Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

68 résultats :

sclérose n.f.

sclerosis

Induration pathologique d'un tissu atteint de fibrose se traduisant histologiquement par la formation excessive de collagène.

Étym. : gr. skleros : dur

fibrose

néphrosclérose n.f.

nephrosclerosis

Remodelage anormal de la matrice extracellulaire qui induit l'accumulation de collagènes de type I et de type III dans les glomérules, l'interstitium et les parois vasculaires.
Il est responsable de l'évolution des néphropathies vers le stade d'insuffisance rénale chronique.

Syn. : sclérose rénale

sclérose aréolaire centrale l.f.

central areolar choroïdal dystrophy

Dystrophie choroïdienne et épithéliale de la région maculaire.
Cette affection rare, autosomique dominante, débute à l’adolescence et altère la vision centrale au cours de la quatrième décennie.

Syn. : sclérose choroïdienne aréolaire centrale

sclérose bilharzienne l.f.

bilharzial sclerosis

Transformation fibreuse des parois de la voie excrétrice urinaire, succédant au stade inflammatoire cellulaire et liée à la migration tissulaire des œufs de Schistosoma haematobium, épaississant, rigidifiant ces parois et altérant leur pouvoir contractile.
Elle est ainsi responsable d'obstacles du haut appareil et de la perte de capacité vésicale.

cystite bilharzienne, urétérite bilharzienne

sclérose cérébrale diffuse de Scholz l.f.

Scholz’s diffuse cerebral sclerosis,

Forme subaigüe de sclérose cérébrale avec surdité, cécité et spasticité des jambes et avec démence.
Les premiers signes apparaissent vers l’âge de 8 à 10 ans. Histologiquement on trouve la substance métachromatique, et la maladie serait une forme d'adrénoleucodystrophie. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 302700).

W. Scholz, neuropsychiatre allemand (1925)

adrénoleucodystrophie

sclérose cérébrale soudanophile l.f.

sudanophilic cerebral sclerosis

Sclérose cérébrale diffuse avec cécité corticale.
Elle débute vers la fin de la première décennie avec céphalées, vertiges, troubles moteurs et diminution de la vue ; puis, apparaissent hémiplégie, paraplégie spasmodique et crises convulsives, et enfin une cécité corticale complète et le décès. Histologiquement, il s'agit d'une sclérose cérébrale soudanophile. On peut aussi trouver un nystagmus, une hémianopsie latérale homonyme, un œdème papillaire, et une dégénérescence rétinienne. Il existe des variations importantes dans les fratries en ce qui concerne la localisation des lésions cérébrales, le début de l'affection et les poussées évolutives.
La maladie de Schilder correspond, soit à une sclérose cérébrale soudanophile, soit à une maladie de Krabbe, soit à une leucoencéphalopathie métachromatique, soit même à une adrénoleucodystrophie. Elle est de cause inconnue, et seuls quelques cas familiaux semblent avoir une transmission autosomique récessive (MIM 272100).

P. Schilder, neuropsychiatre autrichien, naturalisé américain (1912)

Syn. : Schilder (sclérose cérébrale de), Schilder (maladie de), Krabbe (maladie de), leucoencéphalopathie métachromatique

sclérose choroïdienne l.f.

choroidal sclerosis

Choroïdopathie secondaire à une sclérose choroïdienne généralisée et lentement progressive.
L’altération choriorétinienne débute vers l’âge de 30 ou 40 ans avec une baisse de l'acuité visuelle, une atrophie de l'épithélium pigmenté avec migration pigmentaire, et une héméralopie. La papille est normale au début, et le réseau choroïdien des moyens et gros vaisseaux devient trop visible ; puis survient, comme dans la choroïdérémie mais de façon diffuse, une disparition de la choriocapillaire et des moyens vaisseaux choroïdiens. L’électrorétinogramme (ERG) et l’électrooculogramme (EOG) sont altérés précocement. L’image en angiographie, parfaitement décrite par Krill en 1971, est évidente. L’hérédité est autosomique récessive (MIM 215500).

P.J. Waardenburg ophtalmologiste et généticien néerlandais (1952) ; A.E. Krill, ophtalmologue américain (1966)

Syn. : atrophie choriocapillaire généralisée de Krill

sclérose choroïdienne aréolaire centrale l.f.

central areolar choroidal sclerosis

dystrophie choroïdienne aréolaire centrale

sclérose combinée de la moelle (syndrome de) l.m.

subacute spinal cord combined degeneration

Syndrome associant une paraparésie spasmodique et une atteinte bilatérale de la sensibilité profonde.
Maximales aux niveaux dorsal supérieur et cervical inférieur, les lésions sont constantes et parfois presque exclusives sur les cordons postérieurs, mais l'association à une atteinte des cordons latéraux est habituelle.
Cliniquement, après une installation insidieuse ou subaigüe, les paresthésies dominent, maximales aux membres inférieurs, avec parfois des douleurs. La sensibilité vibratoire et le sens des positions sont atteints et une ataxie est habituelle, accentuée par l'occlusion des yeux. Le syndrome pyramidal se traduit surtout par un signe de Babinski du fait de la dépression des réflexes monosynaptiques. Le LCR est généralement normal.
L'aggravation spontanée se fait vers une paraplégie flasque avec troubles sphinctériens et atteinte sévère des divers modes de sensibilité.
L'étiologie est classiquement rapportée au syndrome neuro-anémique ou neuro-achylique, dont la vitaminothérapie B12 précoce, parentérale et continue peut permettre une récupération totale dans 50% des cas. Le diagnostic est facilité par l'imagerie par résonnance magnétique (IRM) médullaire, qui met en évidence des hypersignaux régressant souvent après ce traitement. Une paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain est aussi possible. Une syphilis médullaire est devenue exceptionnelle.

A.G. von Strümpell, neurologue allemand (1880) ; M. Lorrain, médecin français (1898)

Syn. : dégénérescence combinée de la moelle

Biermer (maladie de), vitamine B12 (carence en), paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain

sclérose concentrique de Baló :

Baló's concentric sclerosis

J. Baló, anatomopathologiste hongrois (1927)

Baló (sclérose concentrique de)

sclérose des varices l.f.

varicose veins sclerotherapy

Procédé thérapeutique utilisé dans le traitement des dilatations variqueuses, basé sur l’injection dans la lumière veineuse d’une substance chimique sclérosante (quinine-urée) destinée à faire scléroser les veines malades.
La sclérose des varices s’applique le plus souvent aux dilatations veineuses des membres inférieurs, mais elle est également utilisée pour traiter les varices œsophagiennes.

sclérose du col vésical l.f.

vesical neck sclerosis

col vésical (maladie acquise du)

sclérose du pénis l.f.

sclerosis of the penis

F. Gigot de la Peyronie, chirurgien français, fondateur de l’Académie royale de chirurgie et membre de l’Académie royale des sciences (1743)

La Peyronie (maladie de)

sclérose élastogène l.f.

fibrose élastique

sclérose en plaques l.f.

multiple sclerosis

Affection inflammatoire démyélinisante atteignant des sites dispersés de la substance blanche du cerveau, respectant donc le cortex, et de la moelle, qui évolue de façon discontinue dans ses formes communes.
Le nom de cette affection fréquente (40 à 60 pour 100 000 habitants des climats tempérés, trois femmes pour deux hommes) procède des premières descriptions anatomocliniques. Les lésions consistent en plaques disséminées qui correspondent à des foyers de démyélinisation élective des gaines myéliniques des oligodendrocytes, respectant les axones (dissociation myélinoaxonale) et qui, perdant par la suite leur caractère inflammatoire, évolueront vers la gliose astrocytaire (sclérose), puis s'accompagneront d'une atteinte axonale relative.
Débutant surtout entre 20 et 40 ans, sa symptomatologie est très polymorphe : pyramidale, sensitive, cérébelleuse, visuelle (névrite optique rétrobulbaire). Elle s'associe à des atteintes d'autres nerfs crâniens, sphinctériennes et génitales, psychiques (classique "euphoria sclerotica") et neuropsychologiques.
Il n'y a pas de parallélisme entre les symptômes, les signes d'examen et les données de l'IRM, examen essentiel au diagnostic, qui retrouve des foyers disséminés sous-corticaux bien visibles dans les séquences en T2 et en FLAIR (FLuid Attenuated Inversion Recovery). De nombreuses plaques sans expression clinique sont réparties notamment dans les régions périventriculaires des deux hémisphères. Dans le LCR, une biosynthèse intrathécale d'immunoglobulines, voire une réaction cellulaire, témoigne de l'activité de la maladie. La notion d'anomalies des potentiels évoqués (PEV, PEA, PES) est en faveur de la dissémination du processus.
L'évolution se fait par poussées (formes rémittentes), puis selon des formes dites régulièrement progressives. Certaines sont progressives d'emblée.
La pathogénie met en jeu des facteurs de prédisposition génétiques et des facteurs environnementaux (peut-être de nature infectieuse), expliquant la répartition géographique prédominante dans les régions tempérées et les populations "caucasiennes".
Les glucocorticoïdes sont utilisés lors des poussées. Les traitements de fond utilisent les immunosuppresseurs, ainsi que les antiviraux et immunomodulateurs comme les interférons ß-1a et ß-1b.

sclérose en plaques et troubles psychiques, mitoxantrone, Uthoff (phénomène d’), FLAIR

sclérose en plaques et troubles psychiques l.f.

multiple sclerosis and mental disorders

Troubles constamment présents dès le début de cette affection et pouvant même précéder les signes neurologiques.
Sont observées principalement :
- des manifestations aigües et bruyantes, à forme surtout confusionnelle ou délirante, pouvant évoluer vers la chronicité ;
- des atteintes thymiques à type dépressif, s'étendant d'un désarroi réactionnel (menace permanente d'une poussée, échéance d'un handicap sévère, etc.) à une mélancolie, voire à une pathologie bipolaire ;
- des atteintes plus fines, liées aux réaménagements de l'image du corps ;
- l'habituelle et classique "euphoria sclerotica", sans signes avérés d'une franche déconnexion interhémisphérique, bien qu'elle puisse rappeler l'alexithymie qui peut être liée à une telle déconnexion ;
- une sémiologie neuropsychologique avec affaiblissement des fonctions supérieures, pouvant aboutir à une démence voisine du type sous-cortical mais ne lésant pas les noyaux gris centraux comme le fait la paralysie supranucléaire progressive ou la chorée de Huntington.
Ce concept de "démence de la substance blanche" ni réellement sous-corticale, ni liée à une localisation lésionnelle particulière, met en cause un dysfonctionnement des voies d'association inter- et intrahémisphériques. Il est vrai qu'une telle interprétation se heurte à l'inconstance des corrélations entre les données de l'imagerie et la sémiologie. Les plaques décelables ne seraient-elles pas le témoignage d'un dysfonctionnement des voies d'association myélinisées bien plus étendu que ne le montre l'imagerie ?
En dehors de la réhabilitation fonctionnelle, qui gagne en efficacité, l'interféron bêta paraît actif sur le volume total des plaques de démyélinisation, dont l'interdépendance avec le degré du déclin cognitif est désormais admise.

sclérose hépato-portale l. f.

hepatoportal sclerosis

Appelée aussi veinopathie portale oblitérante, responsable d’une hypertension portale non cirrhotique et caractérisée histologiquement par un épaississement fibreux de l’intima de la veine porte et de ses branches intrahépatiques.
Les lésions des veinules portes aboutissent à la réduction de leur lumière et leur obstruction. Elles peuvent s’associer à des septa fibreux appelé aussi fibrose portale non cirrhotique ou cirrhose septale incomplète.
D’autres lésions histologiques vasculaires peuvent être associées : dilatation sinusoïdale, hyperplasie nodulaire régénérative.
Elle atteint souvent les sujets jeunes, sans retentissement sur les fonctions hépatiques.
Les causes sont les états pré-thrombotiques : les syndromes myéloprolifératifs occultes ou frustes sans anomalies de la formule sanguine, le syndrome des anticorps anti-phospholipides associé au lupus érythémateux disséminé, à la polyarthrite rhumatoïde, à la maladie de Horton, l'exposition à certains toxiques (arsenic, monomère de chlorure de vinyle, sulfate de cuivre, thorium).

sclérose hyaline l.f.

Mallory’s hyaline

Le terme de sclérose hyaline désigne certains types de sclérose, généralement d'allure cicatricielle, dans lesquels les fibres collagènes sont homogénéisées, épaissies, mal individualisées les unes par rapport aux autres, dans un tissu très peu cellulaire.

F.B. Mallory, anatomopathologiste américain (1911)

[A2,M1,L1,K4,R1]

sclérose latérale amyotrophique l.f.

amyotrophic lateral sclerosis

Affection dégénérative de l'adulte atteteignant de façon localisée les neurones moteurs de la moelle, du tronc cérébral et des voies corticospinales entraînant une paralysie spasmodique, une amyotrophie progressive, des fasciculations et une évolution fatale à moyen terme.
La maladie débute souvent aux membres supérieurs par des fasciculations de la langue et des membres, puis s'étend aux noyaux bulbaires avec une paralysie labioglossopharyngée et diaphragmatique associée à une atteinte respiratoire, cause du décès qui survient en deux ou trois ans. Au stade d'état, on trouve un déficit moteur des membres supérieurs, une paraparésie des membres inférieurs et un signe de Babinski. Il existe différentes formes : bulbaires de début, amyotrophiques pures, pseudopolynévritiques des membres inférieurs. 10% des formes sont familiales : l’affection est alors autosomique dominante ou autosomique récessive. La forme dominante est secondaire à une mutation de la superoxyde dismutase-1.

J-M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de Médecine et de l’Académie des Sciences ( 1869 et 1874) P. Marie et  J.S. Patrikios, neurologues français (1918) ; G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1860)

Syn. : maladie de Charcot

Pierre Marie et Patrikios (maladie de), paralysie bulbaire de Duchenne

sclérose rénale l.f.

renal sclerosis

néphrosclérose

sclérose rénale mésangiale diffuse l.f.

diffuse renal mesangial sclerosis

Forme histologique rare de syndrome néphrotique infantile conduisant à une insuffissance rénale précoce, isolée ou associée à un néphroblastome et à un pseudohermaphrodisme masculin (syndrome de Denys-Drash).
Dans ce dernier syndrome, des mutations du gène WT1 (Wilm's tunner 1) ont été mises en évidence. 

P. Denys, pédiatre belge (1967) ; A. Drash, pédiatre américain (1970)

pseudohermaphrodisme masculin

sclérose rénale mésangiale diffuse avec anomalies oculaires l.f.

diffuse renal mesangial sclerosis, with ocular abnormalities

Association infantile d’une insuffisance rénale rapidement létale et d’une dystrophie rétinienne.
L’insuffisance rénale progressive par néphrose, qui est secondaire à une sclérose mésangiale, conduit au décès avant 5 ans. L’examen oculaire montre d’abord un nystagmus, puis la disparition de reflet fovéolaire ainsi qu’un remaniemnt maculaire avec rétrécissement des artères rétiniennes et atrophie optique (signes qui semblent orienter vers une dystrophie rétinienne de type mixte). Un retard psychomoteur est possible. L’affection peut être associée au syndrome de Denys-Drash (MIM 194080) qui comporte, en plus d’une sclérose mésangiale diffuse, un pseudohermaphrodisme masculin et un néphroblastome ou tumeur de Wilms. L’affection est autosomique récessive (MIM 249660).

A.Y. Barakat, pédiatre américain (1982)

sclérose rétropéritonéale idiopathique l.f.

idiopathic retroperitoneal sclerosis

fibrose rétropéritonéale

sclérose tubéreuse de Bourneville l.f.

réalisant des plaques "peau de chagrin",  taches achromiques en feuille de sorbier) et dont le pronostic est

conditionné par l'intensité de l'éventuelle atteinte viscérale.
Celle-ci peut se manifester par des signes neuropsychiques à type de retard intellectuel ou d'épilepsie
(syndrome de West avec spasmes en flexion et hypsarythmie, syndrome de Lennox-Gastaut), par des
tumeurs cérébrales, qui ont contribué à la dénomination de l'affection (sclérose diffuse et nodules de
l'encéphale à type d'hamartome cortical, nodule sousépendymaire, astrocytome à cellules géantes), par des
manifestations oculaires (phacome rétinien), rénales (angiomyolipome, kyste, cancer, hypertension artérielle),
cardiaques (rhabdomyome), pulmonaires (lymphangiomatose)ou osseuses (pseudokystes, expansion costale,
aspect pagétoïde). Sa fréquence est estimée entre 1/100.000 et 1/15.000. La transmission est autosomique
dominante et le taux de mutation de novo  élevé. Deux gènes ont été identifiés : TSC1 (9q34) codant pour
une protéine nommée hamartine et TSC2 (16p13.3) codant pour une protéine du nom de tubérine, ces deux
protéines intervenant dans la régulation du  cycle cellulaire. D’autres mutations géniques ont été reconnues.

West (syndrome de)

Syn. : épiloïa (Epilepsy-Low-Intelligence-Adenoma sebaceum), Pringle (maladie de)

phacomatose, adénomes sébacés symétriques de la face, Koenen (tumeur de), sorbier (tache en feuile de),

acrosclérose n.f.

acrosclerosis

Etat pathologique défini par l'existence d'une sclérose des téguments des extrémités, surtout des mains, mais aussi parfois des pieds, du nez et des oreilles, commençant par une phase initiale œdémateuse au cours de laquelle la peau des doigts devient progressivement indurée, adhérente aux plans sous-jacents, tandis qu'à un stade plus évolué les doigts prennent un aspect effilé et sont parfois fixés en flexion.
Des micro-ulcérations peuvent ensuite apparaître. Au visage, l'acrosclérose peut atteindre le nez qui prend un aspect pincé ; les lèvres s’amincissent.
L’acrosclérose signe une maladie du collagène ou connectivite. Elle peut être isolée (sclérodermie cutanée) ou associée à des atteintes viscérales (sclérodermie systémique, CREST syndrome). Elle apparaît le plus souvent chez des femmes ayant un phénomène de Raynaud des mains.

Étym. : gr. akros : extrémité ; sklêros : dur

sclérodactylie, syndrome CREST

[J1, N3]

Édit. : 2017

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