Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

38 résultats 

stéatose hépatique aigüe gravidique l.f.

acute pregnancy fatty liver

Syndrome caractérisé par une stéatose microvésiculaire massive des hépatocytes, sans nécrose ni infiltration inflammatoire (deuxième syndrome décrit par Sheehan) qui survient entre le 7ème et le 9ème mois de la gestation, avant tout chez une primipare.
Les signes cliniques comprennent : vomissements, douleurs abdominales, ictère, signes d'encéphalopathie et d'atteinte rénale.
Les données du laboratoire sont, au début, assez peu perturbées (syndrome cytolytique hépatique discret ou absent) ; mais on peut rapidement observer des signes d'insuffisance hépatocellulaire (hyperammoniémie et surtout abaissement des facteurs hépatiques de la coagulation, en particulier du facteur V), et une hyperuricémie est habituelle (comme dans la toxémie). L'évolution est généralement fatale (dans 90% des cas au bout de 5 à 10 jours d'évolution), avec une mortalité fœtale de 95% ; mais elle peut aujourd'hui être évitée grâce à une interruption rapide de la grossesse. On ne connaît pas l'étiologie de ce syndrome qui doit être rapproché de celui de Reye de l'enfant et de l'adolescent.

H. L. Sheehan, anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1937) ; R. D. Reye, anatomopathologiste australien (1963)

Étym. gr. stear, steatos : graisse

Sheehan (maladie de), Reye (syndrome de)

stéatose hépatique l.f.

hepatic (liver) steatosis

Il s'agit d'une définition histologique: présence de plus de 5 % des hépatocytes chargés en graisse,  le plus souvent avec la présence de larges vacuoles intracytoplasmiques refoulant le noyau en périphérie.
Ces graisses sont presque toujours des triglycérides; normalement le cytoplasme hépatocytaire n'en contient que des traces minimes.
La stéatose microvacuolaire est plus rare, les vacuoles sont de plus petite taille et le noyau reste en position centrale.
La coexistence d'hépatocytes avec stéatose macro et microvésiculaire définit la stéatose mixte.
A l'échographie, le foie apparait brillant, hyperéchogène, avec un gradient foie/rein augmenté. L'échographie méconnait souvent les stéatoses modérées intéressant moins de 20 % des hépatocytes.
On distingue à lhistologie 4 grades de stéatose, utiles surtout pour les études. le grade I stéatose de 5 à 25 %, le grade II stéatose de 25 à 50 %, le grade III de 50 à 75 % et le grade 4 supérieur à 75 %.
L'IRM est l'examen d'imagerie le plus sensible pour le diagnostic de stéatose. Le
fibroscan® couplé au CAP (controlled attenuation parameter) permet la quantification de la stéatose.
La cause la plus fréquente est le syndrome métabolique. Cette stéatose fait partie des maladies du foie d'origine non alcoolique,  hépatite stéatosique non alcoolique
(NAFLD, Non Alcoholic Fatty Liver Diseases). On observe différents profils évolutifs de la NAFLD: stéatose pure, hépatite non alcoolique ou non alcoholic steato hepatitis (NASH) et cirrhose; l'hépatite non alcoolique se définit histologiquement par des lésions de ballonisation des hépatocytes et une inflammation lobulaire,associées à une stéatose.  
Les autres causes de stéatose sont nombreuses: La stéatose alcoolique apparaît, pour l'essentiel, déterminée par une inhibition du catabolisme hépatique des acides gras alors que leur captation et leur estérification en triglycérides sont au contraire accrues. Elle évolue vers une guérison complète après arrêt de l'intoxication alcoolique.

La stéatose peut aussi être d'origine médicamenteuse (corticoides, tamoxifène, amiodarone, méthotrexate, chimiothérapie...), liée à une hépatite C, à la maladie de Wilson, peut s'observer dans les dysthyroidies, la dénutrition, en cas de perte rapide et importante du poids,dans le Kwashiorkor, après bypass, résection étendue du grêle, nutrition parentérale ...

hépatite stéatosique non alcoolique, triglycéride, fibroscan® , syndrome métabolique, NASH, stéatose, maladie de Wilson, hépatite C, Kwashiorkor,

[L1, R1, R2]

Édit. 2019

hépatite stéatosique non alcoolique l.f.

non alcoholic steato hepatitis (NASH)

Atteinte hépatique, en lien avec le syndrome métabolique et en particulier l’insulinorésistance dont les lésions varient de la stéatose optiquement isolée, de bon pronostic, à l'hépatite stéatosique non alcoolique de pronostic réservé, voire à la cirrhose et au carcinome hépatocellulaire. 
25 % de la population mondiale serait atteinte de stéatopathies métaboliques NAFLD (Non alcoholic fatty liver diseases) et 15 à 20 % des NAFLD auraient une NASH.
Elles sont découvertes à l'occasion  d'une élévation modérée des transaminases ou de la ɤ glutamyl-transpeptidase ou une élévation de la ferritine associé à une sidérémie et à un coefficient de la saturation de la transferrine normaux dans 80 % des cas. Cette présentation est appelée « hyperferritinémie métabolique ». L’échographie révèle un foie brillant hyperéchogène traduisant une stéatose. L'iconographie permet le diagnostic de stéatose, mais pas celui d'hépatite stéatosique non alcoolique.Parfois les patients ne présentent aucune anomalie biologique hépatique.
L’examen anatomopathologique montre des lésions histologiques indistinguables de celle de l’hépatite alcoolique. Les lésions se caractérisent par la ballonisation des hépatocytes, leur clarification, l’inflammation et une stéatose macrovacuolaire. La stéatose est pathologique lorsqu’elle concerne plus de 5 % des hépatocytes.
La fibrose ne fait pas partie des critères histologiques de la maladie, mais elle peut s’y associer à un stade évolué et se compliquer de cirrhose. La fibrose est l'élément essentiel à évaluer. Compte tenu de la prévalence très élevée de la NAFLD et aussi de la NASH, la biopsie est remplacée par les marqueurs non invasifs de fibrose que sont l'élastographie hépatique avec une sonde adaptée aux obèses M ou XL et les différents tests sériques de fibrose. 
La NASH peut avoir d'autres causes. La consommation d'alcool comporte des anomalies histologiques indistingables de la NASH. L'association de l'alcoolisme  et  du syndrome métabolique est d'ailleurs possible. La NASH peut  compliquer une dérivation jéjuno-iléale, une pullulation microbienne intestinale, un grêle court, une a-bêta lipoprotéinémie, un hypopituitarisme, une hypothyroidie ou encore avoir une origine toxique industrielle ou médicamenteuse. Mais le syndrome métabolique est de loin la cause la plus fréquente.

Sigle NASH

NASH test, syndrome métabolique, insulinorésistance,  stéatose, cirrhose hépatique, carcinome hépatocellulaire, stéatose hépatique, hépatite stéatosique non alcoolique, fibrose hépatique, hépatite alcoolique, élastographie hépatique, hépatite alc

[L1, R1, R2]

Édit. 2019

hypertriglycéridémie infantile transitoire et stéatose l.f.

transiet infantile hypertriglyceridemia

Maladie très rare, qui se traduit par une hypertriglycéridémie, une hépatomégalie, une élévation des enzymes du foie, une stéatose et une fibrose hépatique.
Elle est due à des mutations du gène GPD1 (déshydrogénase glycérol-3-phosphate) situé sur le chromosome 12q, qui code pour l’isoforme cytosolique de la GPD. Ce syndrome rare peut simuler d’autres erreurs innées du métabolisme hépatique.
Les signes apparaissent entre 1 et 9 mois, vomissements, cassure de la croissance, souvent pauci symptomatique, avec une élévation des triglycérides modérée à sévère, une élévation des transaminases et de la gamma glutamyltransférase ; la bilirubine est normale, ainsi que les facteurs de la coagulation ; il n’y a pas d’hypoglycémie. Les signes biologiques, en particulier l’élévation des triglycérides, s’améliorent avec l’âge. Les enfants ne sont pas obèses et n’ont pas de xanthomes cutanés. Le développement neurologique est normal au moins jusqu’à 2 ans et demi.
Mais des présentations cliniques différentes ont été décrites, possibilité d’hypoglycémie, d’atteinte hépatique sévère avec cholestase intrahépatique et atteinte rénale. Le patient le plus âgé décrit a 23 ans, est asymptomatique, de petite taille, avec une élévation des enzymes hépatiques, une stéatose, pas de maladie cardiovasculaire, pas de pancréatite. L’évolution à long terme de cette affection rare est à décrire.
La consanguinité des parents est fréquente. La transmission est possiblement autosomique récessive. Les auteurs suggèrent que le défaut du gène empêche la conversion du glycérol-3-phosphate(G3P) en dihydroxyacétone phosphate (DHAP), ayant pour conséquence une augmentation du G3P, disponible pour la synthèse des triglycérides. Une alimentation pauvre en graisses, hypercalorique, riche en carbohydrates et une supplémentation en graisses à chaines moyenne est conseillée.

GPD1

[Q2,L1,R1]

Édit. 2017/2

stéatose n.f.

steatosis, fatty overloading

Accumulation de lipides, triglycérides, le plus souvent sous forme d’une vacuole, dans des cellules non adipeuses, en particulier les hépatocytes.
Elle est provoquée par un apport alimentaire riche en graisses ou en alcool, ainsi que par certaines maladies (fièvre jaune).
Ce terme remplace les anciennes dénominations de dégénérescence graisseuse et d’infiltration adipeuse.

Étym. gr. stear, steatos : graisse

stéatose aigüe gravidique l.f.

acute fatty liver of pregnancy

H. L. Sheehan, anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1937)

Sheehan (maladie de), hépatostéatose aigüe gravidique

stéatose spongiocytaire aigüe du foie gravidique l.f.

acute pregnancy spongiocytous fatty liver 

stéatose hépatique aigüe gravidique, spongiocyte

caisse nationale d'assurance maladie et maternité des travailleurs non-salariés des professions non agricoles l.f.

national health insurance fund and maternity of the non-salaried workers of the not agricultural occupations

Organisme privé gérant un service public, jouissant d’une autonomie financière, chargé de gérer le financement de ce régime, les risques maladies et maternité, d’organiser le contrôle médical, l’action sanitaire et sociale, de contrôler les caisses mutuelles régionales.
Sont concernés par exemple les artisans, les professions libérales, telles qu’avocats, médecins, ingénieurs, etc.

Sigle  : CANAM

[E]

hépatite non-A, non-B l.f.

non-A, non-B hepatitis

Terminologie devenue caduque utilisée pour désigner les hépatites observées au cours d’infections par d’autres virus que A, B, delta ou d’autres virus non hépatotropes.  

virus des hépatites

[D3,L1]

hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire l.f.

Syn. maladie de Gilbert, hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire, cholémie familiale

A. Gilbert, membre de l’Académie de médecine, M. J. Castaigne, P. Lereboullet, membre de l'Académie de médecine gastro entérologues français (1900)

Gilbert (maladie de)

[L1]

Édit. 2015

marqueurs non invasifs de la fibrose hépatique l.m.p.

La fibrose anatomo-pathologique, élément pronostique essentiel dans les maladies chroniques du foie, justifie l’utilisation de marqueurs fournis initialement par la ponction biopsie et, depuis vingt ans, par des marqueurs non invasifs.
La classification métavir, fournie par la biopsie, comprend cinq grades : F0 (absence de fibrose), F1 (fibrose minime), F2 (fibrose caractérisée par des septas fibreux en pont reliant deux espaces portes ou un espace porte et une veine sus-hépatique) ; F3 (pré-cirrhogène avec une fibrose arciforme ne dessinant pas encore une fibrose annulaire), F4 (cirrhose histologique c'est-à-dire une fibrose annulaire qui entoure des nodules de régénération). La fibrose F2 est considérée comme « significative », grade à partir duquel un traitement est habituellement proposé alors que pour les grades 0 et 1, une surveillance est conseillée
Par extension, la classification a été proposée pour des marqueurs non invasifs qui permettent de réduire les indications de biopsie du foie en raison de ces risques et de ces effets indésirables. Elle peut être un obstacle à l’accès aux soins car les malades craignant cet examen peuvent ne pas consulter les hépatologues. Par ailleurs, la biopsie ne fournit pas toujours des fragments exploitables : il faut qu’ils aient une taille suffisante (plus de 10 à 15 mm de longueur) et contiennent un nombre satisfaisant d’espaces portes analysable (plus 10). Dans l’hépatite C la fibrose est surtout péri-portale.
Les marqueurs non invasifs de fibrose hépatique sont de deux ordres : un algorithme de marqueurs biologiques et une méthode physique : l’élastométrie impulsionnelle ou Fibroscan®. Plus d’une vingtaine d’algorithmes biologiques sont utilisables. les marqueurs non invasifs de fibrose ont surtout été validés dans l'hépatite chronique C. La Haute autorité de santé a retenu quatre marqueurs non invasifs de fibrose : les trois algorithmes biologiques que sont le fibrotest, le fibromètre et l’hépascore et l’élastométrie impulsionnelle. Depuis fin 2016, le traitement de l'hépatite C est disponible chez tous les patients virémiques qui le souhaitent, sans restriction de stade de fibrose. Néanmoins, une évaluation de la fibrose reste nécessaire pour diagnostiquer les fibroses sévères et les cirrhoses, qui doivent être suivies même après éradication virale afin de dépister le carcinome hépatocellulaire. 
Les hépatopathies non alcooliques sont une cause de maladie de foie parmi les plus fréquentes pour lesquelles l'évaluation de l'inflammation qui caractérise l'hépatite stéatosique non alcoolique 
et surtout la fibrose sont importantes. Compte tenu de la prévalence élevée dans la population, il n'est pas possible de biopsier tous ces patients. Les marqueurs non invasifs par élastographie hépatique (fibroscan avec une sonde M ou XL spécialement développée chez les obèses) associée à différents tests sériques: NALD fibrosis score, FIB4, ELF, fibromètre S ... la plupart disponibles sur internet, sont utilisés. Les endocrinologues et nutritionnistes peuvent aussi apprécier la fibrose de la graisse blanche, bon reflet de la fibrose hépatique par la mesure à l'aide de l'Adiposcan, placé au niveau de la graisse située près de l'ombilic.
Les marqueurs non invasifs de fibrose peuvent aussi être utilisés dans les hépatites chroniques B et par extension aux autres maladies de foie avec moins de recul et de certitude quant à la fiabilité.  

hépatite C, fibrotest, fibromètre, hépascore, élastomètrie,  classification métavir, fibroscan®, hépatite stéatosique non alcoolique

[B3, L1, R1, R2]

Édit. 2019

acidocétose alcoolique l.f.

alcoholic ketoacidosis

Acidose métabolique due à l'élévation de la concentration des corps cétoniques dans le sang (acide acétyl-acétique, acide bêta-hydroxybutyrique) survenant en l'absence de diabète chez l'alcoolique chronique dénutri.
Les signes sont proches de ceux de l'acidocétose diabétique, mais la glycémie reste normale. Le traitement consiste en l'administration de glucides (fructose) et, pour certains, d'insuline.

[C3,R1]

Édit. 2017

alcoolique   adj., n.m. ou f.

alcoholic

1) Qui a trait à l’alcool.
2) Appliqué à une personne, terme imprécis qui peut avoir plusieurs sens :
- personne qui aux yeux de son entourage, consomme trop de boissons contenant de l’alcool,
- personne atteinte d’une alcoolopathie organique ou mentale.

Étym. arabe al -cohol : liquide distillé 

[C1,G3,G4]

Édit. 2017 

alcoolique dangereux l.m.

dangerous alcoholic

Sujet ivre ou alcoolique, dont le comportement atteint ou laisse pressentir un degré de violence débordant les capacités de tolérance de l'entourage, et menaçant son intégrité.

Étym. arabe al -cohol : liquide distillé

loi du 15 aril 1954, dangerosité en psychiatrie

[E3,G3,G4]

Édit. 2017 

amnésie transitoire alcoolique l.f.

transient alcoholic amnesia

État second avec conservation d'une conduite d'apparence normale, survenant au cours d'une alcoolisation aigüe suivi d’un retour brutal à la normale au bout de quelques heures, avec prise de conscience d'une lacune dans les souvenirs.

Étym. gr. amnesia : oubli (a : privatif ; mnaomai : se souvenir)

palimpseste

[G4,H3,H4]

Édit. 2017

boisson alcoolique l.f.

alcoholic beverage

Boisson fermentée (vin, bière, cidre, etc.) ou distillée (eau-de-vie, cognac, whisky, etc.). contenant naturellement de l'éthanol.
La distinction entre boisson alcoolique et boisson alcoolisée (où de l'éthanol a été ajouté, p. ex. dans le "café arrosé") semble ne plus devoir s'imposer, les effets étant les mêmes.

Édit. 2017

cirrhose alcoolique l.f.

alcoholic cirrhosis

Cirrhose due à l'ingestion chronique excessive d'alcool éthylique en l'absence d'autre cause.
C'est la cause dominante des cirrhoses en France. L'origine alcoolique peut être affirmée sur les données de l'interrogatoire, l'existence éventuelle d'autres maladies liées à l'alcool (hypertrophie parotidienne, polynévrite, pancréatite chronique p. ex.), d'une macrocytose, d'une augmentation prédominante des ASAT sur les ALAT, d'une forte augmentation de la gamma-GT, d'une augmentation de l'IgA sérique, et sur des signes histologiques associés d'hépatite alcoolique. Le pronostic dépend de la sévérité de la maladie et de la poursuite de l'alcoolisme.

cirrhose hépatique

[L1]

cure de désintoxication alcoolique l.f.

alcoholic disintoxication cure, treatment

Expression qui, par abus de langage et déviation de sens, entend désigner l'existence d'un traitement définitif et radical de l'alcoolisme chronique.
L'alcoologie moderne s'inscrit en faux contre cette croyance mythique, car le processus de levée de la dépendance, loin d'être rapide, est fonction de l'adhésion progressive et de la participation active d'un sujet qui conserve sa vulnérabilité à l'alcool et, par voie de conséquence, le risque de rupture de l'abstinence.
Simple épisode d'une prise en soins, une éventuelle cure en milieu hospitalier pourra s'inscrire dans un projet personnalisé et un processus d'accompagnement de plusieurs années.

Étym. arabe al -cohol : liquide distillé 

alcoolique (traitement de la maladie), aversion, disulfirame

[G3,G4]

degré alcoolique l.m.

alcoholic degree

degré volumique

délire alcoolique subaigu l.m.

alcohol-induced subacute psychotic disorder

alcoolique aigüe et subaigüe (psychose)

démence alcoolique l.f.

alcoholic dementia

État d'affaiblissement intellectuel global et progressif, irréversible, secondaire à une intoxication alcoolique chronique.
La détérioration mentale alcoolique évolue peu à peu vers la déchéance intellectuelle, la perte du sens moral et la désintégration des conduites sociales.
Les principales formes cliniques sont la pseudoparalysie générale alcoolique, le syndrome de Marchiafava-Bignami et le sclérose laminaire de Morel.
Les lésions anatomiques provoquées par l'éthanol sont semblables à celles de la sénescence. Elles n'en diffèrent qu'au plan évolutif, le processus étant plus précoce et plus rapide.

Étym. arabe al -cohol : liquide distillé 

[H1,H3,G3,G4]

désintoxication alcoolique (cure de) l.f.

alcoholic disintoxication treatment

alcoolique (traitement de la maladie)

détérioration mentale alcoolique l.f.

alcoholic mental deterioration

Affaiblissement des capacités mentales d'un sujet, dû aux altérations cérébrales secondaires à une alcoolisation excessive chronique.

Étym. arabe al -cohol : liquide distillé 

[H1,H3,G3,G4]

fermentation alcoolique l.f.

alcoholic fermentation

Transformation sous l'action d'un enzyme en éthanol de substances glucidiques contenues dans des fruits ou des céréales et produisant également du dioxyde de carbone (CO2), des composés azotés, etc.
Cette fermentation anaérobie s’effectue sous l’influence de certaines levures, de champignons et de quelques bactéries.
La fermentation naturelle aboutit à des liquides qui ne titrent pas plus de 16° d'éthanol.
Par ex. production de vin, de bière.

fermentation

[C1]

Édit. 2018 

fœto-alcoolique (syndrome) l.m.

alcoholic fetus syndrome

Ensemble des malformations fœtales dues à une intoxication alcoolique maternelle.
Il comprend une microcéphalie, un hypertélorisme, un rétrognathisme, un amincissement de la lèvre supérieure avec allongement du sillon sous-nasal, un front bombant, une hypotrophie sévère, une communication interauriculaire ou interventriculaire, un retard psychomoteur.

embryofœtopathie alcoolique

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