Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

111 résultats 

rigidité n.f.

rigidity, stiffness

Forme d'hypertonie musculaire se manifestant par une résistance aux mouvements passifs.
Signe classique des syndromes parkinsoniens, particulièrement de la maladie de Parkinson, elle touche les muscles proximaux, distaux et axiaux. De type plastique, "en tuyau de plomb", elle n'est pas modifiée par la vitesse donnée au déplacement du segment de membre, ni par la position d'une articulation. Elle s'oppose ainsi à la spasticité ou raideur "élastique" du syndrome pyramidal.
Bien mise en évidence dans les mouvements de flexion-extension du poignet, elle s'accompagne du phénomène de la roue dentée, qui marque la variation d'intensité de la résistance, avec des à-coups réguliers.
La rigidité parkinsonienne s'associe à une exagération des réflexes de posture, qui est la contraction réflexe d'un muscle après son raccourcissement.
Sa recherche peut être sensibilisée par la manœuvre de Froment, le malade effectuant un mouvement volontaire du côté opposé.

rigidité cadavérique l.f.

cadaveric rigidity

Raideur de tout le corps, se manifestant de la 2ème -3ème  heure jusqu'au 2 ème -3 ème jour après la mort.
La dégradation de l'adénosine triphosphorique provoque la turgescence et la tension des fibres musculaires.

rigidité de décérébration l.f.

decerebrate rigidity

Tableau réalisé par une lésion du tronc cérébral au-dessus des noyaux vestibulaires, à l'étage intercolliculaire, survenant immédiatement après la lésion et affectant les quatre membres, principalement les muscles axiaux et proximaux.
Il s'agit d'une contraction accentuée des extenseurs avec parfois opisthotonos et rotation interne des quatre membres, souvent déclenchée seulement par une stimulation douloureuse. Une contraction simultanée des muscles fléchisseurs et extenseurs est possible. L'hypertonie musculaire peut réduire les réflexes ostéo-tendineux, mais un clonus rotulien est fréquent et surtout les réflexes du cou et labyrinthiques sont très marqués.
Correspondant à une hyperactivité gamma, cette rigidité provient de la libération des mécanismes activateurs toniques de la réticulée. Un tel état transitoire, défini par un renforcement des mécanismes réflexes toniques à partir du cou et des labyrinthes, doit être distingué, en particulier, de la spasticité.

rigidité du col utérin l.m.

rigidity of the uterine cervix

Sclérose du col utérin liée à un processus inflammatoire ou cicatriciel, à la suite d'un cerclage ou d'un cancer p. ex.

accidents du travail et maladies professionnelles (indemnisation) l.m.p.

work injury and professional diseases (indemnity)

Régime de couverture assurantielle destiné aux travailleurs salariés, prenant en charge les accidents survenus au cours ou à cause du travail et indemnisant les éventuelles séquelles de ces accidents et les maladies professionnelles.
Les cotisations sont à la fois salariales et patronales. L’indemnisation selon le régime accidents du travail et maladies professionnelles est plus avantageuse que selon le régime maladie.
Les travailleurs indépendants ne sont pas concernés mais ont la liberté de s’assurer auprès d’un organisme de leur choix.

Étym. lat. accidens : ce qui survient

[E2]

Édit. 2016

ADN réparase (maladies de l') l.f.p.

DNA reparase diseases

Affections dues à un défaut de réparation de l'ADN de noyaux cellulaires, comprenant xeroderma pigmentosum, Syndrome de Cockayne et ataxie-télangiectasie.
Xeroderma pigmentosum, affection rare, autosomique récessive, se traduit notamment par : photosensibilité cutanée, carcinomes induits par le soleil, microcéphalie, retard mental, hypogonadisme, neuropathie périphérique avec perte prédominante en petites fibres et ataxie cérébelleuse.
Le syndrome de Cockayne, affection autosomique récessive exceptionnelle à début précoce, voire in utero, associe : nanisme, microcéphalie, vieillissement prématuré, ataxie, rétinite pigmentaire, surdité, retard mental, calcifications artériolaires et péri-vasculaires des noyaux gris centraux et dentelés. Ces signes sont liés surtout à des lésions démyélinisantes centrales (qui se traduiront par une quadriplégie spastique) et périphériques.
L'ataxie télangiectasie ou syndrome de Denise Louis-Bar (1941), affection autosomique récessive, comporte : dyspraxie oculomotrice, ataxie cérébelleuse, neuropathie axonale, télangiectasies oculocutanées, infections respiratoires et sinusales récidivantes, fréquent déficit immunitaire global et évolution péjorative.

ataxie télangiectasie

[C1,C3,Q1,Q2]

Édit. 2017

angéite associée à des maladies de système l.f.

angeitis associated with systemic diseases

Atteinte vasculaire inflammatoire au cours des maladies de système : lupus érythémateux disséminé,syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome de Behçet, sarcoïdose.
Les accidents vasculaires cérébraux (infarctus artériels ou veineux, hémorragies cérébrales) compliquent 5% des lupus érythémateux disséminés. Ils relèvent plus fréquemment d'une hypertension artérielle, d'une endocardite de Libman-Sachs, d'une thrombopénie, d'anticorps antiphospholipides, de complications du traitement, que d'une angéite lupique.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut se compliquer d'une vascularite cérébrale. Les biopsies, cutanée et neuromusculaire, montrent des lésions artériolaires d'angéite nécrosante ou d’angéite leucocytoclastique.
Au cours du syndrome de Behçet, les principales complications cérébrales sont les thromboses veineuses, parfois inaugurales, puis les rhombencéphalites, caractérisées histologiquement par des lésions parenchymateuses nécrotiques et hémorragiques et des infiltrats inflammatoires lymphocytaires périvasculaires.
Une angéite granulomateuse touchant les petits et gros vaisseaux à destination cérébrale a été rapportée au cours de la sarcoïdose.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

angéite, angéite nécrosante, vascularite leucocytoclasique

[K4,N3]

Édit. 2017

chronicité des maladies mentales l.f.

chronicity

Caractère d'une maladie mentale qui évolue longtemps, voire toute la vie, avec ou sans phases aigües ou rémissions, entraînant à la longue une altération plus ou moins accentuée des fonctions psychiques. Il peut s'agir de névroses ou d'états dépressifs, mais avant tout de psychoses au long cours
On a fait jouer un grand rôle à l'institution asilaire elle-même dans l'apparition de cette situation. Mais le déplacement des soins vers des unités légères extrahospitalières ne l'a pas fait disparaître.
Force est de reconnaître qu'elle fait partie de la psychose ou de la névrose, car elle est fondée sur l'existence de mécanismes psychiques qui reproduisent et fixent les symptômes et s'opposent à tout changement (chronicisation).

[H3]

classification internationale des maladies (CIM) l. f.

international classification of diseases (ICD)

Nomenclature publiée par l'Organisation mondiale de la santé, actuellement à sa dixième révision entrée en vigueur dans notre pays en 1993 (CIM-10/ICD-10). Le chapitre V (F) concernant : "Troubles mentaux et troubles du comportement" a plusieurs particularités.
Chaque catégorie est présentée avec une définition des états inclus. L'axe est variable selon les rubriques : soit étiologique, soit syndromique, soit évolutif.
La CIM 10 désigne en réalité une "famille de documents" avec un glossaire abrégé, un système à aspects multiples comprenant plusieurs axes pour décrire les patients et leurs troubles, une version simplifiée destinée à être utilisée en médecine générale et les deux principales versions que sont les descriptions cliniques et directives pour le diagnostic, ainsi que les critères diagnostiques pour la recherche : CDR 10 (Genève, 1994).
La formulation des directives pour le diagnostic permet une certaine flexibilité dans les décisions diagnostiques et autorise des diagnostics provisoires.
Les critères diagnostiques pour la recherche comprennent des critères d'inclusion et d'exclusion rigoureux, en partie quantifiés, répondant au procédé américain, dont l'usage s'est généralisé avec le DSM III. Leur utilisation doit permettre de constituer des groupes de patients suffisamment homogènes pour les recherches cliniques.

[E]

déclaration obligatoire (maladies à) l.m.

compulsory disease notification

Procédure de surveillance épidémiologique consistant en un recueil exhaustif de données pour une analyse de la situation de certaines maladies infectieuses et la mise en place d'actions préventives adaptées.
La déclaration obligatoire est basée sur la transmission de données individuelles à l'autorité sanitaire. L'obligation concerne les médecins libéraux et hospitaliers ainsi que les biologistes responsables de laboratoires d'analyse de biologie médicale publics et privés. Les déclarations doivent être faites auprès des médecins inspecteurs de santé publique des DDASS selon deux procédures: le signalement et la notification. Les données sont centralisées et analysées par l'Institut de veille sanitaire qui les transmet aux pouvoirs publics (Direction générale de la Santé) avec des recommandations sur les mesures à prendre ou les actions à mettre en place. En France, les maladies humaines à déclaration obligatoire sont aujourd'hui au nombre de 30. Il existe parallèlement une liste de maladies animales à déclaration obligatoire.

surveillance épidémiologique, signalement, notification

Deutman (maladies de) l.f.

Deutman’s diseases

A. F. Deutman, ophtalmologiste néerlandais (1971)

œdème cystoïde maculaire dominant, dystrophie en aile de papillon, dystrophie en œil de bœuf maculaire

épidémiologie des maladies allergiques l.f.

epidemiology of allergic diseases

Dans des enquêtes « grand public », près de 40% des personnes interrogées disent avoir été affectées à un moment ou à un autre par une « maladie allergique ». Une enquête menée par le ministère américain de la Santé en 1949 met les maladies allergiques au deuxième rang des ennuis de santé, juste derrière les affections dentaires et au même rang que les maladies très communes comme les rhumatismes ou l'hypertension artérielle.
1) Les maladies allergiques peuvent être préoccupantes soit par leur gravité (les chocs anaphylactiques), soit par leur caractère de chronicité (asthme bronchique, urticaire, eczémas). Le coût social n'est pas négligeable (perte de 5 millions de journées de travail chaque année aux États-Unis). On peut schématiquement distinguer:
- d'une part des maladies allergiques très souvent liées à un « terrain atopique »,
- d'autre part des maladies allergiques non nécessairement liées à un terrain atopique.
2) Les maladies allergiques non nécessairement liées à un terrain atopique sont les allergies alimentaires, les allergies médicamenteuses, les allergies par piqures d'hyménoptères, les allergies « physiques », les allergies aux substances chimiques.

épidémiologie

[E1,F3]

Édit. 2018

Fuchs (maladies de) l.f.p.

Fuchs  diseases

E. Fuchs ophtalmologiste autrichien (1890)

ptosis familial tardif de Fuchs, hétérochromie irienne de Fuchs, dystrophie endothéliale cornéenne de Fuchs, atrophie gyrée de Fuchs

[P2]

Édit. 2019

greffe de neurones fœtaux dans les maladies neurodégénératives l.f.

fœtal neuron grafts in neurodegenerative diseases

Techniques de thérapie cellulaire par implantation de cellules prélevées sur le cerveau fœtal.
Ces greffes visent à traiter un problème majeur de santé publique, représentant plus de 1% de la population, appelé à s'aggraver avec le vieillissement progressif de la société, et dont les thérapeutiques restent soit non validées (maladie d'Alzheimer, sclérose latérale amyotrophique, maladie de Huntington, etc.), soit suivies d'effets partiels ou transitoires (maladie de Parkinson, p. ex.).
Il peut s'agir de remplacer anatomiquement et fonctionnellement des neurones déficients par des greffes striées de neurones fœtaux dopaminergiques ou de renforcer les défenses naturelles des cellules nerveuses, avec notamment l'apport (par thérapie génique) de facteurs protéiques neuroprotecteurs.
Le potentiel thérapeutique de l'approche substitutive dans la maladie de Parkinson est réel, mais semble inégal et concerne jusqu'à présent un petit nombre de patients traités dans des centres hyperspécialisés. L'approche neuroprotectrice est en cours d'évaluation.

Köhler (maladies de) l.f.p.

Köhler's diseases

1) Scaphoïdite tarsienne.
2) Freiberg (maladie de) : ostéochondrose de la tête du 2ème métatarsien ou 2ème maladie de Köhler.

A. Köhler, médecin radiologue allemand (1908)

maladies auto-immunes du foie et des voies biliaires l.f.p.

auto-immune disease of liver and ductuli biliferi

Affections du foie et/ou des voies biliaires à mécanisme auto-immun : l'hépatite auto-immune (où la cible de la réaction auto-immune est l'hépatocyte) ; la cirrhose biliaire primitive (où la cible de la réaction auto-immune est l'épithélium des petites voies biliaires intrahépatiques) ; la cholangite sclérosante primitive (où la cible de la réaction auto-immune est représentée par les grosses voies biliaires intra et extrahépatiques).
Les syndromes de chevauchement associent chez le même malade deux des maladies auto-immunes précédemment mentionnées : cirrhose biliaire primitive et hépatite auto-immune, ou cholangite sclérosante et hépatite auto-immune.

maladies inflammatoires chroniques de l'intestin l.f.p.

inflammatory bowel disease

Regroupement des deux maladies inflammatoires du tube digestif : la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique.
Elles se caractérisent par des lésions inflammatoires  ulcéreuses pouvant atteindre tout le tractus digestif pour la maladie de Crohn et par la localisation au colon et au rectum pour la rectocolite hémorragique. En France l’incidence serait d’environ 5000 par an et la prévalence d’environ 200.000. Les troubles peuvent survenir dans l’enfance (15%), plus souvent entre 20 et 30 ans : douleurs abdominales, diarrhée pouvant être hémorragique, rectorragie, vomissements, perte de poids. Des poussées, souvent fébriles, sont séparées par des périodes de rémission. L’endoscopie digestive avec prélèvements biopsiques permettent le diagnostic. Des complications peuvent survenir : occlusion intestinale, perforation et cancérisation et des  manifestations périphériques  peuvent se voir en cours d’évolution (arthrite inflammatoire). Ces affections semblent liées à une perturbation du système immunitaire avec des gènes de prédisposition et pourraient être favorisées par des facteurs environnementaux.

B. B. Crohn, gastro-entérologue américain (1932)

Sigle MICI

Crohn (maladie de), rectocolite hémorragique

maladies infectieusetropicales l.f.p.

Maladies infectieuses contractées en pays tropicaux.
Certaines sont spécifiques de ces régions (maladies parasitaires ou virales à transmission vectorielle ou cutanée), d’autres dépendent de l’environnement (maladies à transmission féco-orale, aérienne, sexuelle).
Leur fréquence varie selon les pays, la durée du séjour, le mode de vie.

maladies inflammatoires chroniques intestinales et psychisme l.

intestine chronic inflammatory diseases and psychism

amibiase (troubles psychiques et), rectocolite hémorragique

maladies lympho-prolifératives post transplantation d'organes (PTLD) l.f.p.

tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016)

maladies à agents transmissibles non conventionnels l.m.p.

prions (maladies à)

[D1,E1,H1 ]

Édit. 2017

maladies virales respiratoires aigües des voies aériennes inférieures (causes des) l.f.p.

viral disease of lower respiratoiry tract (etiology)

Les maladies respiratoires aigües sont d'origine virale dans près de 2/3 des cas.
Elles appartiennent à 8 genres différents représentant plus de 200 virus antigénétiquement distincts. La majorité de ces infections virales atteint les voies aériennes supérieures, mais l'arbre respiratoire inférieur est souvent touché au cours de certaines épidémies.
Ces virus sont :
- des rhinovirus,
- des coronarovirus,
- le virus respiratoire syncytial,
- le virus para-influenzae,
- des adénovirus,
- les virus influenzae A et B,
- des entérovirus,

pneumonies et bronchopneumonies virales

nomenclature des maladies l.f.

Liste des maladies et des lésions traumatiques établie en vue d’une application précise et sans toujours tenir compte des analogies entre ces affections.
On établit par exemple une nomenclature des maladies pour évaluer l’activité d’un établissement de soins, pour fixer un barème d’honoraires médicaux, etc.

classification des maladies

prions (maladies à) l.f.p.

Maladies transmissibles qui occupent une place à part au sein des maladies rares.
Leur prévalence ne dépasse pas 1/2000 en Europe, 105 cas probables ou décédés ont été recensés en France, en 2011 comme en 2012.
Ce sont aussi des maladies diversement transmissibles (selon leur variété) qui ont la propriété de pouvoir être:
- sporadiques (certaines maladies de Creutzfeldt-Jakob), kuru, ou
- génétiques, en fonction de diverses mutations du gène de la Prion-related-Protein (PrP) situé sur le chromosome 20 : certaines maladies de Creutzfeldt-Jakob, syndrome de Gerstman-Straüslser-Jakob et insomnie fatale familiale.
Rares chez l’Homme, elles sont bien plus fréquentes chez certaines espèces animales (tremblante, ou « scrapie » du mouton, encéphalopathie spongiforme des bovins…), où elles existent soit sous forme endémique soit sous forme épidémique. La «barrière d’espèce» est parfois franchie, sans, parfois, que l’on en puisse trouver la raison.
Les crises sanitaires qu’ont entraînés ces maladies («vache folle», sang contaminé, hormone de croissance) ont conduit les autorités publique à confier au ministère de la Santé et à l’Institut de veille sanitaire l’organisation d’un système de surveillance exceptionnel qui comporte:
- une Cellule nationale de référence recensant toutes les déclarations obligatoires des cas suspects, possibles, probables ou certains, c’est-à-dire authentifiés par examen du cerveau (prélevé par biopsie ou préférentiellement, pour des raisons éthiques, par autopsie).
- un Centre national de référence regroupant un «Réseau national de neuropathologie de la maladie de Creutzfeldt-Jakob», les Centres agréés pour le dosage de la protéine 14-3-3 du LCR et pour les recherches génétiques de la PrP et des centres de recherche.
Une dernière particularité des agents infectieux responsables tient à la grande stabilité (ils résistent à 3 ans d’enterrement) et à la résistance exceptionnelle des prions (due notamment à leur absence d’ARN ou d’ADN et à la stabilité de la PrPres infectieuse, liée à une transconformation transmissible par simple contact de la PrPc habituelle) aux techniques de décontamination habituelle (seule l’incinération à plus de 800° garantit leur destruction définitive). Elle impose des mesures de précaution très sévères (notamment manipulation en confinement de type L3).

Syn. maladie à agents transmissibles non conventionnels (ATNC)

prion, prions (maladies familiales à), Creutzfeldt-Jakob (maladie de), Gerstmann-Straüssler-Scheinker (syndrome de), insomnie fatale familiale, encéphalopathie spongiforme bovine, PRNP gene

[D1,E1,H1 ]

Édit. 2017

sociogenèse des maladies mentales l.f.

sociogenesis of mental diseases

Ensemble des facteurs psychosociaux qui contribuent au déterminisme multifactoriel des troubles psychiques.
Il peut s'agir de simples corrélats sociodémographiques (statut marital, profession, lieu de résidence, etc.), de facteurs précipitants (évènements de vie éprouvants, support social, etc.) ou de facteurs prédisposants (relations intrafamiliales précoces, séparations parentales, etc.). À l'extrême, la pathologie mentale a pu être considérée comme exclusivement liée à des dysfonctionnements familiaux et/ou sociaux, ainsi que l'a défendu l'antipsychiatrie pour les états schizophréniques.

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