Elle se caractérise par un aspect grêle des circonvolutions avec élargissement des sillons et des scissures. À cette atrophie corticale s'associe souvent une atrophie sous-corticale avec dilatation ventriculaire. En sont exclus : les leucodystrophies, affections primitives de la gaine de myéline et non des neurones ; plus largement, un concept volumétrique global, réunissant des lésions d'étiologies diverses. De façon schématique, on distingue au sein de ces affections dégénératives du cortex cérébral : - les atrophies corticales isolées (maladie d'Alzheimer, maladie de Pick, démence frontotemporale, démence sénile) ; - les atrophies corticales associées à des dégénérescences d'autres niveaux du névraxe (maladie de Creuzfeldt-Jakob, chorée de Huntington, sclérose latérale amyotrophique) ; - des affections rares et de classification discutable (atrophie tardive à forme amaurotique de type Heidenhain dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, démence thalamique dégénérative, etc.).