Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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synovite villonodulaire pigmentée l.f.

pigmented villonodular synovitis

Tumeur conjonctive agressive développée dans les articulations ou des tendons, composée de cellules néoplasiques produisant le facteur de croissance M-CSF,  et de cellules infiltrantes réactionnelles exprimant le récepteur du M-CSF.
Ce sont des tumeurs conjonctives des parties molles à agressivité locale, développées aux dépens des grandes articulations, pouvant envahir et détruire les structures anatomiques adjacentes telles que les os, les muscles, les parties molles. Pouvant  être multifocales, elles s’observent le plus souvent chez l’enfant et l’adulte jeune. Elles rechutent fréquemment sur un mode loco-régional malgré un traitement chirurgical large, et leur développement peut obliger à une amputation. Elles peuvent récidiver sur un mode métastatique, menaçant alors le pronostic vital.
Le contingent cellulaire néoplasique présente une translocation fusionnant un des gènes du collagène et le facteur de croissance M-CSF, qui est ainsi produit en quantité importante par les cellules tumorales. Le M-CSF permet le recrutement du contingent non néoplasique, composé de cellules mononucléées.
La chirurgie d’exérèse, parfois répétée, souvent mutilante, constitue l’attitude thérapeutique de première ligne. Les inhibiteurs du récepteur tyrosine kinase du M-CSF, tels que imatinib ou nilotinib, permettenir d’obtenir des régressions volumétriques et des stabilisations prolongées.

H. L. Jaffe et L. Lichenstein, anatomopathologistes américains, C. L. Sutro chirurgien orthopédiste américain (1941)

Syn. synovialome bénin à cellules géantes, tumeur à cellules géantes ténosynoviales, tumeur à cellules géantes des parties molles

Sigle SVNP

synovite n.f.

synovitis

Inflammation de la membrane synoviale qui tapisse la face interne des articulations périphériques, responsable d’un épanchement intra-articulaire de nature et d’abondance variables.
Une synovite se traduit cliniquement par une gêne fonctionnelle, une douleur articulaires, une tuméfaction de l’articulation associées à un érythème superficiel.
Cette inflammation peut-être secondaire à une infection, un traumatisme ou être la manifestation d’une maladie systèmique (lupus) d’une polyarthrite rhumatoïde, d’une maladie métabolique (goutte, pathologie micro-critalline). Elle peut aussi être le témoin d’une réaction inflammatoire au niveau d’une arthrose.
La ponction de l’articulation tuméfiée peut dans certains cas conduire au diagnostic étiologique. Les examens radiologiques et échographiques permettent d’observer les lésions osseuse, cartilagineuse et tendineuses.

synoviale, synovie, ténosynovite

[I1]

Édit. 2017

synovite transitoire de la hanche l.f.

transient synovitis of the hip

hanche (rhume de la)

synovite granulomateuse avec uvéite et neuropathies crâniennes l.f.

granulomatous synovitis with uveitis and cranial neuropathies

Association arthrite granulomateuse, iritis et rash cutané.
La maladie débute dès les premières années de la vie par une éruption sous forme de rash temporaire, puis s'installent les ténosynovites des poignets, genoux et chevilles, les déformations des doigts en camptodactylie et enfin, de façon inconstante, l'uvéite granulomateuse et l'atteinte oculaire globale. La paralysie des nerfs crâniens (II et VI) a régressé sous corticoïdes. La gravité de l'affection vient des complications oculaires (cataracte, glaucome et œdème maculaire cystoïde) qui mènent sans traitement à la cécité. L’affection est autosomique dominante (MIM 186580).

D. A. Jabs, ophtalmologue américain (1985) ; E. B. Blau, pédiatre américain (1985) ; I. Zayid, anatomopathologiste jordanien (1973)

Syn. Jabs (syndrome de), Blau (syndrome de)

dermoarthrite histiocytaire de Zayid.