Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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thrombopénie induite par l'héparine dite spontanée (TIH spontanée) l.f. spontaneous heparin-induced thrombocytopenia syndrome

Présence d’une thrombopénie, inexpliquée par ailleurs, associée à des manifestations thrombotiques, sans exposition préalable à l’héparine.
Ce syndrome est biologiquement caractérisé par la présence d’auto-anticorps anti-PF4/héparine de type IgG capables d’entraîner une activation plaquettaire démontrée par la forte positivité du test de release plaquettaire de sérotonine et ce en absence d’adjonction d’héparine. Une des hypothèses sur le mécanisme de survenue de ces TIH dites spontanées fait intervenir le développement d’anticorps présentant une réaction croisée avec le complexe PF4/héparine comme cela peut être envisagé après chirurgie orthopédique où il peut y avoir exposition de glycosaminoglycans endogènes lors de l’acte chirurgical  ou comme cela a été décrit après infections bactériennes ; certaines bactéries présentant sur leur membrane des motifs antigéniques rappelant ceux du PF4. Le diagnostic formel est étayé par la présence d’auto-anticorps, de type IgG, dirigés contre le complexe PF4-héparine et par le test d’activation plaquettaire du release de sérotonine.                               

T.E. Warkentin, biologiste canadien (2008 et 2014)

thrombopénie induite par l'héparine

thrombopénie induite par l'héparine l.f.

heparin-induced thrombocytopenia, HIT

Désordre thrombopénique, prothrombotique, auto-immun, transitoire, lié à la survenue d’auto-anticorps dirigés contre le facteur 4 plaquettaire (PF4) complexé à l’héparine et exprimé à la surface des plaquettes.
Deux types de thrombopénie survenant chez des patients traités par héparine sont reconnus :
- la thrombopénie de type I, bénigne, d’origine non immune et d’apparition précoce sans complications thrombotiques et régressant malgré la poursuite de l’héparine, résulte d’une interaction entre les plaquettes et l’héparine ;
- la thrombopénie de type II, d’origine immune, induite par des anticorps de type IgG héparine-dépendants qui, après reconnaissance d’un complexe héparine-F4P, activent les plaquettes via leur récepteur pour le fragment Fc des immunoglobulines, le FcgammaRIIa. Cette activation va aboutir à la formation de thrombine et entraîner les complications thrombotiques.
Le terme TIH est retenu pour qualifier la thrombopénie de type II qu’elle survienne au cours d’un traitement par héparine non fractionnée (HNF) ou par héparine de bas poids moléculaire (HBPM). L’incidence de TIH est dix fois plus élevée avec les HNF qu’avec les HBPM. Cette complication reste rare, atteignant de 0,1 à 5% des patients traités par héparine.
Les critères diagnostiques sont :
- une thrombopénie (<150.000/μL) avec une diminution significative de la numération plaquettaire et/ou la survenue de complications thromboemboliques, veineuses ou artérielles, durant l’héparinothérapie ;
- le moment de survenue de la chute des plaquettes et de la thrombose en fonction d’un contact préalable au non avec l’héparine ;
- l’exclusion d’autres causes de thrombopénie.
Un score de probabilité de TIH a été développé par l’école de Warkentin dénommé le score des 4 T. Le diagnostic biologique repose sur des tests immunologiques qui détectent la présence d’autoanticorps, de type IgG, dirigés contre le complexe PF4-héparine et des tests fonctionnels qui évaluent la capacité des anticorps du sérum du patient à activer les plaquettes en présence d’héparine.
En cas de suspicion clinique de TIH, il conviendra d’interrompre immédiatement la prescription d’héparine et d’instaurer un traitement antithrombotique alternatif : habituellement les héparinoïdes, les inhibiteurs de la thrombine ou le fondaparinux... Les antivitamine K ne seront pas utilisés dans la phase aigüe. On évitera de réexposer à l’héparine un patient ayant des antécédents de TIH. Un tableau analogue à celui de TIH mais sans exposition préalable à l’héparine est décrit dans la littérature. Il s’agit de cas associant accident vasculaire cérébral thrombotique et thrombopénie pouvant correspondre à un tableau de TIH dite spontanée.

Grace M. Lee, hématologue américaine (2013) ; A. Greinacher, hématologue allemand (2015)

score des 4 T, thrombopénie induite par l'héparine dite spontanée

[F4]

fluorescence induite par la tétracycline (test de) l.m.

tetracyclin-induced fluorescence test

Méthode d’évaluation de la surface d’un cancer de la vulve dont les tissus deviennent fluorescents en lumière de Wood après injection intraveineuse de tétracycline.

fluorescence, Wood (lumiére de)

[O3]

Édit. 2018

héparine n.f.

heparin

Substance anticoagulante existant particulièrement dans le foie, le poumon, les muscles et aussi dans tous les tissus à très faibles concentrations.
C’est un polyoside sulfaté formé par un enchaînement de restes alternés de glucosamines N-sulfatées et d'acides uroniques, avec l’alternance de l'acide glucuronique et de l’acide L-iduronique, et un nombre élevé de radicaux sulfuryle. Biosynthétisé par les mastocytes dans lesquels il se trouve, ainsi que dans les polynucléaires basophiles, sous forme macromoléculaire, ce glycane est hydrosoluble et très acide. Son activité biologique est neutralisée par les protéines basiques telles que les protamines. L'héparine est capable de mobiliser des enzymes attachés aux parois vasculaires, tels que la lipoprotéine lipase, la lipase hépatique et la phospholipase A1. L’héparine est utilisée comme anticoagulant pour son activité potentialisatrice de l'antithrombine due à une séquence très spécifique de cinq dérivés (séquence pentasaccharidique).
Les préparations commerciales utilisées en thérapeutique, sont extraites soit des poumons de Bœuf (Amérique du Nord), soit de la muqueuse intestinale du Porc (Asie). De cet extrait hétérogène, on sépare des glycosaminoglycanes (mucopolysaccharides) de masse moléculaire comprise entre 3 000 et 50 000 Da, formées de longues chaînes polyosidiques diversement sulfatées, constituées par la répétition de séquences disaccharidiques. Différents radicaux anioniques fixés sur ces hexoses font de l'héparine un acide fort, chargé négativement, donc capable de se lier facilement aux cations Ca2+, K+, Na+, Mg2+ et aux molécules biochimiques (albumine, fibrine, etc.) ou médicinales cationiques.
Les méthodes d'extraction, de solubilisation et de purification de l'héparine commerciale permettent de séparer les héparines de basse masse moléculaire (HBPM, moyenne 8 000 Da) de celles à haute masse moléculaire (héparine standard non fractionnée, moyenne 20 000 Da). Les HBPM, dont la pharmacocinétique est beaucoup plus favorable (biodisponibilité, durée de vie) et qui ont moins d'effets secondaires (thrombopénie), sont préférées en thérapeutique tant pour la prévention que pour les traitements des affections ou maladies thrombotiques, en particulier veineuses.
L'activité anticoagulante de l'héparine dépend essentiellement :
- du degré de polymérisation (un niveau minimal est nécessaire),
- du degré de sulfatation de chaque chaîne et de la localisation des groupements N-sulfates,
- de l'affinité des chaînes polyolosiques à se fixer sur l'antithrombine-III ce qui requiert une structure pentasaccharidique minimale.
L’héparine non fractionnée combine une activité anti-IIa et une activité anti-Xa équivalentes. Elle est injectée par voie veineuse. Sa présentation forme d’héparinate de calcium est utilisée en sous-cutanée.
Les HBPM ont une activité anti-Xa prédominante sur l’activité anti-IIa dans un rapport variable de deux à quatre en fonction des molécules. Elles sont injectées par voie sous-cutanée.
L’héparine est indiquée dans le traitement curatif des thromboses veineuses profondes, des embolies pulmonaires, des infarctus du myocarde, des angors instables et des embolies artérielles extra-cérébrales ; dans le traitement préventif des accidents thromboemboliques veineux et/ou artériels en milieu chirurgical y compris en chirurgie vasculaire artérielle, en cas d’affection médicale aigüe, en cas de cardiopathie emboligène, et dans l’anticoagulation des circuits de circulation extracorporelle et d’épuration extra-rénale.
Sa forme utilisable par voie veineuse est également indiquée en traitement curatif de certains cas de coagulopathie.
L’héparine n’exerce par elle-même aucune action fibrinolytique.
Etant donné sa charge électrique et l'importance de sa masse moléculaire, l'héparine ne traverse ni les séreuses (plèvre, péritoine, méninges), ni la barrière placentaire. De même, elle ne passe pas dans le lait maternel et ne peut pas être absorbée par le tube digestif.
L'héparine est neutralisée par la protamine (polypeptide extrait de la laitance de certains poissons)
Le traitement par HBPM peut être surveillé par l’activité anti-Xa (mesure du pic d’activité de trois à quatre heures après l’injection sous-cutanée).

J. McLean, étudiant en médecine américain, découvrit l’héparine en 1916

Étym. gr. hêpar : foie (parce qu’on a d’abord extrait l’héparine du foie)

anticoagulant (médicament), antithrombine III

[F4]

Édit. 2015

héparine de bas poids moléculaire l. f.

Sigle HBPM

héparine

fièvre sévère avec thrombopénie  l.m.

severe fever with thrombopenia syndrome

Abrév. internationale : SFTS

syndrome de fièvre sévère avec thrombopénie 

[D1,F1]

Édit. 2018

hémangiome avec thrombopénie l.m.

Kasabach-Merritt’s syndrome

Syndrome caractérisé en période néonatale ou pendant les premiers mois de la vie, par un hémangiome associé à une diminution du nombre de plaquettes circulantes et à la présence de fragments d’hématies rouges ou schizocytes.
La thrombopénie liée à une consommation des plaquettes au sein de l'hémangiome par un processus de coagulation intravasculaire peut s'associer à une fibrinopénie.
Les schizocytes proviennent de la fragmentation des hématies sur les fibres de fibrine tendues sur les trajets vasculaires au sein de l'hémangiome. La thrombopénie et la fibrinogénopénie peuvent entrainer un syndrome hémorragique secondaire. L'hémangiome est le plus souvent cutané ou hépatique. D'autres localisations peuvent rendre sa recherche difficile. Le traitement est encore mal connu : l'embolisation vasculaire, excluant l'hémangiome de la circulation, doit être discutée dans les formes graves accessibles à ce traitement.

H. H. Kasabach et Katharine K. Merritt, pédiatres américains (1940)

Syn. syndrome de Kasabach-Merritt

angiome

[K4,F1]

Édit. 2015

syndrome de fièvre sévère avec thrombopénie l.m.

severe fever with thrombopenia syndrome

Arbovirose sévère due à un Phlebovirus (famille des Phenuiviridae), observée en Chine au Japon et en Corée.
Ce syndrome aigu, décrit en Chine en 2009, associe une fièvre élevée, des troubles gastro-intestinaux, une leucopénie et une thrombocytopénie. Le décès peut survenir dans un tableau de défaillance multiviscérale. Selon les régions, la létalité varie de 6 à 30 %. En l'absence de thérapeutique spécifique, le traitement est purement symptomatique. Au total, plus de 2 000 cas ont été observés en 2011-2012, en Chine où l'incidence est maximale en juin et juillet. La maladie est surtout répandue en zones rurales de Chine centrale et orientale ; quelques dizaines de cas ont été recensées tant en Corée du Sud qu'au Japon, principalement chez des personnes âgées. Les séroprévalences élevées observées chez les animaux domestiques et chez des rongeurs ont permis de conclure à la nature zoonotique de cette maladie. Le virus en cause (virus SFTSV) est un Phlebovirus, proche du virus Heartland et probablement transmis par des tiques du genre Haemaphysalis. De rares cas de transmission interhumaine par contact sanguin ont été décrits.
 

Abrév. internationale : SFTS

Phlebovirus, Heartland (virus), Phenuiviridae

[D1]

Édit. 2018

syndrome thrombopénie-hémangiome l.m.

thrombopenia-hemangioma  syndrome

H. H. Kasabach, pédiatre américain et Katherine Krom Meritt, pédiatre américaine (1940)

Kasabach-Merritt (syndrome de)

thrombopénie n.f.

thrombopenia

Diminution du nombre des  plaquettes au-dessous de 150 000 par mm3 de sang circulant, par défaut de production médullaire ou hyperdestruction périphérique par le système macrophagique (essentiellement au niveau de la rate et du foie).
Les deux mécanismes peuvent d'ailleurs coexister à un degré divers.
Les thrombopénies peuvent être constitutionnelles. Elles peuvent être isolées ou associées à une atteinte d'autres lignées sanguines. Elles sont dues à une amégacaryocytose ou à une dysmégacaryocytopoïèse. Dans certains cas rares, elles peuvent s'accompagner d'une thrombopathie. Si elles sont acquises, elles peuvent là encore être isolées ou s'insérer dans le cadre de pancytopénies. D'origine médullaire, elles sont liées principalement à une hypoplasie voire une aplasie médullaire, à une fibrose médullaire, voire à une infiltration médullaire par des cellules hématopoïétiques. Si elles sont d'origine périphérique, les principales causes en sont l'hypersplénisme, les mécanismes auto-immuns ou immunoallergiques, les coagulations intravasculaires localisées ou diffuses.

Syn. thrombocytopénie

thrombopénie liée à l'X l.f.

X-linked thrombocytopenia

Maladie héréditaire, rare, transmise par le chromosome X, associant une thrombopénie isolée et une diminution du volume plaquettaire liée à une mutation du gène WASP (Wiskott-Aldrich Syndrome Protein) situé en Xp11.
Cette affection s'apparente à la maladie de Wiskott-Aldrich sans en partager tous les signes.

A. Wiskott, pédiatre allemand (1937) ; R.A. Aldrich, pédiatre américain (1954)

lymphangio-endothéliomatose multifocale avec thrombopénie l.f.

multifocal lymphangio-endotheliomatosis with thrombocytopenia

Entité décrite chez des enfants, faite de multiples macules, papules et plaques rouge foncé ou brunes, à centre parfois clair voire cicatriciel, constamment associées à une thrombopénie avec des atteintes digestives responsables d’hémorragies à répétition, ou pulmonaires ou osseuses.
L’image histologique comporte des cavités vasculaires intradermiques béantes, dont la nature lymphatique est identifiée par des marqueurs spécifiques.

Paula Z. North, anatomopathologiste américaine (2004)

thrombopénie de Paris-Trousseau l.f.

Paris-Trousseau thrombopenia

Syndrome héréditaire comportant un déficit intellectuel, une dysmorphie faciale, des malformations cardiaques et une thrombopénie.
La tendance hémorragique est modérée : ecchymoses, hémorragie cutanées. Parfois la thrombopénie s’améliore avec le temps mais la fonction des plaquettes reste anormale. Due à une anomalie de la maturation des mégacariocytes (dysmégacariopoïèse), elle est liée à une délétion  en 11q23.3 dont il existe de nombreuses formes phénotypiques comme  le syndrome de Jacobsen thrombocytopénique ; les granules géants des plaquettes sanguines sont identiques dans les deux syndromes. L’affection est de transmission autosomique dominante.

R. Favier, hématologue français (1993) ; Petrea Jacobsen, généticienne danoise (1973)

Étym. Trousseau : Hôpital d’Enfants Armand Trousseau à Paris

Jacobsen (syndrome de)

acné induite l.f.

acne medicamentosa

Forme clinique d'acné induite généralement par la prise orale de médicaments.
Ces acnés sont habituellement monomorphes et faites de petites papules ou pustules. Les lésions durent tant que le traitement est poursuivi.

Étym. gr. akmê : pointe, efflorescence (faute de copistes pour acmé devenu acné)

acné médicamenteuse, chloracné

[J1,G4,G5]

Édit. 2017

articulation costovertébrale proprement dite l.f.

articulation de la tête costale

ataxie dite de Friedreich avec surdité neurosensorielle et atrophie optique l.f.

Friedreich’s ataxia, so-called, with optic atrophy and sensorineural deafness

Sylvester (Syndrome de)

calcification dite métastatique l.f.

metastatic calcification

Formation de dépôts calcaires parfois volumineux au niveau de certains tissus et de certains organes, notamment les vaisseaux sanguins, le tissu alvéolaire pulmonaire et le parenchyme rénal, dans les cas d’hypercalcémie.

calcification, calcifications cardiovasculaires

[F2]

cavité buccale proprement dite l.f.

cavité orale propre

[A1,P3]

Édit. 2015

dermatomyosite induite l.f.

led dermatomyositis

Ensemble de manifestations proches de la dermatomyosite pouvant survenir au décours d'injections intradermiques de collagène, après implantation de gel de silicone, ou au cours de traitement par hydroxyurée, antiinflammatoires non stéroïdiens ou D. pénicillamine.

Étym. gr. derma : peau ; mus : muscle; suffixe –ite : soulignant le caractère inflammatoire

douleur induite l.f.

inferred pain

Douleur causée par un geste médical ou thérapeutique dans des circonstances prévisibles et susceptibles d’être prévenues par des mesures adaptée.
P. ex. douleurs des soins d’escharres, des soins de kinésithérapie.

lésion radio-induite l.f.

radio-led damage

radio-induite (lésion)

maxillaire défilé (incidence dite du) l.f.

lateral oblique projection of the mandibule, "hanging mandibule"

Incidence destinée à radiographier le corps et l'angle de la mandibule d'un côté en évitant la superposition du côté opposé.
Cette incidence n'est plus guère utilisée aujourd'hui, la mandibule s'examinant surtout en scanographie.

membrane auto-induite l.f.

membrane induite

période embryonnaire proprement dite l.f.

période embryonnaire

[A4,O6]

portugaise (neuropathie dite) l.f.

portuguese type neuropathy

amyloïdes (neuropathies, Andrade (maladie de Corino de)

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