Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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rhombencéphalite de Bickerstaff l.f.

Bickerstaff's brainstem encephalitis

Encéphalite du tronc cérébral, post-infectieuse, rare, associant ophtalmoplégie externe du regard, ataxie, aréflexie des membres inférieurs, signe de Babinski et troubles de la conscience.
Les manifestations (diplopie et troubles de la marche) apparaissent après une infection des voies aériennes supérieures ou une gastro-entérite. L'ophtalmoplégie externe est progressive (dans les quatre premières semaines), et relativement symétrique. Une tétraparésie flasque et symétrique existe dans plus de la moitié des cas, avec troubles sensitifs superficiels et profonds, parésie faciale, paralysie bulbaire et oculomotrice intrinsèque, blépharoptose et nystagmus. En phase aiguë, le tableau clinique est parfois sévère ophtalmoplégie complète, diplégie faciale et tétraplégie.
L’examen du liquide céphalospinal révèle une hyperprotéinorachie avec dissociation albumino-cytologique. L’IRM permet de constater des hypersignaux dans la fosse postérieure, la substance blanche et le thalamus.
L'encéphalite de Bickerstaff survient dans les suites d'une infection par différents agents pathogènes, dont le cytomégalovirus, Campylobacter jejuni et Mycoplasma pneumoniae. Bien que les mécanismes en cause ne soient pas tous connus, la maladie est associée à la présence d'anticorps anti-gangliosides et en particulier anti-GQ1b.
Malgré un tableau clinique sévère, l'évolution de la maladie est en règle monophasique avec une rémission complète en six mois dans plus de la moitié des cas. Dans les autres cas, les séquelles peuvent être de gravité variable.

E. R. Bickerstaff, neurologue britannique (1951 et 1957)