Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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syndrome lymphoprolifératif auto-immun l.m.

Syndrome caractérisé par une apoptose lymphocytaire, une lymphoprolifération et une autoimmunité.
Une lymphadénopathie sévère accompagnée d'une splénomégalie sont généralement observées. Les anticorps le plus souvent sont dirigés contre les hématies, les neutrophiles et les plaquettes. Une anémie hémolytique, une neutropénie auto-immune et un purpura thrombopénique auto-immun sont fréquemment retrouvés. Les patients ont de plus une lymphocytose avec une prolifération importante des lymphocytes T qui expriment le récepteur alpha/beta mais pas les marqueurs de surfaces des CD4 ou des CD8 (cellules de type : TCR alpha/beta+ ; CD4-; CD8-). La lymphoprolifération est habituellement bénigne mais elle entraîne un risque accru de développer des lymphomes de type hodgkinien et non-hodgkinien. Actuellement, plus de 100 cas ont été décrits dans la littérature.
Ce syndrome est de transmission autosomique dominante avec une pénétrance variable avec l’implication de deux gènes : FAS (locus en 10q23.31) et NRAS (1p13.2).
Réf . Orphanet, Françoise Le Deist , immunologiste française (2005)

Syn. Déficit en FAS, SLAI, Syndrome de Canale-Smith

Sigle ALPS

lymphome malin, FAS gene, NRAS gene

auto-immun adj.

auto-immun

Se dit d'un anticorps, d'une maladie, d'un phénomène résultant de l'apparition d'auto-anticorps ou de réaction de l'immunité cellulaire dirigée contre un constituant de son propre organisme.

pemphigus auto-immun l.m.

auto-immune pemphigus

Ensemble de dermatoses bulleuses acquises graves dont le mécanisme commun est une acantholyse ou perte de cohésion cellulaire intra-épidermique secondaire à la production et au dépôt dans la peau d'auto-anticorps dirigés contre des antigènes, constituants normaux des kératinocytes.
La présence de ces autoanticorps (E.H. Beutner et R.E. Jordon, 1964-65) a permis de distinguer ces pemphigus autoimmuns d'autres dermatoses bulleuses acantholytiques sans autoanticrps telles que le pemphigus bénin familial de Hailey-Hailey, la maladie de Darier et la dermatose acantholytique transitoire de Grover.
En fonction de l'antigène kératinocytaire reconnu, on distingue deux grands groupes de pemphigus auto-immuns : le groupe des pemphigus vulgaires (avec une variante clinique le pemphigus végétant), qui reconnaissent la desmogléine III, et le groupe des pemphigus superficiels (comprenant le pemphigus érythémateux, le pemphigus séborrhéique, le pemphigus foliacé et le pemphigus foliacé brésilien), qui reconnaissent la desmogléine I. Il existe d'autres formes de pemphigus auto-immuns qui n'entrent pas dans ces 2 groupes : le pemphigus herpétiforme et le pemphigus paranéoplasique. Enfin, certains pemphigus auto-immuns sont déclenchés par des facteurs externes ou iatrogènes et sont définis comme des pemphigus induits. Leur évolution et leur pronostic sont variables selon la forme, et leur traitement repose habituellement sur la corticothérapie générale et les immunosuppresseurs.

pemphigus

lymphoprolifératif (syndrome) l.m.

lymphoproliferative syndrome

Prolifération maligne, de cellules de la lignée lymphoïde selon des stades variables de différenciation, morphologique et fonctionnelle.

syndrome lymphoprolifératif l.m.

Prolifération maligne de cellules de la lignée lymphoïde, selon des stades de différenciation variables.

lymphoprolifératif adj.

lymphoproliferative

Relatif à une prolifération maligne de cellules de la lignée lymphoïde.

anticorps immun l.m.

immune antibody

Globuline plasmatique synthétisée par les plasmocytes, en réponse à une stimulation antigénique.
Cet anticorps n’est acquis qu’après stimulation antigénique, l’anticorps anti-rhésus par ex., par opposition aux anticorps naturels présents dès la naissance, ceux par ex. dirigés contre les antigènes des groupes sanguins A et B.

Syn. agglutinine irrégulière

complexe immun l.m.

immune complex

Combinaison d’un antigène et d’un anticorps spécifique, formé localement ou circulant, capable de fixer le complément.
Les complexes immuns peuvent être formés au sein des tissus ou des parois vasculaires. Ils peuvent être libérés dans la circulation sanguine et se déposer dans les zones de filtration telles que la membrane basale des glomérules rénaux.
Les multiples aspects des maladies des complexes immuns dépendent de la localisation des dépôts vasculaires ou de leur généralisation. Parfois les manifestations cutanées ou artérielles sont au premier plan. Souvent les lésions vasculaires s’étendent à différents viscères ou à tout l’organisme et entraînent des maladies très variées : glomérulonéphrites aiguës et chroniques, hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, poumon éosinophilique, maladie du sérum, phénomène d’Arthus, lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren, purpura thrombopénique idiopathique, syndrome de Dressler, polychondrite atrophiante chronique, etc.

N. M. Arthus, physiologiste français, membre de l'Académie de médecine (1903) ; H. Gougerot, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1925) ; H. S. C. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930) ; W. Dressler, médecin  cardiologue américain (1956)

Syn. complexe antigène-anticorps

complément, maladie à complexes immuns

[F3]

immun adj.

immun

1) Se dit d'un sujet protégé contre une ou plusieurs maladies infectieuses.
2) Se dit d'anticorps produits après une immunisation à l'occasion d'une injection ou d'un contact avec un antigène ou une vaccination, ce qui oppose ces anticorps aux anticorps dits naturels.

Étym. lat. immunis : exempt de

anticorps

immun complexe l.m.

immune complex

complexe immun

anémie hémolytique auto-immune l.f.

autoimmune hemolytic anemia

Maladie caractérisée par une destruction des globules rouges (anémie) provoquée par des auto-anticorps qui se fixent sur les antigènes membranaires de globules rouges.
L’hémolyse est due à l’opsonisation des érythrocytes et leur phagocytose par des cellules (macrophages) ayant des récepteurs de Fc, particulièrement au niveau de la rate.
Cette affection peut être la complication d’une maladie auto-immune ou d’un lymphome malin.
Le diagnostic biologique d’anémie hémolytique est réalisé par le test de Coombs direct (présence d’anticorps à la surface des érythrocytes du malade) et indirect (présence d’anticorps anti-hématies dans le sérum du malade). Les auto-anticorps « chauds », dirigés le plus souvent contre des épitopes de la molécule Rhésus, se fixent sur l’antigène à 37°C. Les auto-anticorps « froids » se fixent à des températures inférieures à 37°C mais sont lytiques à 37°C. Il s’agit souvent d’IgM dirigées contre le groupe sanguin Ii. L’hémolyse a lieu au niveau des extrémités, avec, dans les formes sévères, nécrose périphérique due à l’agrégation et aux microthromboses dans les petits vaisseaux. Ces formes s’observent plus volontiers chez les sujets âgés et impliquent des auto-anticorps oligoclonaux ou monoclonaux. On observe aussi des formes aigües régressives après infection par Mycoplasma pneumoniae. Certaines anémies auto-immunes peuvent être d’origine médicamenteuse.
Outre la transfusion sanguine le traitement fait appel aux glucocorticoïdes et aux immunosuppresseurs. La splénectomie conserve des indications. L’administration d’anticorps monoclonaux anti-CD20 (Rituximab) ouvre des voies thérapeutiques nouvelles.

Étym. gr. an privatif, haimos sang

[F1,F3]

Édit. 2017

auto-accusation n.f.

self-accusation

Sentiment de culpabilité portée sur soi-même, concernant soit un fait précis (délit, accident), soit une faute imaginaire ou très exagérée par rapport à la réalité, avec évocation éventuelle de châtiments.
Élément habituel du syndrome de culpabilité et d'indignité de la mélancolie.
En médecine légale, on rencontre surtout l'auto-accusation dans la mythomanie, l'hystérie et chez certains individus qui recherchent une certaine publicité en s'accusant à la suite d'un crime.

auto-activation psychique (perte d') l.f.

Inertie comportementale, perte de la résonance affective et vide mental spontanés, liés à des lésions des circuits fronto-putamino-pallido-frontaux

Typiquement, cette hypoactivité est réversible lors de stimulations extérieures, avec retour transitoire fréquent à un fonctionnement quasi normal, parfois stéréotypé. Elle évoque notamment le ralentissement psychomoteur dépressif, mais sans tristesse ni anxiété. Elle accompagne souvent des troubles de type obsessionnel-compulsif, mais sans le monde obsessionnel qui caractérise la névrose.
De telles perspectives permettent de renouveler le dialogue entre spécialistes des neurosciences, neurologues et psychiatres.

D. Laplane, neurologue français (1981)

auto-agglutinable adj.

auto-agglutinable

Se dit d'une culture bactérienne manifestant une agglutination spontanée en suspension dans l'eau physiologique.

auto-agglutination n.f.

autoagglutination

1) Agglutination des hématies sans ajout de facteur extérieur.
Elle est due à la présence d'un auto-anticorps anti-érythrocytaire ou à une anomalie des érythrocytes eux-mêmes agglutinés par des composants plasmatiques ou des anticorps naturels.
2) Agglutination spontanée des bactéries en suspension dans l'eau physiologique.

auto-agglutinine n.f.

autoagglutinin

Anticorps agglutinant présent dans le sérum et capable d'agglutiner les hématies du sujet dans certaines conditions.

auto-agressivité n.f.

self-aggressivity

Retournement de l'agressivité contre soi-même.
L'introduction en 1920 de la pulsion de mort par S. Freud implique une relecture du concept d'agressivité, tournée vers l'extérieur. Il existe au cœur du sujet une pulsion d'autodestruction qui concerne à la fois les relations à l'objet et celles entre les différentes instances. En fait, c'est l'auto-agressivité qui, point d'appui de l'agressivité, est fondement même du sujet.
En clinique, sa forme extrême est le suicide. L'acte procède du retournement sur le sujet de l'impulsion meurtrière initialement destinée à l'objet. Le moi se détruit en se traitant lui-même comme un objet auquel était originairement rattachée l'hostilité. Le suicide altruiste du mélancolique est paradigmatique de l'intrication fréquente dans les dépressions, de l'auto- et de l'hétéro-agressivité.

dangerosité

auto-analyse n.f.

self-analysis

Investigation sur soi-même par une technique qui se réfère aux fondements de la psychanalyse (association libre, interprétation des rêves, etc.) tout en excluant le tiers considéré comme indispensable à une analyse : le psychanalyste.
Pour S. Freud, fondateur de la psychanalyse, la logique singulière de son auto-analyse se comprend bien. Cependant, non seulement il en a situé les limites, mais toute l'orientation de son œuvre démontre que la psychanalyse n'a de sens que dans le dispositif analytique : celui qui inclut le psychanalyste et son corollaire incontournable, le transfert.

auto-anticorps n.m.

autoantibody

1) Anticorps fabriqué par un organisme contre l'un de ses propres antigènes.
.La plupart des auto-anticorps peuvent être présents dans l'organisme sain. Certains auto- anticorps ayant fait l'objet d'une commutation de classe et de mutations somatiques peuvent être à l'origine de maladies auto-immunes : anticorps dirigés contre les récepteurs de l'hormone thyréostimulante, anticorps dirigés contre les récepteurs d'acétylcholine de la jonction neuromusculaire, anticorps dirigés contre des hématies, des polynucléaires neutrophiles, des plaquettes ou des protéines des cellules de l'épiderme. Le rôle pathogène d'un auto-anticorps ne peut être démontré que par l'observation des lésions provoquées par son injection dans un organisme sain.
2) Par extension, en clinique humaine, anticorps détecté in vitro par sa réaction avec un antigène commun sans spécificité de groupe ni d'individu au sein de la même espèce.
Par ex. facteur antinucléaire, etc

auto-anticorps naturel l.m.

natural autoantibodies

Anticorps présent dans le sérum normal et dirigé contre des épitopes portés par des protéines sériques ou des épitopes cellulaires ou tissulaires.
Par ex. ADN, actine, myosine, etc.
Certains auto-anticorps naturels sont dirigés contre des idiotopes des récepteurs d’antigènes des lymphocytes T et B et participent à la régulation du système immunitaire.

réseau idiotypique

auto-antigène n.m.

autoantigen

Substance capable d'induire l'apparition d'anticorps (auto-anticorps) ou de lymphocytes T autoréactifs au sein même de l'organisme dont elle est issue.

auto-épissage n.m.

self-splicing

Dans un ARN précurseur, mode d'épissage réalisé par la séquence d'ARN de l'intron.
Ce mode d'épissage est réalisé dans l'ARN précurseur des mitochondries de certains champignons.

gène discontinu, maturase, ribozyme

auto-érotisme n.m.

auto-erotism

Mode d'obtention de la satisfaction sexuelle en ayant recours uniquement à un organe du corps propre.
S. Freud situe le fonctionnement auto-érotique au stade le plus archaïque du développement libidinal, en rapport avec le caractère partiel de la pulsion. L'excitation sexuelle peut se résoudre là où elle a sa source, sans faire le tour de l'objet, dans un plaisir d'organe. Plus tard, le plaisir d'organe ne sera plus qu'une composante de la satisfaction libidinale.
Le narcissisme constitue un moment de dépassement de l'auto-érotisme : la libido prend l'image unifiée du corps (moi idéal) pour objet.
Dans la démence précoce, Freud note qu'il y a un retour du sujet à l'auto-érotisme par retrait de la libido des objets de la réalité.

auto-examen des seins l.m.

breast self-examination

Examen systématique et régulier des seins pratiqué par la femme elle-même, inspection devant un miroir et autopalpation, pour tenter le dépistage des anomalies du sein.

auto-immunisation n.f.

autoimmunisation

Processus caractérisé par une réaction immunologique humorale ou cellulaire de l'organisme contre l'un de ses constituants.

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