Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

64 résultats 

rétinopathie à la canthaxantine l.f.

canthaxanthine retinopathy

Dépôts rétiniens sous forme de multiples particules réfringentes formant un anneau dans les couches internes périmaculaires, due à la prise prolongée de canthaxantine.
Ces dépôts entraînent peu de signes fonctionnels et disparaissent de façon très lente après l'arrêt du traitement.

Syn. rétinopathie en paillettes d'or, maculopathie stellaire

canthaxantine

rétinopathie circinée l.f.

œdème maculaire focal

rétinopathie du prématuré l.f.

retinopathy of prematurity

Conséquence du développement anormal de la vascularisation immature de la rétine, favorisée par l'oxygène et la prématurité et qui aboutit à la cécité au stade ultime de fibroplasie rétrolentale.
La phase active est marquée par une dilatation vasculaire suivie de l'apparition d'une zone de démarcation et d'hémorragies, puis d'un décollement de la rétine et d'une organisation fibreuse (fibroplasie). Il existe une myopie des prématurés, constante, souvent importante et des séquelles dont la plus grave est représentée par des plis de traction avec risque de décollement de rétine à plus ou moins long terme, parfois seulement à l'âge adulte. La gravité potentielle de la rétinopathie du prématuré justifie la surveillance du fond d'œil de la sixième semaine de vie à la fin du sixième mois.

fibroplasie rétrolentale

rétinopathie exsudative l.f.

rétinopathie diabétique œdémateuse

rétinopathie gravidique l.f.

gravidic retinopathy

Retentissement délétère de l'hypertension artérielle de la grossesse sur la vascularisation rétinienne, associant des hémorragies, des exsudats et parfois un œdème papillaire.

rétinopathie pigmentaire l.f.

retinitis pigmentosa

Série d'affections qui ont en commun une atteinte oculaire caractéristique et une hérédité qui peut être différente, pouvant être isolée ou faire partie du tableau clinique de syndromes plus complexes.
Le signe d'appel est classiquement l'héméralopie, souvent méconnue chez l'enfant. Le fond d'œil montre des anomalies pigmentaires, discrètes chez le petit enfant, en forme d'ostéoblastes, rares avant l'âge de dix ans.
Le diagnostic repose sur l'électrorétinogramme, tracé éteint ou hypovolté au bleu ou au rouge, malgré une acuité visuelle qui peut encore être conservée, sauf dans la forme dite amaurose congénitale de Leber ou aplasie rétinienne congénitale. L'hérédité est récessive liée au sexe (la forme la plus sévère) autosomique dominante à pénétrance variable, ou autosomique récessive.
Une rétinopathie pigmentaire peut être associée à des troubles neurologiques, d'étiologie inconnue (ataxie cérébelleuse de Bassen-Kornzweig, de Spielmeyer-Vogt, dans les mucopolysaccharidoses), à des surdités de perception (Usher, Cockayne, Alström, Refsum) et dans les maladies mitochondriales (Kearns-sayre).

aplasie rétinienne congénitale, Bassen-Kornzweig (maladie de), héméralopie, Spielmeyer-Vogt (maladie de)

rétinopathie séreuse centrale l.f.

choriorétinopathie séreuse centrale

Valsalva (rétinopathie de) l.f.

Valsalva’s hemorrhagic retinopathy

Hémorragie rétinienne secondaire à un effort physique à glotte fermée avec augmentation brutale de la pression intrathoracique.

A. Valsava, anatomiste italien (1666-1723)

[P2]

Édit. 2019

rétinopathie cristalline de Bietti l.f.

Bietti crystalline retinopathy

Dystrophie cristalline marginale cornéenne, associée à une rétinite ponctuée albescente atypique.
Débute vers 35 à 40 ans, touche habituellement les hommes. On trouve de nombreuses ponctuations rétiniennes cristallines disséminées dans toutes les couches de la rétine, avec une atrophie géographique de l'épithélium pigmenté au pôle postérieur et en mi-périphérie visibles en fluorographie. La vision reste bonne et l'ERG et l'EOG sont normaux au tout début, puis l'EOG s'altère. L’affection est autosomique récessive (MIM 210370, parfois dominante).

R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934) ; GB. Bietti ophtalmologiste italien (1937)

Syn. dystrophie de Bietti

EOG, ERG

rétinopathie exsudative avec aplasie de la moelle osseuse l.f.

exsudative retinopathy with bone marrow failure, Revesz syndrome

Téloméropathie marquée par une rétinopathie exsudative bilatérale survenant à l'âge de six mois suivie, un mois après, d'une sévère anémie et, l'année suivante, d’un décès.
La maladie ressemble à un retard de croissance intra-utérine, les cheveux sont rares, il existe une pigmentation cutanée réticulée, une ataxie par hypoplasie cérébelleuse, des calcifications cérébrales, une hypertonie et un retard psychomoteur. L’affection est rarissime est causée par une mutation hétérozygote du gène TINF2 situé sur le locus chromosomique 14q12 

T. Révész, pédiatre émirien (1992) ; P. Kajtár et K. Méhes, pédiatres hongrois (1994)

Syn. Revesz (syndrome de)

TINF2, téloméropathie

[Q2,P2,F1 H1,J1]

Édit. 2018

rétinopathie hypertensive l.f.

Affection de la rétine directement corrélée au niveau de pression artérielle ; elle associe un rétrécissement de calibre des vaisseaux, des nodules cotonneux (nodules dysoriques), des hémorragies intra-rétiniennes qui sont de deux types : des exsudats profonds et un œdème papillaire.
La classification de Kirkendall distingue les lésions de rétinopathie hypertensive qui régressent lors de la normalisation des chiffres tensionnels et des lésions d’artériosclérose.
Dans la rétinopathie hypertensive :
- stade I : rétrécissement artériel sévère et diffus
- stade II : stade I plus d’hémorragies rétiniennes et de nodules cotonneux
- stade III : stade II plus œdème papillaire
Dans les lésions d’artériosclérose rétinienne :
- stade I : signe du croisement artérioveineux
- stade II : stade I plus rétrécissement artériolaire localisé
- stade III : stade II plus thrombose veineuse et engainement artériel.

W. M. Kirkendall, médecin cardiologue américain (1962)

syndrome de cholestase-rétinopathie pigmentaire-fente palatine l.m.

Syndrome héréditaire d’apparition néonatale caractérisé par une association malformative rare (prévalence La fente faciale peut être de sévérité variable, la rétinopathie pigmentaire se présente comme tachetée (en pattes de chat), la cholestase, objectivée par un ictère modéré et fluctuant, est probablement due à une obstruction des voies biliaires, mais cela n'a pu être démontré que dans un cas. L'hydronéphrose peut avoir divers mécanismes : reflux vésico-urétéral, ectopie ou sténose de l'uretère. L'obstruction intestinale est liée à une malrotation ou à un diaphragme sur le grêle. Le développement mental est normal ou modérément retardé, le retard de croissance à la naissance est constant.
Il a été décrit au total dans 4 cas (2 enfants non apparentés en Australie, un en Belgique et un au Japon). Tous les cas décrits étaient sporadiques et il n'y a pas d'élément pour évoquer ou non une étiologie génétique.

W. Hardikar, pédiatre australien (1992)

Syn. syndrome de Hardikar

Réf. Orphanet (2004)

[A4,O6,Q2]

rétinopathie poivre et sel l.f.

Forme de début de la rétinopathie pigmentée qui se caractérise par une phase de dépigmentation de l'épithélium pigmentaire prenant un "aspect   poivre et sel", avant que ne se produise la migration des pigments avec son aspect caractéristique d'ostéoblastes pigmentés.

rétinopathie pigmentaire

[P2]

Édit. 2019

rétinopathie poivre et sel l.f.

Forme de début de la rétinopathie pigmentée qui se caractérise par une phase de dépigmentation de l'épithélium pigmentaire prenant un "aspect  poivre et sel", avant que ne se produise la migration des pigments avec son aspect caractéristique d'ostéoblastes pigmentés.

rétinopathie pigmentaire

[P2]

Édit. 2019

acidocétose diabétique l.f.

diabetic ketoacidosis

Acidose métabolique survenant au cours de l'évolution d'un diabète insulinodépendant (type I), souvent à la faveur de circonstances favorisantes ou déclenchantes telles qu'infections, accidents vasculaires, pancréatite, troubles endocrines, intoxications médicamenteuses, psychiques et surtout erreurs de traitement.
Elle est caractérisée par une production accrue de corps cétoniques (acide acétylacétique, acide bêta-hydroxybutyrique). Elle peut survenir de façon inaugurale. Ces acides faibles élèvent la concentration en ions H+ : il en résulte une acidose, d'abord compensée par hypocapnie, puis décompensée (baisse du pH). Le syndrome est caractérisé cliniquement, par une hyperpnée ample (rythme de Kussmaul), l'odeur acétonique de l'haleine (odeur de pomme de reinette), des signes de déshydratation extra- et intracellulaire (signe de Krause), des signes digestifs (signe de Lereboullet), des signes neuropsychiques (forme de Dreschfeld), un coma, des signes cardiovasculaires d'hypovolémie, oligurie, cylindrurie (signe de Külz) et hypothermie (signe de Naunyn). Il y a association d'hyperglycémie, éventuellement d'hyperlipémie, et d'hypercétonémie avec cétonurie, d'acidose métabolique avec hypocapnie et de désordres hydro-électrolytiques.
Non traité, le syndrome peut se compliquer de collapsus, d'insuffisance rénale aigüe, surtout fonctionnelle, de coagulopathie de consommation.
Le traitement associe l'insulinothérapie, l'administration de glucides (éventuellement du fructose), la rééquilibration hydro-électrolytique et, de façon discutée, l'alcalinisation.

[C3,R1]

Édit. 2017

acrodystrophie diabétique l.f.

diabetic acrodystrophy

diabétique (acropathie ulcéromutilante)

[R1]

Édit. 2017

bullose diabétique l.f.

diabetic bullae, bullosis diabeticorum

Eruption de bulles de grande taille touchant les pieds et les mains, survenant en peau saine chez le diabétique et cicatrisant en quelques semaines.
Ces bulles sont sous-épidermiques et accompagnées d'importantes lésions de micro-angiopathie diabétique sous-jacente.

Étym. lat. bulla : bulle ; diabetes : qui traverse

Édit. 2017

capillaropathie diabétique aigüe l.f.

acute capillaropathy

Forme évolutive atypique de la rétinopathie diabétique caractérisée par une évolution rapide.
On distingue une forme œdémateuse et une forme ischémique:
La capillaropathie œdémateuse aigüe résulte de la décompensation aigüe de la barrière hématorétinienne interne pouvant être responsable d'une atteinte papillaire pure (papillopathie diabétique œdémateuse aigüe), d'atteinte maculaire et/ou polaire postérieure, voire d'une atteinte mixte papillomaculaire. En plus du contrôle rigoureux du diabète, une corticothérapie intraveineuse en cure brève peut être proposée.
La capillaropathie ischémique aigüe (forme dite floride) est une forme rare concernant des sujets jeunes de moins de 30 ans, porteurs d'un diabète de type I instable et de plus de 10 ans d'ancienneté. Elle est caractérisée par une évolution rapide, hémorragique et cécitante. Il se produit, au niveau du pôle postérieur, une dilatation capillaire diffuse et une transformation néovasculaire du réseau capillaire.

[P2,O4]

cataracte diabétique l.f.

diabetic cataract

Opacification du cristallin d’apparition précoce chez un sujet diabétique.
La vraie cataracte diabétique, aigue, bilatérale chez le sujet jeune insulinodépendant et mal équilibré, est rare. Elle peut être observée à la suite d’un coma hyper-osmolaire et elle est parfois réversible. L’aspect biomicroscopique des opacités est classiquement décrit sous forme de "flocons de neige". En dehors de cette forme typique, l’apparition d’une cataracte dégénérative est plus précoce chez un sujet diabétique.

Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte, diabète insulinodépendant, coma hyperosmolaire

[P2,O4]

choroïdopathie diabétique l.f.

diabetic choroïdopathy

Ensemble des anomalies vasculaires pariétales et hémodynamiques de la circulation choroïdienne chez le diabétique.
Ces anomalies regroupent des dilatations anévrismales des parois capillaires, veineuses, artériolaires et des territoires choriocapillaires oblitérés. Sur le plan histologique, les altérations touchent essentiellement l'endothétlium des capillaires et la membrane de Bruch. La choroïdopathie diabétique est mal visualisée cliniquement par l'angiographie.

rétinopathie diabétique

[P2]

dermopathie diabétique l.f.

diabetic dermopathy

Ensemble de lésions cutanées prétibiales bilatérales, plus rarement situées sur les avant-bras et les hanches, compliquant très fréquemment un diabète, de type érythémateux, planes ou papuleuses, de 0,5 à 1 cm de diamètre, évoluant vers une desquamation et parfois une cicatrisation brune atrophique.
Il n'y a pas de corrélation avec l’ancienneté ni la sévérité du diabète.

diabétique (acropathie ulcéromutilante) l.f.

diabetic ulceromutilating acropathy

Troubles trophiques cutanés survenant au cours des polynévrites sensitives diabétiques.
Sont décrits surtout des maux perforants plantaires indolores, situés au regard de la tête de 1er ou des 4e et 5e métatarsiens, plus rarement au talon.
La complication essentielle de ces plaies torpides creusantes est la surinfection.
Le traitement repose sur la suppression transitoire de l'appui.

dyschromatopsie diabétique l.f.

diabetic dystromatopsia

Ensemble des anomalies acquises du sens chromatique au cours de la maladie diabétique.
L'altération de la vision des couleurs chez le diabétique commence par l'atteinte des mécanismes bleus et touche plus tardivement les mécanismes verts et rouges. Cette dyschromatopsie fluctue selon l'équilibre glycémique et l'évolution de l'œdème rétinien. Elle semble précéder l'apparition des signes angiofluorographiques de la rétinopathie.

Étym. gr. dus : difficulté ; khroma : couleur ; opsis : vue

gangrène diabétique l.f.

Manifestation tardive de la micro-angiopathie diabétique à type de gangrène humide.
Elle peut se compliquer d'une gangrène infectieuse.

iridopathie diabétique l.f.

diabetic iridopathy

Vasculopathie irienne secondaire à une rétinopathie diabétique ischémique grave.
Deux stades peuvent être différenciés: l'iridopathie fonctionnelle infraclinique ne se traduisant que par une hyperfluorescence du rebord papillaire à l'angiographie : l'iridopathie organique proliférante clinique caractérisée par la visualisation biomicroscopique de néovaisseaux au niveau de l'iris et/ou de l'angle iridocornéen (rubéose irienne). Par ailleurs, la présence de micro-anévrismes retrouvés histologiquement au niveau des vaisseaux de l'iris et du corps ciliaire serait en faveur de l'existence d'une capillaropathie primitive de l'uvée antérieure.

uvéopathie diabétique, choroïdopathie diabétique

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