Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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granulomatose eosinophilique avec polyangéite l.f.

Atteinte des vaisseaux de petit calibre, associant une granulomatose vasculaire et périvasculaire à une vascularite nécrosante ainsi qu'à une infiltration par des cellules géantes et de nombreux éosinophiles.
 Affection rare caractérisée par l’association d’un asthme sévère corticodépendant, débutant vers l'âge de 30 ans, de manifestations extra-respiratoires analogues à celles de la périartérite noueuse, de manifestations cutanées souvent précoces (représentées par un purpura, un érythème), des papulopustules ou des nodules, siégeant sur les membres et le tronc et récidivant souvent pendant plusieurs mois), ainsi que d'atteintes cardiaques et digestives. Des adénopathies sont présentes dans environ la moitié des cas. Des troubles neurologiques centraux ou périphériques, parfois cliniquement dominants, peuvent être relevés. L’atteinte oculaire comprend des ulcérations de cornée et surtout des lésions vasculaires rétiniennes et choroïdiennes.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique marqué, une hyperéosinophilie et une élévation des IgE sériques totales. Les lésions vasculaires, qui portent sur les artères de petit calibre de la peau et des viscères, sont constituées par un granulome intra et extravasculaire de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
Cette vascularite est associée, dans moins de 30% des cas, aux ANCA.
Le diagnostic de la maladie repose sur l'association de trois critères : un asthme, une hyperéosinophilie marquée et une vasculite systémique comportant au moins deux atteintes extrapulmonaires. La survie à cinq ans est d'environ 80%.

J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

Syn. granulomatose allergique de Churg et Strauss, artérite granulomateuse, vascularite allergique, angéite allergique granulomateuse de Churg et Strauss, angéite granulomateuse diffuse

Sigle GEPA

angéite, granulome, granulomatose, angéite granulomateuse, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, périartérite noueuse

[F3, K1, K4, J1, N3]

Édit. 2019

vascularite nécrosante systémique l.f.

Syn. angéite nécrosante

angéite nécrosante

[F3, K4, N3]

Édit. 2019

granulomatose avec polyangéite l.f.

Vascularite nécrosante granulomateuse des vaisseaux de petit calibre touchant les voies respiratoires supérieures et inférieures, se compliquant le plus souvent d’une glomérulonéphrite segmentaire.
Vascularite associant une granulomatose péri et extravasculaire, avec cellules géantes, à une vascularite nécrosante.
Surtout fréquente chez les sujets d’âge moyen du sexe masculin, elle se traduit cliniquement par des ulcérations des voies respiratoires supérieures et inférieures responsables de rhinites purulentes, otites moyennes, sinusite avec extension possible à l’orbite et exophtalmie, érosions trachéales et atteinte pulmonaire condensante parfois excavée. L’atteinte pulmonaire isolée représente 10% des cas. La toux est très fréquente (trois fois sur quatre). La dyspnée habituellement modérée s’observe une fois sur deux, des hémoptysies surviennent dans un tiers des cas, en particulier lors d’hémorragies alvéolaires. Un épanchement pleural modeste, un pneumothorax peuvent être révélateurs. L’imagerie pulmonaire est souvent changeante : images en verre dépoli, nodules multiples arrondis à limites nette et une fois sur deux excavés, infiltrats et, rarement, images réticulonodulaires. La bronchoscopie, les biopsies bronchiques, le lavage broncho-alvéolaire n’apportent pas d’éléments spécifiques. Le diagnostic est fait sur la biopsie pulmonaire, sous thoracoscopie, au niveau des zones de transition entre parenchyme pathologique et sain.
L’atteinte rénale peut être prédominante. La glomérulonéphrite segmentaire expose à l’insuffisance rénale.
Dans 95% des cas, le sérum des malades contient
des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA du type C-ANCA ayant pour cible principale la protéinase 3 contenue dans les granules azurophiles de ces cellules. La sensibilité et la spécificité élevées de ces anticorps en font un marqueur biologique remarquable de cette affection dont le pronostic autrefois mortel a été transformé par les glucocorticoïdes et le cyclophosphamide.

F.Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939)

Syn. maladie de Wegener

Sigle GPA

vascularite, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, ANCA

[K1, M1]

Édit. 2019

granulome éosinophile (ou éosinophilique) péri-orificiel l.m.

eosinophilic granuloma

Lésion pouvant apparaître à tout âge, même dans la petite enfance, siégeant surtout dans les régions périanale et périvulvaire, mais plus rarement sur les organes génitaux masculins, dont l'aspect clinique, peu spécifique, associe œdème, ulcérations, papules souvent hémorragiques et ecchymoses et dont le diagnostic n'est porté que par l'examen histologique.  La biopsie montre un dense infiltrat dermique polymorphe riche en histiocytes anormaux analogues à ceux de la maladie de Letterer-Siwe ou du granulome éosinophile des os, avec un nombre variable d'éosinophiles.
Ces lésions peuvent rester isolées ou être associées à d'autres manifestations de l'histiocytose langerhansienne.

A. Nanta (1936), A. Nanta et J. Gadrat (1937), A. Bazex (1937), dermatologistes toulousains, lésion rattachée à l'histiocytose langerhansienne par Andrews (1939)

granulome éosinophile vulvaire

granulome éosinophile (ou éosinophilique) vulvaire l.m.

vulvar eosinophilic granuloma

Variété topographique du granulome éosinophile péri-orificiel.

granulome éosinophilique du tube digestif l.m.

anisakiase

polyangéite n.f. (obsolète)

polyangeitis

Affection caractérisée par des atteintes vasculaires diffuses.

polyangéite microscopique l.f.

microscopic polyarteritis

Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre, non granulomateuse, qui associe une glomérulonéphrite et une hémorragie intra-alvéolaire et, pour certains auteurs, des anticorps contre des antigènes de la membrane basale.
Vascularite primitive caractérisée par des lésions des capillaires et des vaisseaux de petit calibre sans granulomes, associée à une glomé­rulonéphrite nécrosante à croissants, sans dépôt d'immunoglobuline. L'hématurie, la protéinurie ne s'accompagnent ni d'hypertension artérielle, ni de syndrome néphrotique. L'atteinte pulmo­naire concomitante habituelle est une capillarite hémorragique dont témoignent les hémoptysies, les infiltrats pulmonaires bilatéraux, l'anémie. L'atteinte pulmonaire est la principale cause de décès.
L'absence de cANCA, la présence de pANCA orientent le diagnostic.
Le traitement est celui de la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener) avec laquelle il y a des formes de passage.

Sigle PAM

anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, granulomatose avec polyangéite

[F3, K1, K4, M1]

Édit. 2019

aspergillose pulmonaire chronique nécrosante (ou semi-invasive) l.f.

chronic necrotizing pulmonary aspergillosis

Pneumonie chronique nécrosante d'allure pseudo-tuberculeuse due à des champignons du genre Aspergillus.
Elle survient dans un contexte fréquent de bronchopathie chronique obstructive, souvent favorisée par une corticothérapie de longue durée. Son autonomie vis-à-vis de l'aspergillose pulmonaire invasive est discutée.

Étym. lat. aspergillum : goupillon

cellulite nécrosante l.f.

cellulite bactérienne

[J1,D1]

épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyell l.f.

toxic epidermal necrolysis, Lyell's disease, scalded skin syndrome (SSS)

Syndrome grave caractérisé par la survenue de macules roses ou brunes précédant de peu l'apparition de bulles claires, tendues ou flasques confluant rapidement pour aboutir à un décollement massif de l'épiderme, réalisant un tableau de grand brûlé, associé à une atteinte très intense des muqueuses oculaire, buccopharyngée et œsophagienne, ainsi qu’à une altération marquée de l'état général comportant une prostration et une hyperthermie à 39° ou plus.
Une pancytopénie, une insuffisance rénale ou une atteinte des fonctions hépatiques peuvent apparaître et sont de mauvais pronostic.
L'étiologie du syndrome de Lyell est, chez l'adulte, dans la majorité des cas, médicamenteuse ; les médicaments les plus fréquemment responsables sont les anti-inflammatoires non-stéroïdiens, les sulfamides retard et les anticonvulsivants.
Le pronostic est sévère avec une mortalité survenant dans 10 à 20% des cas, secondaire à des troubles hémodynamiques ou à des surinfections. Lorsqu'il est favorable, l'évolution se fait vers la guérison en quatre à six semaines, mais comporte de fréquentes séquelles notamment oculaires. Le traitement ne se conçoit que dans un centre spécialisé et comporte en urgence l'apport massif d'eau et d'électrolytes. Un tableau clinique voisin est réalisé chez l'enfant par l'épidermolyse staphylococcique aigüe, autrefois appelée syndrome de Lyell infantile ou syndrome de Lyell staphylococcique.

A. Lyell, dermatologue britannique (1956) ; R. Debré, membre de l'Académie de médecine, pédiatre, M. Lamy, membre de l'Académie de médecine, généticien, M. Lamotte, médecin français (1939)

Syn. Lyell (syndrome de), epidermolysis necroticans combustiformis, nécrolyse épidermique toxique de Lyell, érythrodermie avec épidermolyse (Debré, Lamy, Lamotte) (expression obsolète)

[J1,G4,D1]

Édit. 2018

fasciite microbienne nécrosante l.f.

cellulite bactérienne

[D2,J1]

Édit. 2018

fasciite nécrosante l.f.

necrotizing fasciitis

Atteinte néctotique d'un fascia (aponévrose musculaire).

Étym. lat. fascia : bande ; gr. necrôsis : mortification

gangrène gazeuse

[D2,J1]

Édit. 2018

Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de) l.f.

subacute necrotizing infantile, Leigh encephalomyelopathy

Encéphalomyopathie subaigüe nécrosante avec mouvements incoordonnés, hypotonie et paralysies oculomotrices.
La maladie débute dans les deux premières années de la vie, associant un retard staturo-pondéral, une hypotonie, des vomissements, une acidose, des réflexes rotuliens parfois vifs, une ataxie, des troubles respiratoires et des crises convulsives. On peut aussi observer des mouvements oculaires rapides et incoordonnés, des réflexes oculomoteurs diminués, une atrophie optique, une dégénérescence maculaire et une cécité. Histologiquement, on observe des foyers symétriques de spongiose dans la moelle épinière, le tronc cérébral, les noyaux gris et le cervelet, une nécrose de la matière grise et une prolifération capillaire. Les foyers de spongiose sont visibles en RMN. L'évolution se fait par rechutes sur plusieurs mois ou années et le décès survient par complications respiratoires.
Plusieurs gènes sont responsables de l'affection; outre la forme autosomique récessive, la plus habituelle (MIM 256000), il existe une forme liée au sexe (MIM 308930) et une forme mitochondriale (MIM 516060). Les principaux gènes impliqués dans cette affection sont : SURF1 et MT-ATP6.

A. D. Leigh, neuropathologiste britannique (1951)

 SURF1, MT-ATP6

[H1, P2, Q2]

Édit. 2019

lymphadénite histiocytaire nécrosante subaigüe l.f.

subacute necrotizing histiocytic lymphadenitis

Kikuchi-Fujimoto (maladie de)

lymphadénite nécrosante histiocytaire l.f.

necrotizing histiocytic lymphadénitis

adénite histiocytaire nécrotique

microangéite nécrosante l.f.

périartérite noueuse microscopique

pancréatite nécrosante l.f.

pancreatic necrosis

pancréatique (nécrose)

pneumonie nécrosante l.f.

necrotizing pneumonia

Multiples excavations égales ou inférieures à un centimètre au sein d'une alvéolite infectieuse ; au-delà d'un centimètre, on parle d'abcès.
Le type en est la pneumonie à Klebsiella pneumoniae.

infection pulmonaire à Klebsiella pneumo niae

pneumopathie nécrosante l.f.

pneumonie nécrosante

rétinite nécrosante aigüe l.f.

acute retinal necrosis

Nécrose inflammatoire aigüe de la rétine, prenant la forme de multiples foyers rétiniens nécrotiques en doigts de gant, situés en avant de l’équateur et progressant vers le pôle postérieur.
Elle survient dans un contexte d’infection virale chez un sujet immunocompétent (virus herpétique le plus souvent).

Syn. nécrose rétinienne aigüe

rétinite nécrosante progressive l.f.

progressive retinal necrosis

Foyers rétiniens nécrotiques apparaissant au pôle postérieur et progressant de façon centrifuge.
Ce tableau clinique, dont le pronostic visuel est sombre, est le plus souvent rencontré chez des sujets immunodéprimés. Il est lié au virus VZV (varicelle-zona) dans la plupart des cas.

sialométaplasie nécrosante l.f.

necrotizing sialometaplasia

Métaplasie épidermoïde du parenchyme salivaire accompagnée d'une nécrose inflammatoire, caractérisée par une ulcération douloureuse presque exclusivement localisée au palais et qui guérit spontanément en 3 à 10 semaines.
Le rôle étiologique d'un trouble de la vascularisation des glandes salivaires accessoires, à l'origine d'un infarcissement et d'une nécrose, est l'hypothèse la plus reconnue. Elle pourrait représenter un stade évolutif de la palatite nicotinique.

Étym. gr. sialon : salive ; gr. méta, indiquant changement ; plassein : former

métaplasie

encéphalite aigüe nécrosante de la rougeole    l.f.

Syn. encéphalite tardive de la rougeole, encéphalite aigüe retardée de la rougeole

encéphalite tardive de la rougeole

[H1, D1]

Édit. 2019

angéite nécrosante granulomateuse l.f.


necrotizing angIitis

Maladie inflammatoire ou immune des artères de petit calibre.
Le démembrement nosologique de ces nombreuses maladies n’est pas achevé. La plus connue des angéites nécrosantes est la périartérite noueuse. Mais on peut encore citer : l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton), la maladie de Takayashu, la vascularite à IgA (purpura rhumatoïde),  la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), etc.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

Syn. vascularite nécrosante

périartérite noueus,  maladie de Takayashu,   artérite à cellules géantes, vascularite à IgA,  granulomatose avec polyangéite

[F3, K4, N3]

Édit. 2019

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