Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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ptérygion n.m.

pterygion

Néoformation conjonctivo-cornéenne faite d'un voile opaque comportant de la muqueuse conjonctivale, du tissu conjonctivo-vasculaire, envahissant la surface périphérique puis centrale de la cornée.
Cette lésion qui comporte du matériel dégénératif élastosique est atribuée parmi d'autres facteurs à l'exposition aux rayons ultraviolets.

Étym. gr. pterugion : petite aile

ptérygion cornéo-conjonctival congénital l.m.

pterygium of conjonctiva and cornea
Présence à la naissance d'un épaississement membraneux conjonctival, situé dans l'aire de la fente palpébrale, en forme de triangle au sommet dirigé vers la cornée qui a tendance à avancer vers le centre cornéen.
La plupart des ptérygions sont d'origine irritative mais il a été décrit des formes familiales congénitales sur plusieurs générations. L’affection est alors autosomique dominante (MIM 178000).

V. J. Schwartz, ophtalmologiste américain (1960)

ptérygion poplité dominant (syndrome du) l.m.

popliteal pterygium syndrome

Fente palatine avec membres inférieurs palmés, ptérygium poplité, bec de lièvre ou kyste paramédian muqueux de la lèvre inférieure, et parfois ankyloblépharon congénital filiforme.
Le ptérygion va de la tubérosité ischiale au talon, il s'y associe parfois un ptérygion intercrural et des anomalies génitales. Au niveau du bec de lièvre et de la fente palatine il y a parfois une absence d'incisive ou de canine supérieure. Les cheveux ont un aspect laineux. Pour les mains et les pieds, il peut y avoir des anomalies de la peau autour des ongles, une hypoplasie des ongles, et une syndactylie du troisième et quatrième doigt (surtout au niveau des orteils). L’affection est autosomique dominante (MIM 119500).

D. Klein, généticien suisse (1962)

Syn. faciogénitopoplité (syndrome)

ptérygion poplité récessif (syndrome du) l.m.

popliteal pterygium syndrome

Syndrome malformatif létal à transmission autosomique récessive comprenant un ptérygion poplité avec paquet vasculo-nerveux, une synostose des os des mains et des pieds, une fente labiopalatine, et un ankyloblépharon.
On trouve également dans ce syndrome absence de sourcils, de cils, d'ongles, hypoplasie du nez, syndactylie des mains et des pieds avec aplasie du pouce. Les familles sont souvent d'origine méditerranéenne.

C. S Bartsocas et C. V. Papas, pédiatres grecs (1972)

Syn. syndrome de Bartsocas-Papas, ptérygion poplité de type létal, syndrome du pterigium poplité récessif