermatoses acantholytiques "secondaires" avec présence d'auto-anticorps ou "pemphigus auto-immuns".

A. Civatte, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1943) ; E. H. Beutner et R. E. Jordon, médecins américains (1964)