Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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vascularite d'hypersensibilité l.f.

hyper-responsiveness vasculitis

P.M. Zeek, anatomopathologiste américain (1948)

Syn. vascularite leucocytoclasique

vascularite, vascularite leucocytoclasique

[F1, F3, J1, K4]

Édit. 2019

vascularite lymphocytaire l.f.

lymphocytic vasculitis, lymphocytic angiitis

Lésion vasculaire d'aspect histologique peu spécifique, ne comportant qu'une atteinte endothéliale et un infiltrat lymphocytaire, sans nécrose fibrinoïde, pouvant être observée au cours de tableaux cliniques évocateurs d'angéite leucocytoclasique.

Syn. angéite lymphocytaire

vascularite

[F1, F3, J1, K4]

Édit. 2019

vascularite nodulaire l.f.

nodular vasculitis

Pour insister sur l'importance de l'atteinte vasculaire, ce terme est attribué par les auteurs anglo-saxons, à des hypodermites le plus souvent streptococciques, non tuberculeuses, à type d'érythème induré de Bazin ou d'érythème noueux.

E. Bazin, dermatologiste français (1855)

vascularite, hypodermite, érythème induré de Bazin, érythème noueux

[D1, J1, K4]

Édit. 2019

vascularite pustuleuse du dos des mains l.f.

pustular vasculitis of the dorsum of the hands

vascularite, dermatose neutrophilique du dos des mains

[J1, K4]

Édit. 2019

vascularite allergique l.f.

allergic vasculitis

Atteinte vasculaire d'origine allergique.
Ce terme est discutable ; il est utilisé par analogie avec les lésions observées au cours des réactions d'hypersensibilité de type III telles que le phénomène d'Arthus, et correspond en fait aux images de vascularite leucocytoclasique du trisymptôme de Gougerot.

H. Gougerot,  dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1935) ; M. Ruiter, dermatologiste néerlandais (1948)

Syn. angéite allergique

vascularite, complexes immuns (maladies à), Arthus (réaction), trisymptôme de Gougerot, artériolite allergique de Ruiter, grranilomatose éosinophilique avec polyangéitr

[F3, K1, K4, J1, N3]

Édit. 2019

vascularite hyalinisante segmentaire l.f.

livedo vasculitis

Affection caractérisée cliniquement par des macules purpuriques et des ulcérations, ainsi que par des zones pigmentées et atrophiques, atteignant les pieds et les chevilles et histologiquement, par une atteinte des capillaires du derme moyen et profond marquée par un épaississement de leurs parois qui contient une substance hyaline et parfois par des thromboses.
Pour certains auteurs, la vascularite hyalinisante segmentaire serait assimilée à l'atrophie blanche de Milian.

G. Milian, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1929)

Syn. vasculite livédoïde

vascularite, atrophie blanche de Milian

[J1, K4]

Édit. 2019

vascularite à IgA l.f.

Syndrome bien individualisé chez l’enfant, mais pouvant survenir chez l’adulte, lié à une vascularite leucocytoclasique à IgA, atteignant les vaisseaux de petit calibre, se révélant par un purpura associé à des arthralgies, des signes digestifs et des manifestations rénales.
Vascularite non nécrosante, définie par la présence en immunofluorescence de dépôts d’IgA dans la paroi des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veines) et dans les viscères (paroi du tube digestif, mésangium glomérulaire).
Le purpura infiltré ne s’accompagne pas de thrombopénie. La prédominance du purpura aux membres inférieurs est lié à l’orthostatisme. Il est associé à des signes digestifs (vomissements, douleurs abdominales, melæna, invagination intestinale aigüe), à des arthralgies et surtout, à une atteinte rénale (hématurie, protéinurie, parfois syndrome néphrotique) traduisant une
glomérulonéphrite segmentaire et focale. La maladie évolue souvent par poussées successives et peut conduire à l’insuffisance rénale. La cause est inconnue ; une infection ORL est parfois évoquée. Le traitement est symptomatique et peut parfois faire appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
Chez l'adulte, l'unanimité n'est pas faite ; il est néanmoins possible de garder la même définition (dépôts d'IgA dans la paroi des petits vaisseaux), mais il faut éliminer d’autres causes connues telles que les collagénoses, la cryoglobulinémie, etc.

E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand (1832)

Syn. Schönlein–Henoch (purpura de), péliose rhumatismale, purpura rhumatoïde

purpura, syndrome néphrotique, glomérulonéphrite segmentaire et focale, connectivite, cryoglobulinémie

[I1, J1, K4, L1, M1, P1]

Édit. 2019

vascularite leucocytoclasique l.f.

leukocytoclastic vasculitis, leukocytoclastic angiitis

Vascularite des vaisseaux de petit calibre, surtout veinules postcapillaires, se caractérisant histologiquement par un infiltrat situé autour et dans la paroi du vaisseau, contenant des polynucléaires neutrophiles éclatés, à noyau pycnotique et fragmenté (leucocytoclasie), une nécrose fibrinoïde pariétale, une extravasation d'hématies, ainsi qu'un bombement des cellules endothéliales dans la lumière des vaisseaux, pouvant aboutir à la disparition de celles-ci.
Sur le plan physiopathologique, les complexes immuns circulants sont le plus souvent incriminés, activant le complément et aboutissant à la libération de facteurs qui concourent à l'augmentation de la perméabilité vasculaire et à la destruction des cellules endothéliales.
Les vascularites d’hypersensibilité, la vascularite à IgA (purpura de Schönlein-Henoch) et la vascularite urticarienne de McDuffie ont toutes les trois comme support anatomopathologique une vascularite leucocytoclasique.

J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l’Académie de médecine (1832) ; E. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; F. P. McDuffie, médecin rhumatologue américain (1973)

Étym. gr. leukos : blanc ; kutos : cellule ; klasis : rupture

Syn. angéite leucocytoclasique

vascularite, complexe immun, vascularite d'hypersensibilité, vascularite à IgA, McDuffie (syndrome de)

[F1, F3, J1, K4]

Édit. 2019

vascularite nécrosante systémique l.f.

Syn. angéite nécrosante

angéite nécrosante

[F3, K4, N3]

Édit. 2019

vascularite n.f.

angiitis

Terme générique désignant une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins, quel qu’en soit la nature ou le calibre.
 Atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire, caractérisée par un infiltrat leucocytaire, avec ou sans nécrose et pouvant aboutir à une fibrose ou à une thrombose, associant ainsi des signes histologiques qui se combinent en fonction de l'étiologie pour aboutir à plusieurs entités anatomo-cliniques.
Le classement de ces nombreuses entités anatomo-cliniques est complexe car il prend en compte : le type de vaisseaux concernés (artères, veines ou les deux à la fois), leur taille (par exemple artères de petit, moyen ou gros calibre), le caractère diffus ou segmentaire de l’atteinte vasculaire, son éventuelle association à des lésions extravasculaires, la nature des aspects microscopiques, et la mise en évidence ou non d’une étiologie précise (agent infectieux, réaction immunitaire, etc.).
Les classifications histologiques des vascularites  permettent  de distinguer :
1) les vascularites leucocytoclasiques, dont les lésions atteignent les petits vaisseaux;
2) les vascularites nécrosantes caractérisées  par une nécrose fibrinoïde de la paroi artérielle : périartérite noueuse, granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex syndrome de Churg-Strauss), la maladie de Kawasaki;
3) les vascularites granulomateuses touchant habituellement les artères de gros calibre, dans lesquelles on trouve la maladie de Takayashu, l'artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton) ;
4) les vascularites nécrosantes et granulomateuses associant des lésions de type périartérite noueuse à des granulomes périvasculaires, dont granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex angéite allergique de Churg et Strauss), la granulomatose avec polyangéite (ex granulomatose de Wegener);
5) les vascularites thrombosantes : maladie de Buerger et maladie de Behçet;
6) les vascularites fibrosantes;
7) les artérites infectieuses;
8) les vascularites lymphocytaires.

M. Takayashu, ophtalmologiste japonais (1908) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; L. Buerger, urologue américain (1908) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)

Syn. En français, les termes vascularite et vasculite sont souvent employés indifféremment voire remplacés par le mot angéite. Dans la littérature anglo-saxonne les termes angiitis et vasculitis sont seuls utilisés

vascularite leucocytoplasique, vascularite nécrosante, périartérite noueuse, vascularite granulomateuse, Takayashu (artérite de), Horton (maladie de), vascularite nécrosante,  granulomtose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose avec polyangéite ,

[K4, N3]

Édit. 2019

vascularite cutanée l.f.

cutaneous vasculitis

Vascularite où l’atteinte cutanée est prédominante.
Se caractérisant anatomiquement par une vascularite leucocytoclasique touchant les vaisseaux de petite taille, les vascularites cutanées se manifestent cliniquement par un purpura vasculaire comme dans les vascularites d’hypersensibilité et la vasularite à IgA (ex purpura de Schönlein-Henoch) ou une urticaire comme dans le syndrome de McDuffie ou vascularite urticarienne hypocomplémentémique. A l’atteinte cutanée s’associent souvent des douleurs abdominales, une atteinte rénale, articulaire, pulmonaire infiltrative ou obstructive. Une étiologie microbienne ou médicamenteuse est parfois trouvée dans les deux premières entités.

J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l'Académie de médecine (1832) ; E. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; F. P. McDuffie, médecin rhumatologue américain (1973)

vascularite, vascularite leucocytoclasique, purpura vasculaire, McDuffie (syndrome de), vascularite à IgA

[D1, I1, J1, K1, K4, M1]

Édit. 2019

vascularite granulomateuse l.f.

granulomatous vasculitis, granulomatous angiitis

Vascularite caractérisée par la présence d'un infiltrat de topographie périvasculaire et de nature granulomateuse polymorphe, comportant des cellules épithélioïdes et des cellules géantes.
Le terme vasculite granulomateuse regroupe surtout la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex maladie de Churg et Strauss) et la granulomatose lymphomatoïde de Liebow.

F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) ; A.A. Liebow, anatomopathologiste américain (1972)

Syn. vasculite granulomateuse, angéite granulomateuse

vascularite, granulomatose avec polyangéite , granulomatose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose lymphomatoïde de Liebow.

[K4, N3]

Édit. 2019

vascularite infectieuse l.f.

infectious vasculitis

Inflammation de vaisseaux de tout calibre, induite par une infection bactérienne, virale ou fongique.
La vascularite nécrosante se caractérise par une nécrose de la paroi vasculaire associée à une infiltration cellulaire inflammatoire ; elle affecte surtout les veinules, les capillaires et les artérioles. De nombreuses bactéries, dont le bacille tuberculeux, divers virus (VIH, virus des hépatites, Cytomegalovirus, parvovirus B19, etc.).

vascularite, vascularite nécrosante, Koch (bacille de), VIH, virus des hépatites, Cytomegalovirus, parvovirus B19

[D1, K4]

Édit. 2019

vascularite livédoïde l.f.

livedo vasculitis

Association d'un purpura des membres inférieurs à disposition réticulée et de lésions nécrotiques laissant des cicatrices à type d'atrophie blanche, faisant parfois partie des manifestations cutanées du syndrome des antiphospholipides.
En fait, en dépit de son nom, la vasculite livédoïde peut correspondre à des microthromboses sans véritable vascularite.

J.W. Bard et R.K. Winkelmann, dermatologues américains (1967)

Syn. vasculite hyalinisante segmentaire

vascularite, syndrome des antiphospholipides

[J1, K4, N3]

Édit. 2019

vascularite pustuleuse l.f.

pustular vasculitis

Image histologique consistant en une atteinte de la paroi des petits vaisseaux, surtout des veinules postcapillaires surtout caractérisée par un état de nécrose fibrinoïde entourée par un infiltrat de polynucléaires neutrophiles à noyau souvent pycnotique.
Elle se voit dans la dermatose neutrophilique des mains, les aphtes de la maladie de Behçet et dans les lésions cutanées accompagnant le syndrome du court-circuit digestif (by-pass syndrome) ou de l’anse borgne.

H. Behçet, dermatologiste turc (1937)

vascularite, nécrose fibrinoÏde, dermatose neutrophilique des mains, Behçet (maladie de), court-circuit digestif (syndrome du)

[J1, K4, L1]

Édit. 2019

vascularite rétinienne l.f.

retinal vascularitis

Inflammation de la paroi des vaisseaux rétiniens, souvent associée à une uvéite postérieure.
Les vascularites rétiniennes sont responsables d’un œdème rétinien et d’oblitérations capillaires.

Syn. périvascularite rétinienne

vascularite, uvéite postérieure

[K4, P2]

Édit. 2019

vascularite urticarienne l.f.

urticarial vasculitis

Variété de vascularite des petits vaisseaux cutanés se manifestant cliniquement par des plaques urticariennes, en général fixes et peu ou pas prurigineuses.
Comme pour toutes les vascularites, une atteinte extracutanée, notamment rénale, est possible. Certaines vascularites urticariennes s'accompagnent d'hypocomplémentémie.

F.P. McDuffie, médecin américain (1973)

vascularite, McDuffie (syndrome de)

[J1, K4, M1]

Édit. 2019