Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

47 résultats 

pseudo-exfoliation capsulaire l.f.

pseudoexfoliation syndrome

Envahissement du segment antérieur de l'œil par des dépôts blanchâtres de matrice extracellulaire anormale.
Ces dépôts donnent un aspect de givre à la surface du cristallin et leur migration dans l’humeur aqueuse est à l’origine d’un glaucome obstructif.

Syn. syndrome exfoliatif, exfoliation capsulaire

pseudo-exfoliation du cristallin l.m.

pseudoexfoliation of the lens

Pseudoexfoliation de la capsule antérieure du cristallin donnant un glaucome particulièrement évolutif.
Une étude dans les populations finlandaises et scandinaves, par Forsius, montre une fréquence importante de cette affection de même que dans les populations grecques, bantoues et amérindiennes. En France l'affection est particulièrement fréquente dans les populations d'origine bretonne et leurs colonies maritimes (façade atlantique, Manche et mer du Nord). Il existe probablement une incidence raciale en plus du caractère génétique autosomique dominant (MIM 177650).

J. G. Lindberg, ophtalmologiste finlandais (1917)

Syn. glaucome capsulaire, glaucome capsulaire de Vogt

pseudo-hermaphrodisme n.m.

pseudo-hermaphrodism

Anomalie de la différenciation sexuelle dans laquelle le phénotype est contraire au sexe gonadique et chromosomique.
Le testicule féminisant, à phénotype féminin et génotype mâle, illustre le pseudohermaphrodisme masculin, et l’hyperplasie surrénale congénitale, à phénotype mâle et génotype féminin, le pseudohermaphrodisme féminin.

testicule féminisant, hermaphrodisme

pseudo-hermaphrodisme androgynoïde l.m.

androgynoid pseudohermaphroditism

pseudo-hermaphrodisme masculin

pseudo-hermaphrodisme féminin l.m.

female pseudo-hermaphroditism

Anomalie de la différenciation sexuelle dans laquelle le phénotype est masculin, mais le génotype féminin.
Par ex. l’hyperplasie surrénale congénitale, due à un déficit congénital chez la petite fille en 11 ou 21-bêta hydroxylase, les androgènes formés en excès en amont du bloc enzymatique, s’accumulant et induisant la virilisation.

pseudo-hermaphrodisme gynandroïde l.m.

gynandroid pseudo-hermaphroditism

pseudo-hermaphrodisme féminin

pseudo-hermaphrodisme masculin l.m.

male pseudo-hermaphroditism

État d'un patient chez lequel le caryotype est XY, les gonades sont des testicules, mais l'appareil génital n'a pas atteint un développement masculin complet.
Le résultat clinique se situe dans un vaste éventail de possibilités entre l'individu d'apparence féminine et le sujet masculin avec simple hypospadias ou cryptorchidie. Ce résultat clinique est fonction de la nature du déficit, de son intensité, et de la précocité de sa survenue dans le développement gonadique et sexuel.

hermaphrodisme, androgènes (insensibilité aux)

pseudo-hyperaldostéronisme n.m.

pseudohypoaldosteronism.
Situations dans lesquelles l’état d’imprégnation excessive par les hormones rétentionnistes en eau et en sel ne provient pas d’un excès d’aldostérone, mais d’un autre composé hormonal  ou d’une activation constitutionnelle du canal sodé contrôlant la réabsorption tubulaire rénale
Ces situations sont à évoquer en présence d’une hypertension artérielle avec hypokaliémie, baisse de l’activité rénine plasmatique ou de la rénine active, coïncidant avec des valeurs basses de l’aldostérone. Les causes les plus fréquentes en sont : les tumeurs de la corticosurrénale productrices de désoxycorticostérone (DOC), la corticothérapie et les syndromes de Cushing, les blocs de la 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase congénitaux ou acquis (intoxication par la glycyrrhizine présente dans la réglisse et les pastis sans alcool, hypothyroïdie), les syndromes de Liddle (activation constitutionnelle du canal sodé tubulaire rénal sensible à l’amiloride)

excès apparent de minéralocorticoïdes, 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase, glycyrrhizine, Liddle (syndrome de)

pseudo-hypoaldostéronisme n.m.

pseudo hypoaldosteronism

Maladie héréditaire autosomique récessive caractérisée par une résistance à l'action de l'aldostérone.
Cette maladie se marque par une perte rénale de sel, une hyperkaliémie et leurs conséquences graves sur le développement du très jeune enfant. Elle est due à des mutations inactivatrices du gène codant pour le canal sodium épithélial du canal collecteur cortical normalement stimulé par l'aldostérone.
Selon la nature des anomalies génétiques à l’origine de la maladie, on discerne deux types de pseudo-hypo-aldostéronisme.

canal sodique épithélial, aldostérone, pseudo-hypo-aldostéronisme type 1, pseudo-hypoaldostéronisme de type II

[K2,Q2,M1,04 ]

Édit. 2017

pseudo-hypo-aldostéronisme type 1 n.m.

Maladie héréditaire autosomique récessive caractérisée par une résistance à l’action de l’aldostérone.
Cette maladie se marque par une perte rénale de sel, une hyperkaliémie et leurs conséquences graves sur le développement du très jeune enfant. Elle est due à des mutations inactivatrices des gènes SCNN1B, SCNN1G codant pour le canal sodium épithélial du canal collecteur cortical normalement stimulé par l’aldostérone.

canal sodique épithélial, aldostérone, SCNN1B gene, SCNN1G gene

[K2,Q2,M1,04 ]

Édit. 2017

pseudo-hypoaldostéronisme de type II l.f.

Gordon’s syndrome, hyperkaliemic familial hypertension, type II pseudo hypoaldosteronism

Maladie héréditaire rare à transmission autosomique récessive causée par des mutations touchant deux serine-thréonine kinases WNK1 et WNK4 dépourvues de lysine (d’où leurs noms : without N) inhibant le cotransport Na Cl sensible aux thiazides du tube distal et la sécrétion de potassium par ROMK(« renal outer medullary potassium channel »).
Les mutations de ces 2 kinases sont associées à des gains de fonction, et donc augmentent d’une part la réabsorption du chlore et du sodium entraînant ainsi hypervolémie et hypertension, et inhibent d’autre part la sécrétion de potassium à l’origine de l’hyperkaliémie.
Ce syndrome est associé à une courte taille, un déficit intellectuel, des anomalies dentaires, une faiblesse musculaire et une hypertension sévère apparaissant dans la 3ème décennie de la vie. Il s’y associe une excrétion fractionnelle basse du sodium, une acidose métabolique avec hyperchlorémie, une hyperkaliémie et des concentrations basses dans le plasma de rénine et d’aldostérone expliquant la dénomination d’hypoaldostéronisme.

R. D. Gordon, médecin interniste australien (1970)

Syn. maladie de Gordon

[K2,M1,Q2,O4]

Édit. 2017

pseudo-isochromatique (planche) l.f.

pseudoisochromatic plate

Planche imprimée servant au diagnostic des dyschromatopsies.
Les planches sont constituées d'une mosaïque de points dont les couleurs sont choisies de façon à ce que les dessins réalisés (chiffres, lettres, formes géométriques) soient vus de façon différente par le sujet normal et par le sujet affecté d'une dyschromatopsie.

S. Ishihara, ophtalmologiste japonais (1917)

atlas de Ishihara

pseudo-occlusion colique l.f.

colonic pseudo-obstruction

Dilatation aigüe d'un côlon, antérieurement sain, survenant sans obstacle mécanique.
Elle survient habituellement chez des malades âgés (60% d'hommes) atteints d'une maladie extracolique grave, avec souvent des troubles respiratoires, ayant nécessité la ventilation mécanique. Il peut s'agir d'affection du système nerveux (maladie de Parkinson, d'accident vasculaire cérébral, démence, atteinte médullaire), bronchopneumopathie chronique, diabète, insuffisance cardiaque, hépatique ou rénale, greffe du rein, grabataires. Dans 25% des cas, il existe une affection associée intra- ou rétropéritonéale, en particulier après une intervention chirurgicale ou un traumatisme. Le syndrome peut parfois s'observer après césarienne ou accouchement non compliqué. Malgré de nombreuses hypothèses, la physiopathologie du syndrome est actuellement discutée : la pathogénie fait intervenir un déséquilibre neurovégétatif et une atteinte diffuse de la motricité viscérale, étendue parfois à l'œsophage, à l'estomac et à la vessie. Certains médicaments peuvent en favoriser l'apparition (clonidine, analgésiques centraux, opiacés, glucocorticoïdes).
Cliniquement l'attention est attirée par une distension abdominale diffuse, parfois monstrueuse, d'installation progressive ou brutale. Les symptômes sont modestes : douleur abdominale, arrêt des matières et des gaz, mais les nausées et les vomissements sont rares et peuvent même manquer. L'abdomen est tendu et tympanique, difficilement dépressible, sans contracture ni défense. Au toucher rectal, l'ampoule rectale est généralement vide. La radiographie de l'abdomen sans préparation montre une distension gazeuse diffuse ou segmentaire. Les dernières anses iléales peuvent être visibles et distendues. L'endoscopie ne trouve aucun obstacle. L'affection peut causer une gêne respiratoire et nutritionnelle, il y a surtout un risque élevé de perforation (surtout cœcale), entraînant un risque de péritonite conduisant à une issue fatale.
Le traitement consiste en aspiration gastrique, mise en place d'une canule rectale, puis exsufflation du côlon sous endoscopie, complétée éventuellement par une intubation colique prolongée car les récidives sont fréquentes.

W. H. Ogilvie, Sir, chirurgien britannique (1948)

occlusion intestinale

pseudo-occlusion intestinale avec ophtalmoplégie externe l.f.

intestinal pseudoobstruction with external ophthalmoplegia

dystrophie musculaire oculogastro-intestinale

pseudo-uridine n.f.

pseudouridine

Nucléoside, isomère de l'uridine, dans lequel le ribose est lié au carbone 5 de l'uracile.
Il a été trouvé dans l'urine de leucémiques et provient de l'acide pseudo-uridylique.

uridine

pseudo-uridylique (acide) l.m.

pseudouridylic acid

Nucléotide isomère de l'acide uridylique, dans lequel le ribose est lié au carbone 5 de l'uracile et non à l'azote 1 (phospho-5'-ribosyl-5-uracile).
Il est présent dans certains ARN de transfert, entre autres dans des cellules leucémiques.

Sigle Psi-UMP, Psi

syndrome pseudo-occlusif aigu l.m.

pseudocolic obstruction

pseudo-occlusion colique

syndrome pseudo-trisomie 13 l.m.

syndrome d'holoprosencéphalie-polydactylie postaxiale

[A4,O6,Q2]

table pseudo-isochromatique l.f.

pseudoisochromatic colour plate

Test de vision des couleurs à couleurs pigmentaires reposant sur la confusion : ces tests utilisent une plage constituée de pastilles de taille et de tonalité différentes regroupées de manière à constituer des chiffres, lettres, figures géométriques, les autres formant le fond.
Certains tests sont perçus par les sujets normaux et restent invisibles pour les sujets dyschromates et inversement. Ils sont très employés car faciles et rapides.

tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas (TPPS) l.f.

pseudo-papillary tumor and solid of pancreas

Tumeur très rare, potentiellement maligne, qui se voit chez la femme jeune entre 20 et 30 ans  et peut aussi s’observer chez l’enfant.
C’est une tumeur souvent volumineuse, plus de 5 cm, pouvant atteindre 25 cm de diamètre, siégeant préférentiellement sur le corps et la queue du pancréas. La TPPS se manifeste habituellement par l’apparition progressive d’une masse de l’hypocondre gauche, avec ou sans douleurs abdominales. C’est une masse solide associant à des degrés divers des calcifications, des zones d’hémorragie et de nécrose qui expliquent l’aspect pseudokystique des TPPS. Au scanner, c’est une tumeur arrondie, bien limitée, avec une capsule contenant des calcifications dans 30 % des cas. Après injection de produit de contraste, il existe un rehaussement de la lésion qui délimite mieux les zones kystiques. La TPPS est une tumeur d’évolution lente à malignité atténuée. La biopsie de cette tumeur ne doit pas être réalisée, en raison du risque d’essaimage sur le trajet de ponction. Une exérèse pancréatique réglée est nécessaire du fait du caractère potentiellement malin.

Étym. lat. tumor : gonflement

Syn. tumeur de Frantz

utérus pseudo-unicorne l.m.

pseudo-unicornuate uterus, pseudo-unicornis uterus

Utérus malformé constitué par un hémi-utérus normal relié par un cordon plein à un utérus rudimentaire.
Cette corne rudimentaire peut être pleine, ou creuse, tapissée alors d'une muqueuse fonctionnelle ou non. Une anomalie rénale (aplasie ou ectopie) peut se rencontrer du côté de l'utérus rudimentaire.

utérus, aplasie utérine, Musset (classification de)

leucoencéphalopathie et pseudo-obstruction intestinale l.f.

Syn. encéphalopathie myoneurogastro-intestinale,  MNGIE syndrome, polyp (syndrome)

encéphalopathie myoneurogastro-intestinale

[H1, Q2, P2]

Édit. 2019

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