Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

55 résultats :

sida acr. pour Syndrome d’Immuno Déficience Acquise

aids (Acquired ImmunoDeficiency Syndrome)

Syndrome d’immunodéficience consécutive à une infection par les virus de l’immunodéficience humaire (VIH).
Environ 42 millions de personnes ont été contaminées par le VIH jusqu’en 2003,  dont 95% vivent dans des pays du tiers monde. On dénombre chaque année en France environ 5 000 nouveaux cas de contamination par le VIH.
Le virus peut être transmis par contact, hétérosexuel ou homosexuel, par le sang (piqûre accidentelle, échange de seringues par les utilisateurs de drogues, transfusions ou injections de produits sanguins contaminés), ou par transmission de la mère à l’enfant à travers le placenta, lors de l’accouchement ou par l’allaitement. Après une primo-infection suivie d’une période asymptomatique de durée variable, caractérisée par une production massive de virus et de lymphocytes T avec diminution progressive du nombre de lymphocytes T CD4 circulants, avec effondrement du rapport T4/T8, la période de sida est caractérisée par une lymphadénopathie généralisée progressive accompagnée d’infections à germes opportunistes, de tumeurs et de manifestations neurologiques.
Les traitements associant des inhibiteurs de transcriptase inverse et des antiprotéases permettent, dans les cas favorables, d’abaisser la virémie au-dessous du seuil de détection des méthodes d’amplification par réaction en chaîne de la polymérase (PCR). Cependant, l’action de ces traitements sur le réservoir de virus (cellules dendritiques au sein des tissus lymphoïdes) n’est pas encore démontrée.
Au cours de la grossesse, le virus se transmet au foetus avec une fréquence supérieure à 20%  en l’absence de traitement, essentiellement au moment du passage dans la filière génitale. Le traitement par les médicaments rétroviraux pendant la grossesse permet de réduire l’infection fœtale à moins de 10%, voire maintenant à probablement moins de 5% .

virus de l’immunodéficience humaine, séropositif au VIH

sida (manifestations rénales du) l.f.p.

aids (renal damage in)

Atteintes rénales, fréquentes et polymorphes au cours de l’infection par le VIH, dont les unes sont spécifiques et les autres en rapport avec une coinfection ou une thérapeutique.
Toutes les structures rénales sont concernées. A côté du syndrome HIVAN, forme la plus classique, tous les autres types de glomérulopathie sont possibles. Les vaisseaux peuvent être le siège d’une microangiopathie thrombotique. Les lésions tubulaires sont en rapport avec une infection, une toxicité médicamenteuse ou une cristallurie. L’interstitium est le siège de lésions infectieuses ou immuno-allergiques, parmi lesquelles le DILS et l’IRIS sont en relation directe avec le virus.

sida, HIVAN (syndrome), DILS, IRIS

SIDA (présentation) sigle f. pour Sacro-Iliaque Droite Antérieure

right anterior sacro-iliac presentation

Orientation d’une présentation du siège dont le sacrum se trouve en regard de l’éminence iliopectinée droite du bassin maternel.

sida (signes cutanés du) l.m.p.

aids skin signs

VIH (signes cutanés de l'infection par le)

sida (urgence et) l.f.

emergency and aids

Prise en charge en urgence de sujets atteints de sida, qui ne pose pas de problème très particulier concernant le patient, mais qui, lors des secours aux blessés, concerne le personnel soignant pour éviter une contamination à laquelle sont particulièrement exposés les chirurgiens, les anesthésistes, les endoscopistes, les infirmières et les intervenants en urgence.
Il est difficile de savoir si la victieme d’un accident est infectée par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) : aussi la prudence doit-elle être de règle. Les chirurgiens courent le risque de piqûres infectantes, les anesthésistes peuvent être contaminés lors des manipulations d’intubation et les infirmières lors des soins. Tous doivent porter des gants suffisamment protecteurs et être particulièrement prudents. En cas de contamination du personnel soignant, une déclaration doit être faite.
Les traitements antiviraux ont peu d’interaction avec les anesthésiques ; en revanche, l’état d’immunodépression et les infections opportunistes compliquent la réanimation.

alpha-glucosidase n.f.

alpha-glucosidase

Enzymes appartenant à la famille des osidases clivant les liaisons osidiques dans lesquelles est impliquée une molécule d’alpha-glucose.
La maltase intestinale est une alpha-glucosidase.

glucosidase (alpha, bêta), maltase

[C1]

Édit. 2018

alpha-L-fucosidase l.f.

Enzyme dont le déficit congénital est responsable de la fucosidose, une sphingolipidose où l’accumulation d’acides gras dans les tissus engendre une encéphalopathie dégénérative du petit enfant avec démence et une cardiomyopathie

fucosidose, sphingolipidose, encéphalopathie, cardiomyopathie

[C1, C3, Q2, R1]

Édit. 2017

alpha-mannosidase B l.f.

mannosidase alpha-B

mannosidase, alpha-mannosidase B (déficit en), alpha-mannosidose B

[C1, C3]

Édit. 2017

alpha-mannosidase B (déficit en) l.m.

mannosidase alpha-B deficiency

Maladie de l'enfant avec surcharge en oligosaccharides et déficit enzymatique en alpha-mannosidase, caractérisée par un gargoylisme, une dysplasie squelettique, une hépatomégalie légère, et une surdité.
La maladie fait partie des mucolipidoses. On peut trouver chez l'adulte un retard mental important, une forte hypertrophie gingivale, et des fémurs arqués. Il existe une hypogammaglobulinémie, des cellules de surcharge dans la moelle, des lymphocytes vacuolés et une élimination dans les urines d'asparagine et d'oligosaccharides. On trouve au niveau oculaire des opacités cristalliniennes en rayon de roue, corticales postérieures ou diffuses. Quelques cas ont été décrits avec une pâleur papillaire et un strabisme. Il existe une forme sévère infantile et une forme plus modérée juvénile. Le locus du gène, MANB, en 19q13.2-12 est cloné et on connaît plusieurs mutations. L’affection est autosomique récessive (MIM 248500).

P.-A. Öckerman, biochimiste suédois (1969)

Syn. alpha-mannosidose B

alpha-mannosidase B, gargoylisme

[C1, C3, R1, O1, Q2]

Édit. 2017

amylo-1,6-glucosidase n.f.

amylo-1,6-glucosidase

Enzyme catalysant l'hydrolyse d'une molécule de glucose liée par une liaison osidique alpha-1,6, en ramification d'une dextrine limite, au cours de la digestion de l'amidon ou du glycogène.
L'amylo-1,6-glucosidase est une des protéines de l'enzyme débranchant qui participe à la glycogénolyse chez les animaux. Une autre amylo-1,6-glucosidase, appelée aussi oligo-1,6-glucosidase, présente dans l'intestin, achève la digestion de l'amidon en hydrolysant les oligosides ramifiés.

[C1, C3, L1]

Édit. 2017

amylo (1-4 → 1-6) transglucosidase n.f.

Enzyme catalysant le transfert d’une chaîne de glucoses unis par des liaisons alpha 1-4 sur le carbone 6 d’un glucose appartenant à une autre chaîne.

Syn. enzyme branchante

Andersen (maladie d’)

[C1, C3,L1]

Édit. 2017

angiokeratoma corporis diffusum de Fabry l.m.

Fabry's disease, Anderson-Fabry's disease,

Affection lysosomique avec douleurs des extrémités, douleurs abdominales, angiokératomes diffus multiples, dystrophie de cornée, insuffisance rénale progressive et manifestations cardiovasculaires.
Elle débute dans l'enfance ou dedans l'adolescence avec des paresthésies et des douleurs des extrémités, des douleurs abdominales, puis apparition d'angiokératomes (taches rouges aux jambes et de très nombreuses télangiectasies en nappes sur le front, le dos, le bassin). Un œdème des paupières est fréquent, les vaisseaux conjonctivaux sont le siège de dilatations télangiectasiques parfois également retrouvées au fond d'œil. La cornée présente des dépôts superficiels intraépithéliaux sous forme de multiples ponctuations en "moustaches de chat" ou en "cornea verticillata". Le cristallin est le siège d'opacités capsulaires postérieures à peine visibles en rétro-illumination. La maladie évolue chez l'adulte vers une protéinurie, puis une cardiomégalie avec troubles du rythme. Les femmes vectrices n'ont pas les lésions de la peau mais ont une altération rénale. Il s'agit d'une glycosphingolipidose avec déficit en alpha-galactosidase et d'une surcharge en céramide-trihexosides (syn. de globotriaosylcéramide). Le dépistage prénatal et celui des femmes vectrices est possible. Le locus du gène est en Xq22 (enzyme GLA), il est cloné. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 301500).

J. Fabry, dermatologue allemand (1898) ; W. Anderson, chirurgien et dermatologue britannique (1898) ; A. Pompen, M. Ruiter et H. Wyers, médecins néerlandais (1947)

Syn. Fabry (maladie de) angiokératose diffuse, Anderson-Fabry (maladie d'), Ruiter-Pompen-Wyers (Syndrome de), lipoïdose dystopique héréditaire, déficit en alpha-galactosidase A, déficit en GLA

angiokératome, céramide-trihexosides, GLA gene

[C3, J1, K2, K4, L1, M1, N3, P2, Q2]

Édit. 2017

Argasidae

Argasidae
Famille d'Acariens dont certains sont vecteurs de borrélioses et de virus.
Également appelés "tiques molles".

bêta-galactosidase n.f.

beta-galactosidase

Enzymes appartenant à la famille des osidases, clivant les liaisons osidiques dans lesquelles est impliquée une molécule de bêta-galactose.
Les bêta-galactosidases interviennent dans le métabolisme du lactose et des galactosides complexes

osidase, galactose, lactose

Édit. 2017

bêta-glucosidase n.f.

bêta-glucosidase

glucosidase (alpha, bêta), maltase

[C1]

Édit. 2018

conseil national du sida l.m.

Organisme ayant pour mission « de donner son avis sur l’ensemble des problèmes posés par le sida et de faire au Gouvernement toute proposition utile ».
Il est consulté sur les programmes d’information, de prévention et d’éducation pour la santé, établis par le gouvernement, les organismes publics et l’agence nationale de lutte contre le sida.

[D1, E]

déficit en alpha-L-fucosidase l.m.

α-L-fucosidase deficiency

fucosidose

déficit en alpha-galactosidase A l.m.

α-galactosidase A deficiency

J. Fabry, dermatologiste allemand (1898)

Fabry (maladie de)

déficit en alpha-1,4-glucosidase l.m.

α-1,4-glucosidase deficiency

maladie de surcharge en glycogène de type II

déficit en alpha-mannosidase B l.m.

α-B mannosidase deficiency

mannosidose alpha B

déficit en bêta-galactosidases A, B, C l.m.

β-galactosidase A, B, C deficiency

Déficit enzymatique autosomique récessif responsable d'une des formes de gangliosidose.
Le diagnostic anténatal en est possible sur les amniocytes en culture.

déficit en bêta-galactosidase de type 1 l.m.

β-galactosidase-1 deficiency

gangliosidose généralisée GM1 de type 1

déficit en galactosylcéramide β-galactosidase l.m.

galactosylceramide β-galactosidase deficiency

K. H. Krabbe, neurologue danois (1916)

Krabbe (maladie de)

déficit en neuraminidase avec déficit en β-galactosidase l.m.

neuraminidase deficiency with β-galactosidase deficiency

M. F. Goldberg, ophtalmologiste américain (1971)

Goldberg (syndrome de)

déficit immunitaire acquis l.m.

2) lors de l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (sida) ;

3) lors de l'administration d'immunosupresseurs.
Il peut être cellulaire ou humoral.

immunodéficience acquise

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