protéine précurseur de l'amyloïde l. f.
amyloid precursor protein (APP)
Protéine transmembranaire fortement exprimée par les neurones dont l'hydrolyse peut conduire à la formation des peptides amyloïdes.
Plusieurs APP de tailles différentes dérivent d'un même gène du chromosome 21. Elles présentent une extrémité COOH-terminale extracellulaire de grande taille. Les APP ont surtout été étudiées dans le système nerveux central, dans lequel elles donnent naissance au cours du vieillissement normal ou pathologique à des peptides amyloïdes A-bêta. Elles peuvent subir deux voies métaboliques principales : la voie sécrétoire, qui comporte une protéolyse par une alpha-sécrétase dont le site d'action est localisé dans la séquence de l'Abêta et qui n'est donc pas amyloïdogène, et la voie endosomique-lysosomique, qui par des bêta- et gamma-sécrétases libère les peptides amyloïdes A-bêta 42 qui forme des dépôts dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer
→ peptide amyloïde A-bêta, peptide bêta-amyloïde, Alzheimer (maladie de)
[C1,H1]
Édit. 2018
protéine amyloïde A l.f.
amyloid protein A
Protéine faisant partie d'une famille d'apolipoprotéines proches des apoC dont on connaît au moins quatre membres chez l'Homme et qu'on désigne par les sigles SAA (SAA1, SAA2, SAA3, SAA4) pour serum amyloid A.
Les SAA sont des petites protéines dont l'affinité pour les lipides est comparable à celle des apolipoprotéines A-I et qui sont un constituant des HDL3, dont la concentration plasmatique augmente pendant les états inflammatoires.
protéine bêta-amyloïde l.f.amyloid beta peptide
[C1,H1]
Édit. 018
ARN précurseur l.m.
precursor RNA
Produit primaire de la transcription devant subir une maturation pour donner naissance à un ARN mature.
→ ARN prémessager, ARN ribosomique
précurseur de médicament l.m.
prodrug
Substance inactive par elle-même, qui subit dans l'organisme des modifications chimiques la transformant en médicament actif.
Syn. promédicament
précurseur de petits ARN interférents l.m.
siRNA precursor
ARN qui est découpé par un complexe enzymatique en plusieurs fragments bicaténaires, donnant ainsi naissance à de petits ARN interférents.
Syn. précurseur d’ARN interférents courts.
[Q1]
Édit. 2017
amyloïde adj.
amyloid
1) Qui ressemble à l'amidon.
2) Qualifie une substance protéinique anormale, qui se dépose sous forme fibrillaire entre les cellules de certains tissus ou organes, tels que ganglions, rate, foie, cerveau, en provoquant des lésions dégénératives (amyloïdose), caractéristiques du vieillissement.
La substance amyloïde est formée de peptides issus de l'hydrolyse de protéines précurseurs telles que l'APP (amyloid precursor protein). La protéine SAA (serum amyloid associated), encore appelée apolipoprotéine S (apoS), dont la concentration plasmatique augmente au cours du vieillissement et de certaines affections inflammatoires et cancéreuses, est à l'origine de dépôts amyloïdes dans les reins, le foie ou les surrénales. La protéine b-SA (sérum-amyloïde) est parfois associée à l'allélomorphe de l'apolipoprotéine E (plaques séniles). Le peptide amyloïde Ab qui se dépose dans le cerveau au cours de la maladie d'Alzheimer a une masse moléculaire de 4 kDa, 39 à 43 acides aminés et une structure b-plissée. Deux formes d'Ab ont été décrites : l'Ab40, dite « soluble » est présente dans le liquide céphalorachidien ; l'Ab42 précipite sous forme amyloïde dans le système nerveux et les vaisseaux.
La substance amyloïde prend les colorants de l’amidon, ce qui explique le nom, elle est biréfringente en lumière polarisée spontanément et après action du rouge Congo.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,C1,C3,H1,N3]
Édit. 2017
Andrade (polyneuropathie amyloïde portugaise ou d') l.f.
amyloid polyneuropathy, Andrade or portuguese type
→ Andrade (maladie de Corino de), amyloïdose primitive familiale neuropathique de type I
[C3,H1,K2,M1,Q2]
Édit. 2017
angiopathie amyloïde cérébrale l.f.
cerebral amyloid angiopathy
Dégénérescence des vaisseaux cérébraux, dont l'incidence, évaluée à 40% dans la population de plus de 60 ans, croît avec l'âge.
Cliniquement, elle se caractérise par la survenue, chez des individus âgés, d'hématomes intracérébraux récidivants, lobaires et corticaux, de topographie variable, expliquant la possibilité d'hémorragies méningées ou sous-durales associées. Les accidents ischémiques sont rares. S'associe un tableau de démence soit artériopathique, soit progressive de type Alzheimer (DTA), voire un aspect pseudotumoral.
Histologiquement, le dépôt amyloïde s'observe dans les artères méningées de moyen et petit calibre, dans les artères et les capillaires du cortex. Une obstruction progressive est à l'origine des ischémies, et des micro-anévrismes sont susceptibles de se rompre, à l'origine des hémorragies multiples. Une leuco-encéphalopathie est aussi relevée. Le diagnostic repose sur l'étude neuropathologique des biopsies cérébrales.
La protéine le plus souvent en cause est la protéine A4, qui est aussi impliquée dans la pathogénie de la démence de type Alzheimer, suggérant un lien possible entre angiopathie amyloïde et DTA.
Parmi les formes familiales, beaucoup plus rares, on distingue le type islandais, lié à un dépôt de cystatine-C, et le type hollandais, lié à une variante de la protéine A4.
[A3,H1,H3,K4,Q2]
Édit. 2017
dégénérescence amyloïde l.f.
→ amylose
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
dégénérescence cornéenne amyloïde l.f.
→ dégénérescences cornéennes, amyloïde
Indiana (neuropathie amyloïde familiale de type) l.f.
Indiana type amyloid hereditary neuropathy
J. G. Rukavina, dermatologiste américain (1956)
Étym. Cette affection a été décrite chez des personnes d’origine helvétique demeurant dans l’État d’Indiana aux États-Unis
infiltration amyloïde l.f.
→ amylose
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
lichen amyloïde l.m.
lichen amyloidosis ou amyloidosus
maladie amyloïde l.f.
→ amylose
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
néphropathie amyloïde l.f.
neuropathie amyloïde crânienne et dystrophie grillagée cornéenne l.f.
amyloid cranial neuropathy with lattice corneal dystrophy
peptide amyloïde A-bêta l.m.
amyloid A-beta peptide
Peptide obtenu par clivages successifs de la protéine précurseur d'amyloïde amyloid precursor par les enzymes bêta-secrétase et gamma-secrétase.
En fonction du site de clivage par la gamma-secrétase, la
[C1,H1]
Édit. 018
peptide bêta-amyloïde l.m.
peptide amyloïde A-bêta
[C1,H1]
Édit. 018
polyneuropathie amyloïde familiale l.f.
→ neuropathie amyloïde familiale portugaise
substance amyloïde l.f.
amyloid
Substance protéique extracellulaire, anhiste, homogène, de coloration rose pâle sur les coupes colorées par l'hématéine-éosine, se déposant dans la paroi des petits vaisseaux, sur les membranes basales et dans les espaces intercellulaires.
Elle est responsable de l'atrophie progressive des tissus dans lesquels elle se dépose, notamment coeur et foie. Elle a la propriété de se colorer en rose par le rouge Congo et de devenir, par cette méthode, biréfringente en lumière polarisée, propriété spécifique. Le violet de Paris la colore en rose ; avec la thioflavine T se produit une fluoresence verte en lumière ultraviolette.
Elle est faite de fibrilles protéiques constituées soit de chaînes légères d'immunoglobulines dérivées des plasmocytes, ou amyloïde AL, soit de protéines non immunoglobuliniques synthétisées par le foie, ou amyloïde AA. La maladie qu'elle détermine, dénommée amylose, ou amyloïdose, comporte deux formes : 1) la forme systémique ou généralisée, qui atteint plusieurs organes et est elle-même subdivisée en amylose secondaire, le plus souvent à une inflammation chronique, et en amylose primitive, associée à une dyscrasie plasmocytaire et en amylose familiale ; 2) la forme localisée, qui est limitée à un seul organe.
R. Virchow, anatomopathologiste allemand (1853)
Étym. lat. amylum (du grec amulon) : amidon
→ amyloïde, amylose, fibrilles amyloïdes
TEP-amyloïde sigle pour Tomographie par Emission de Positons-amyloïde l.f.
Amyloid-PET imaging
Nouvelle imagerie fonctionnelle permettant de visualiser les plaques amyloïdes cérébrales impliquées dans la maladie d’Alzheimer.
→ TEP, Alzheimer (maladie d'), Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d'), amyloïdose cérébrale, peptide amyloïde A-bêta
[B1,B3,H1]
Édit. 2018
peptide amyloïde A-bêta l.m.
amyloid A-beta peptide
Peptide obtenu par clivages successifs de la protéine précurseur d'amyloïde par les enzymes bêta-secrétase et gamma-secrétase.
En fonction du site de clivage par la gamma-secrétase, la longueur du peptide amyloïde A-bêta est variable, de 38 à 42 amino-acides (A-bêta 38 à A-bêta 42), les deux formes principales étant A-bêta 40 et A-bêta 42. Le peptide A-bêta 42 adopte une conformation facilitant la formation d’agrégats qui vont précipiter dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer.
Syn. peptide A-bêta
→ protéine précurseur d'amyloïde, maladie d’Alzheimer, bêta-secrétase, gamma-secrétase
[C1, H1]
Édit. 2018
neuropathie amyloïde familiale portugaise l.f.
Forme autosomique dominante la plus fréquente de neuropathie amyloïde familiale, qui débute habituellement vers l'âge de 30 ans par une polyneuropathie d'aggravation progressive, et dont le pronostic est sévère.
L'anomalie biochimique est constituée par une modification structurale de la transthyrétrine (préalbumine : protéine de 127 acides aminés, synthétisée par le foie). Les signes dermatologiques sont discrets sinon absents. Le gène TTR est situé sur le chromosome 18.
C. Andrade, neurologue portugais (1952)
Syn. neuropathie amyloïde héréditaire de type I, paramyloïdose portugaise, paramyloïdose polynévritique des portugais, polyneuropathie amyloïde familiale
[H1,N3,Q2]
Édit. 2017