Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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syndrome facio-auriculo-vertébral l.m.

facioauriculovertebral sequence

M. Goldenhar, médecin américain (1952), A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse (1896-1968)

Goldenhar-Franceschetti (syndrome de)

[D1,G5]

Édit. 2018

lacrymo-auriculo-dento-digital (syndrome) l.m.

lacrymoauriculodentodigital syndrome

Obstruction des canaux lacrymaux avec hypoplasie ou aplasie du point lacrymal, associée à des anomalies de l'oreille, des dents et des doigts.
Les oreilles sont dites en capucin et l’on trouve une surdité de type mixte. Il existe des anomalies des dents qui sont petites, cylindriques et présentent une dysplasie de l'émail avec de nombreuses caries par diminution de la sécrétion salivaire. Au niveau des doigts, il y a une clinodactylie du cinquième doigt et le pouce est bifide ou présente trois phalanges. Pour les yeux, la sécrétion lacrymale est diminuée, on trouve plus rarement albinisme irien, kératocône, cataracte, ectopie du cristallin (luxation et subluxation) et atrophie optique. L’affection est autosomique dominante (MIM 149730). et trouve son origine dans une mutation du gène FGFR2 localisé sur le locus chromosomique 10q26.13

D. W. Hollister, pédiatre et généticien américain (1973) ; W. J. Levy, ophthalmologiste américain (1967)

Syn. Levy-Hollister (syndrome de)

FGFR2

artère auriculo-ventriculaire l.f.

rameau circonflexe de l'artère coronaire gauche

dysplasie facio-auriculo-vertébrale l.f.

syndrome de Goldenhar

[A4,O6,Q2]

dysplasie oculo-auriculo-vertébrale l.f.

syndrome de Goldenhar

[A4,O6,Q2]

fistule auriculo-branchiale de la première fente . l.f.

kyste (et fistule) auriculo-branchial de la première fente

[A3,P1,Q2]

Édit. 2018

kyste auriculo-branchial l.m.

kyste (et fistule) auriculo branchial de la première fente

kyste (et fistule) auriculo-branchial de la première fente l.m.

auriculobranchial cyst

Malformations embryologiques développées aux dépens de la première fente ou de la première poche branchiale.
Ils se projettent sur une aire cutanée triangulaire située entre le plancher du conduit auditif externe, la pointe du menton et le milieu de l’os hyoïde Représentant le dixième des malformations latérales du cou, ils sont classés en deux types et correspondraient à des duplications plus ou moins complexes du conduit auditif externe. La sémiologie comporte surtout des infections sous-auriculaires à répétition. Le traitement chirurgical est délicat compte tenu de rapports étroits avec le nerf facial.

appareil branchial

nœud des valvules auriculo-ventriculaire de Henle l.m.

F. Henle, anatomiste allemand (1809-1885)

trigone fibreux droit, trigone fibreux gauche

orifice auriculo-ventriculaire droit l.m.

orifice atrio-ventriculaire droit

Édit. 2017

orifice auriculo-ventriculaire gauche l.m.

orifice atrio-ventriculaire gauche

Édit. 2017