Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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adénocarcinome rectocolique l.m.

rectocolic adenocarcinoma

Adénocarcinome lieberkühnien presque toujours développé à partir de la transformation d'un adénome.
Il existe cependant des adénocarcinomes se développant de novo, dont les premiers aspects sont ceux d'un adénome ou d'un adénocarcinome plan et de petite dimension.

Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe

[A3,F2,L1,L2]

Édit. 2017

biopsie rectocolique l.f.

rectocolique biopsy

Biopsie qui est en général destinée à rechercher ou à confirmer la nature maligne d'une tumeur du rectosigmoïde.
Une autre indication est la recherche d'arguments histologiques ou parasitologiques en faveur du diagnostic de rectocolite hémorragique ou de maladie de Crohn, de colite microscopique, de bilharziose intestinale.

Étym. gr. bios : vie ; opsis : vue

biopsie

Édit. 2017

rectocolique adj.

rectocolic

Relatif au rectum et au côlon.

rectocolite hémorragique l.f.

haemorrhagic proctocolitis, haemorrhagic rectocolitis

Maladie inflammatoire, de cause inconnue, généralement au long cours et évoluant par poussées, atteignant de façon presque constante le rectum où elle peut prédominer, mais s'étendant souvent par contigüité à une partie ou à la totalité du côlon, et se traduisant par des hémorragies et une hypersécrétion de mucus, parfois accompagnées de diarrhées dans les formes graves.
Cette maladie est caractérisée anatomiquement par des ulcérations sans granulome épithélioïde ou gigantocellulaire, n'atteignant généralement que la muqueuse et la sousmuqueuse et par des remaniements du relief muqueux sous forme de pseudopolypes notamment. Le tableau clinique est dominé par des douleurs abdominales et des émissions glairosanglantes. La gravité est fonction de l'extension des lésions et l'existence d'ulcérations profondes. Le diagnostic repose sur la côloscopie avec biopsies. Cette affection somatique rare du sujet jeune évolue par poussées sévères en l’absence d’un traitement continu, avec atteinte parfois grave de l'état général et risque de complications coliques majeures. Elle est considérée comme un des modèles de la pathologie psychosomatique. Bien qu'actuellement l'évocation d'une cause auto-immunologique prévale, on reconnaît en effet aussi bien dans son déclenchement que dans ses poussées une place importante, voire déterminante, aux évènements vitaux de l'ordre de la rupture, de la séparation, du deuil; une organisation de la personnalité très proche de celle de la psychose maniacodépressive a pu être envisagée. Les troubles dépressifs et anxieux secondaires sont fréquents.
Cette dimension psychosomatique prédominante est discutée par des travaux récents, comme elle l'est pour la maladie de Crohn. Il reste que dans ces deux affections, la vie professionnelle ou scolaire des patients serait globalement comparable à celle d'une population exempte.
Le traitement est le plus souvent médical (glucocorticoïdes) mais parfois chirurgical (côlectomie) dans les formes graves.

Syn. colite ulcéreuse, rectocolite ulcérohémorragique

Sigle RCUH

rectocolite ulcérohémorragique              
l.f.

Syn. rectocolite hémorragique, colite ulcéreuse

Sigle RCUH

rectocolite hémorragique

[L1]

Édit. 2019

colite ulcéreuse l.f.

Syn. rectocolite hémorragique, rectocolite ulcérohémorragique

Sigle RCUH

rectocolite hémorragique

[L1]

Édit. 2019

polypose adénomateuse familiale l.f.

familial adenomatous polyposis, polyposis coli, adenomatosis coli

Affection se révélant par une diarrhée au long cours, habituellement dès la seconde décennie, héréditaire, transmise suivant le mode autosomique dominant, liée à une mutation d’un gène suppresseur de tumeur situé sur le chromosome 5.
Le pronostic est dominé par l’apparition inéluctable de cancer colique chez les sujets non traités.
L’examen macroscopique d’une pièce de colectomie révèle la présence de très nombreux polypes ; on admet que le nombre de 100 polypes constitue la frontière entre adénomes ultiples en dessous de ce nombre, et polypose familiale au-dessus, parfois jusqu'à 1000, offrant alors l’aspect classique de "tapis de haute laine". Les plus petits de ces polypes sont sessiles ; les plus volumineux sont pédiculés. Leur étude histologique montre qu’il s’agit d’adénomes tubuleux plus ou moins dédifférenciés, où il faut rechercher soigneusement des zones de cancérisation, uniques ou multiples, in situ ou invasives.
La polypose adénomateuse familiale présente une forme atténuée où les polypes sont moins nombreux, plus petits et apparaissent plus tard. Le risque de cancer reste très important.
Elle peut être associée à des lésions extracoliques variées constituant le syndrome de Gardner : ostéomes multiples du crâne et de la mandibule, kystes multiples et tumeurs conjonctives sous-cutanées, tumeurs desmoïdes abdominales, fibrose diffuse du mésentère et du rétropéritoine, etc.
Le gène responsable, APC (Adenomatous Polyposis Coli) situé en 5q21-q22 code pour une protéine suppresseur de tumeur ; la pénétrance est complète, l’expression variable.
Les syndromes de Turcot et la polypose associée à MUTYH sont très voisins cliniquement de la polypose adénomateuse familiale mais dus à des mutations de gènes intervenant dans la réparation de l’ADN avec les mêmes risques de prolifération cellulaire.

Syn. polypose rectocolique familiale, polypose intestinale héréditaire

Sigle  : PAF

Gardner (syndrome de), Turcot (syndrome de), polypose associée à MUTYH

polypose juvénile l.f.

juvenile polyposis

Affection souvent révélée chez les jeunes enfants par des rectorragies et de la diarrhée, caractérisée par la présence de nombreux polypes du côlon et parfois de l’intestin grêle.
Dans certains cas, il y a association avec des anomalies congénitales du crâne, du cœur, de la voûte palatine, des membres, etc.
L’image histologique est celle du polype juvénile isolé : formations kystiques tapissées par un épithélium cubique ou aplati, hyper-sécrétant, dans un stroma conjonctif abondant, plus ou moins inflammatoire. L’épithélium de surface est souvent érodé. L’aspect d’ensemble, hamartomateux, ne doit pas faire négliger la recherche de zones de transformation maligne.

Syn. polypose rectocolite familiale

polypose rectocolique l.f.

familial adenomatous polyposis

Génopathie humaine à transmission autosomique dominante, caractérisée par la présence le long du gros intestin et du rectum, de très nombreux polypes adénomateux.
L'affection est généralement décelée à l'occasion d'hémorragies rectales. Le risque de dégénérescence cancéreuse est considérable.

polypose rectocolique familiale

polypose rectocolique familiale l.f.

familial adenomatous polyposis

polypose adénomateuse familiale, Gardner (syndrome de)