Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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syndrome de la corne occipitale (SCO) l.m.

Forme rare (prévalence <1 / 1 000 000) atténuée de la maladie de Menkès qui se caractérise par une neurodégénérescence progressive et une atteinte du tissu conjonctif dues à un défaut du transport du cuivre.
Le SCO peut se révéler de l'enfance jusqu'à l'âge adulte jeune. La transmission est récessive liée à l'X.
A la naissance, la peau est ridée et hyperlaxe, des hernies ombilicales ou inguinales peuvent être observées. Dans les jours qui suivent, une hypothermie, un ictère, une hypotonie ainsi que de troubles alimentaires peuvent se manifester. Les premiers signes peuvent être une diarrhée rebelle et des infections urinaires à répétition dues à des diverticules vésicaux. Il existe un retard du développement moteur dû à l'hypotonie musculaire associée à une maladresse gestuelle. La taille est en général normale, mais une discrète disproportion est fréquente, avec tronc longiligne, thorax et épaules étroites, cyphose ou scoliose dorsolombaire et déformation thoracique. Les articulations sont hyperlaxes. La mobilité du coude est limitée avec une tendance aux luxations. La physionomie devient progressivement caractéristique, avec visage allongé et mince souvent avec front haut, fentes palpébrales obliques en bas et en dehors, nez crochu ou proéminent,
philtrum long, palais ogival et oreilles proéminentes. Le degré d'hyperélasticité de la peau est variable et peut augmenter avec l'âge entraînant des replis de peau flasque autour du tronc. Il n'y a en général pas d'anomalie notable des cheveux, mais ils peuvent être ternes et inhabituellement drus dans certains cas. Des hernies inguinales récurrentes sont fréquentes. Des anomalies vasculaires telles que des varicosités sont souvent notées et des anévrysmes artériels ont aussi été décrits. Les capacités intellectuelles sont inférieures ou proches de la normale. Le développement pubertaire est normal.
Le SCO est dû à des mutations du gène ATP7A (Xq21.1) qui code une protéine de transport du cuivre, ATP7A (pour Cu2+-transporting ATPase-alpha polypeptide). Une forme atténuée de la maladie est observée chez les patients ayant un nombre élevé de mutations entraînent la production d'une protéine partiellement fonctionnelle ou de structure normale mais en quantité réduite.
Les radiographies montrent des cornes occipitales caractéristiques : ce sont des exostoses occipitales symétriques pointant vers le bas. Elles peuvent être détectées dès l'âge de 1 à 2 ans mais elles le sont en général vers 5 à 10 ans et continuent à croître jusqu'au début de l'âge adulte.
Syn.
cutis laxa liée à l'X, EDS 9, syndrome d'Ehlers-Danlos type 9

Réf. Orphanet, Lisbeth Møller et Z. Tümer, généticiens danois (2011)

maladie de Menkès, syndrome d'Ehlers-Danlos classique

[A4,O6,Q2]

corne occipitale du ventricule latéral l.f.

corne postérieure du ventricule latéral

[H5]

Édit. 2015

syndrome de la corne antérieure l.m.

anterior horn syndrome

Signes en rapport avec une atteinte des neurones, localisée au niveau de la corne antérieure de la moelle.
Les troubles se caractérisent par une paralysie flasque avec abolition des réflexes ostéotendineux, apparition rapide d'une atrophie musculaire précédée de fasciculations. Il n'y a pas de troubles sensitifs, subjectifs ni objectifs, associés. Le patient peut néanmoins se plaindre de crampes.
Il existe des affections isolées de la corne antérieure, du type de la poliomyélite antérieure aiguë ou chronique, et associées à une atteinte du faisceau pyramidal, tout particulièrement la sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot.
Le diagnostic d'une localisation au niveau de la corne antérieure est souvent confirmé par l'examen électrophysiologique, qui objective une atteinte musculaire de type neurogène n'intéressant pas les troncs des nerfs périphériques.
Sur le plan clinique et électrophysiologique, il peut être difficile de distinguer la pathologie de la corne antérieure du concept de "neuropathie motrice" pure.

J. Charcot, neurologue français (1825-1893)

[H1]

apex de la corne dorsale de la moelle spinale l.m.

apex de la corne postérieure de la moelle spinale

apex de la corne postérieure de la moelle spinale l.m.

apex cornu posterioris medullae spinalis (TA)

apex of posterior horn of  spinal cord ; apex of dorsal horn of spinal cord

Extrémité pointue de la tête de la corne postérieure de la moelle spinale.

Syn. apex de la corne dorsale de la moelle spinale

base de la corne postérieure de la moelle spinale l.f.

basis cornu posterioris medullae spinalis (TA)

base of posterior horn of spinal cord, base of dorsal horn of spinal cord

Partie de la corne postérieure de la moelle spinale adjacente à la substance intermédiaire latérale.

Édit. 2017

bulbe de la corne postérieure du ventricule latéral l.m.

bulbus cornus posterioris ventriculi lateralis (TA)

bulb of occipital horn of lateral ventricle

Saillie blanche et arrondie du plancher de la corne occipitale du ventricule latéral au-dessus du calcar avis.
Elle est constituée par le relief que produit le forceps occipital du corps calleux.

Édit. 2017

col de la corne dorsale de la moelle spinale l.m.

col de la corne postérieure de la moelle spinale

[H5]

Édit. 2015

col de la corne postérieure de la moelle spinale l.m.

cervix cornu posterioris medullae spinae (TA)

neck of posterior horn of spinal cord, neck of dorsal horn of spinal cord

Partie rétrécie de la corne postérieure de la moelle.

Syn. col de la corne dorsale de la moelle spinale

[H5]

Édit. 2015

corne antérieure l.f.

anterior horn of the spinal cord

moelle épinière

[H5]

Édit. 2015

corne antérieure de la moelle spinale l.f.

cornu anterius medullae spinalis (TA)

anterior horn of spinal cord, ventral horn of spinal cord

Formation grise de la moelle qui s’étend, en avant du canal central de la moelle spinale sous forme d’un renflement de part et d’autre du sillon médian ventral de la moelle.
La tête de la corne est à l’origine des fibres radiculaires antérieures. La base se continue par la substance intermédiaire latérale (commissure grise) et est à l’origine des fibres végétatives.

Syn. anc. corne frontale de la moelle spinale, corne motrice de la moelle spinale.

[H5]

Édit. 2015

corne antérieure du ventricule latéral l.f.

cornu frontale ventriculi lateralis, cornu anterius ventriculi lateralis (TA)

frontal horn of lateral ventricle, anterior horn of lateral ventricle

Prolongement antérieur du ventricule latéral qui se dirige presque horizontalement d’avant en arrière.
Il est constitué d’une portion antérieure limitée en avant et en haut par les radiations antérieures du corps calleux, latéralement par la tête du noyau caudé, médialement par le septum pellucidum, et d’une portion postérieure ou corps du ventricule. Le plafond de cette dernière portion est constitué par les radiations horizontales du corps calleux, sa paroi latérale par le corps du noyau caudé, sa paroi médiale par le septum pellucidum. Le plancher relie la lamina affixa au bord latéral du trigone en comprenant dans sa partie moyenne les formations choroïdiennes latérales au-dessus du thalamus. A l’union des portions antérieure et postérieure s’ouvre le foramen interventriculaire.

Syn. corne frontale du ventricule latéral

[H5]

Édit. 2015

corne cutanée l.f.

cutaneous horn

Lésion cutanée fréquente du sujet âgé, fortement hyperkératosique et dont la hauteur de la masse kératinisée dépasse la moitié du diamètre le plus important.
L'examen histologique peut montrer divers processus pathologiques sous le cône de kératine : il s'agit le plus souvent d'une kératose actinique, mais aussi parfois d'une verrue séborrhéique hyperkératosique, d'une maladie de Bowen ou d'un carcinome spinocellulaire dyskératosique. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale, qui amène la guérison.

J. T. Bowen, dermatologue américain (1912)

Syn. cornu cutaneum,

Bowen (maladie de)

[J1]

corne d'Ammon l.f.

cornu ammonis, hippocampus proprius (TA)

Ammon’s horn, hippocampus proper

Bourrelet blanc en forme de croissant, concave en dedans et plus large en avant qu’en arrière, qui, avec le corps bordant, constitue la paroi inférieure de la corne temporale du ventricule latéral.
Il est soulevé par le profond sillon de l’hippocampe qui le sépare de la circonvolution de l’hippocampe (cinquième circonvolution temporale). Son extrémité antérieure ou tête se confond en dehors de l’uncus de l’hippocampe avec la substance blanche du lobe temporal. Son extrémité postérieure ou queue, unie au corps bordant, se continue avec le pilier postérieur du trigone.

F. von Ammon, ophtalmologiste et anatomo-pathologiste allemand (1799-1861)

Syn. pied de l’hippocampe, pes hippocampi (PNA), hippocampe proprement dit

hippocampe

[H5]

Édit. 2015

corne de l'utérus l.f.

cornu uteri (TA)

uterine horn

Chacun des deux angles latéraux de la cavité utérine normale chez la femme, au point d’implantation de la trompe utérine.
En cas de duplication de l’utérus chez la femme, chacun des segments de l’utérus auxquels aboutit l’une des deux trompes utérines : utérus bicorne. Cette disposition est normale chez certaines espèces animales.

[A1,O3]

Édit. 2015

corne frontale de la moelle spinale l.f.

corne antérieure de la moelle spinale

[H5]

Édit. 2015

corne frontale du ventricule latéral l.f.

corne antérieure du ventricule latéral

[H5]

Édit. 2015

corne inférieure du cartilage thyroïde l.f.

cornu inferius cartilaginis thyroidea (TA)

inferior horn of thyroid cartilage

Petite apophyse qui prolonge vers le bas le bord postérieur du cartilage thyroïde.
Incurvée en dedans, elle s’articule avec la facette thyroïdienne de l’arc cricoïdien.

Syn. anc. petite corne du cartilage thyroïde

[H5]

Édit. 2015

corne inférieure du rebord falciforme du hiatus saphène l.f.

cornu inferius marginis falciformis hiatus saphenus, crus inferius marginis falciformis hiatus saphenus (TA)

inferior horn of falsiform margin of saphenous opening

Partie inférieure du rebord falciforme du hiatus saphène (ancien ligament d’Allan Burns) sur lequel d’appuie la crosse de la veine saphène interne dans sa traversée du fascia criblé.

[H5]

Édit. 2015

corne inférieure du ventricule latéral l.f.

corne temporale du ventricule latéral

[H5]

Édit. 2015

corne latérale de la moelle spinale l.f.

cornu laterale medullae spinalis (TA)

lateral horn of spinal cord

Saillie de la face latérale de la région latérale intermédiaire de la substance grise de la moelle.
Elle est identifiable seulement sur les coupes de la moelle thoracique de C8 à L2.

Syn. Anc. corne moyenne de la moelle spinale, tractus intermedio lateralis

[H5]

Édit. 2015

corne latérale de l'ethmoïde l.f.

Relief, vu en endoscopie, prolongeant latéralement la partie supérieure de la bulle ethmoïdale et correspondant à la racine cloisonnante de l’apophyse unciforme.

ethmoïde

[H5]

Édit. 2015

corne médiale de l'ethmoïde l.f.

Relief, vu en endoscopie, prolongeant en dedans la partie supérieure de la bulle ethmoïdale et correspondant à la racine cloisonnante de la bulle.

ethmoïde

[A1]

Édit. 2015

corne motrice de la moelle spinale l.f.

corne antérieure de la moelle spinale

[H5]

Édit. 2015

corne moyenne de la moelle spinale l.f.

corne latérale de la moelle spinale

[H5]

Édit. 2015

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