Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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testicule féminisant l.m.

Morris syndrome, testicular feminization syndrome

Pseudohermaphrodisme masculin réalisant un phénotype féminin chez un individu génétiquement masculin.
Génopathie humaine transmise selon le mode récessif, liée à l'X, qui entraine une insensibilité des récepteurs périphériques aux androgènes par défaut de conversion en dihydrotestostérone ou par absence de récepteurs tissulaires.
Les androgènes sont aromatisés en œstrogènes, induisant un développement mammaire de type féminin. La pilosité axillaire et pubienne est absente. Les organes génitaux externes sont formés par une vulve ouvrant sur une cupule vaginale, sans cavité vaginale ni utérus. Les testicules sont ectopiques, inguinaux ou intrapelviens et doivent être retirés pour éviter la formation d’un gonadoblastome. Leur formule chromosomique est de type 46, XY. Une œstrogénothérapie de substitution est instituée pour pallier la disparition des stéroïdes gonadiques.

J. M Morris,  gynécologue américain (1953)

Syn.  pseudohermaphrodisme

androgènes (insensibilité aux)