Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe amino-acyl-tRNA synthétase l. f.

aminoacyl-tRNA synthetase complex-interacting multifunctional protein 1

Protéine cytoplasmique faisant partie d'un complexe protéique regroupant plusieurs aminoacyl-tRNA synthétases et activant le fonctionnement de ces enzymes.
Elle induit la maturation des cellules dendritiques dans le système nerveux central. et est impliquée dans le processus de myélinisation. Elle possède également des propriétés pro-inflammatoires et stimulantes de la cicatrisation. Des mutations de cette protéine pourraient être impliquées dans certaines formes de maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like.

Syn. multisynthase complex auxiliary component p43

aminoacyl-tRNA synthétases, cellule dendritique, myélinisation, maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like

[C1, C3, H1]

Édit. 2018

aminoacyl-tRNA synthetase complex-interacting multifunctional protein 1

Syn. protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe amino-acyl-tRNA synthétase

protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe aminoacyl-tRNA synthétase

[C1, C3, H1]

Édit. 2018

aminoacyl-tRNA synthetase complex-interacting multifunctional protein 1
l.f.

Syn. protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe aminoacyl-tRNA synthétase

protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe aminoacyl-tRNA synthétase

[C1, C3]

Édit. 2018

protéine de liaison avec l'ADN simple brin l.f.

single –strand binding protein

Protéine qui se lie à chacun des brins d’ADN parental au niveau de la fourche de réplication, empêchant que ceux-ci ne s’apparient avant leur copie.

Abrév. SSB

fourche de réplication

[C1]

Édit. 2017

protéine de liaison avec la boîte TATA l.f.

TATA box binding protein

Protéine qui reconnaît la boîte TATA et se lie à elle pour déterminer le site d’initiation de la transcription.

promoteur, site d'initiation de la transcription

[C1]

Édit. 2017

acétylcoenzyme A-synthétase l.f.

acetyl-coenzyme A Syn.thetase
Enzyme catalysant une réaction de synthèse de l'acétylcoenzyme A à partir de l'acétate et du coenzyme A.
  

Syn. acétyl-CoA thiokinase

[C1]

Édit. 2016

acétylglutamate-synthétase l.f.

acetylglutamic synthetase

Enzyme catalysant la synthèse de l'acétylglutamate par tranfert d'un radical acétyle de l'acétylcoenzyme A sur l'azote du glutamate.
Cet enzyme joue un rôle important dans le cycle de l'uréogénèse dans les mitochondries hépatiques en réglant la vitesse de formation du carbamylphosphate ; il est activé spécifiquement par la L-arginine.
   

Syn. N-acétylglutamate-synthétase, glutamate-acétyltransférase

[C1]

Édit. 2016

acide gras-synthétase l.m.

fatty acid synthetase

Multi-enzyme catalysant la réaction de polycondensation et de réduction de l'acétyl-coenzyme A en acide gras à longue chaîne.
Il s’agit en général chez l'Homme de l'acide palmitique ; ses substrats sont l'acétyl-CoA, le malonyl-CoA et l'hydrogène du coenzyme NADPH.
Dans les tissus de l'Homme et des animaux, cet enzyme est plutôt appelé palmitate-synthétase. La glande mammaire synthétise aussi des acides gras plus courts.

Syn. aliphacyl-Synthétase

acide gras

[C1,C2,C3]

Édit. 2017

acyl-CoA-synthétase n.f.

acyl-CoA-synthetase

Enzyme catalysant la réaction de Synthèse de l'acylcoenzyme A, à partir d'un acide gras et du coenzyme A.
Il existe plusieurs iso-enzymes spécifiques des acides gras à chaîne courte, moyenne ou longue.

Syn. acyl-CoA thiokinase, acylthiokinase

[C1,C3]

Édit. 2017

adénylosuccinate-synthétase n.f.

adenylosuccinate synthetase

Enzyme catalysant une réaction de condensation entre l'inosine-5'-monophosphate et l'acide aspartique, produisant l'adénylosuccinate.
Il participe à la voie métabolique de biosynthèse de l'AMP.

[C1,C3]

Édit. 2017

aliphacyl-synthétase n.f.

fatty acyl synthetase

acide gras-synthétase, palmitate-synthétase

[C1,C3]

Édit. 2017 

amino-acyl-ARNt-synthétase n.f.

aminoacyl-tRNA synthetase

Enzyme catalysant la fixation d'un acide aminé sur l'une des deux fonctions alcool du ribose du nucléotide adénylique de l'extrémité de l'ARN de transfert correspondant.
Les amino-acyl-ARNt-synthétases sont spécifiques de chaque acide aminé ; elles ont un site de fixation de l'ATP. On en distingue deux classes : celles de la classe I sont spécifiques de l'hydroxyle 2' du ribose, celles de la classe II de l'hydroxyle 3'. Elles sont aussi spécifiques des ARNt correspondants et la reconnaissance est souvent le fait de structures différentes de l'anticodon, structures qualifiées de second code génétique.

activation d'un acide aminé

[C1,Q1]

Édit. 2017

arginino-succinate synthétase n.f.

arginino-succinate synthetase

Enzyme faisant partie du cycle de l’uréogenèse.
L’arginino-succinate synthétase catalyse la formation d’acide arginino-succinique à partir de la citrulline et de l’acide aspartique. La réaction consomme une molécule d’ATP.

uréogénèse

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-synthétase n.f.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-synthase

Enzyme catalysant la condensation d'une molécule d'acétyl-coenzyme A avec l'acétylacétyl-coenzyme A, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et libérant une molécule de coenzyme A.
Un tel enzyme joue un rôle dans la cétogénèse hépatique et un autre dans la biosynthèse des composés isoprénoïdes.

acétyl-coenzyme A, acétylacétyl- coenzyme A, coenzyme A

Édit. 2017

carbamylphosphate-synthétase n.f.

carbamylphosphate synthetase

Enzyme catalysant la biosynthèse du carbamylphosphate.
On connaît deux carbamylphosphate-synthétases, l'une mitochondriale utilise l'ammoniac et exige la présence d'acétylglutamate comme cofacteur ; l'autre cytoplasmique utilise la glutamine et est inhibée par les nucléotides pyrimidiques.

carbamylphosphate

[C1]

citrase-synthétase n.f.

citrase synthase

[C1]

cystathionine-synthétase n.f.

cystathionine synthetase

Enzyme qui catalyse la synthèse de la cystathionine par condensation entre l'homocystéine et la sérine.
Cet enzyme à pyridoxal-phosphate, présent dans le foie, est ainsi impliqué dans le catabolisme de la méthionine par transfert du soufre de l'homocystéine à la cystéine (réaction de transsulfuration).
Le gène CBS codant pour cet enzyme est situé sur le chromosome 21 (en 21q22.3). L’absence d’expression de ce gène ou sa sous-expression sont en cause dans l’accumulation d’homocystéine et de sa conséquence : l’homocystinurie. Sa surexpression dans la trisomie 21 est la cause d’une production excessive de cystéine dont la dégradation produit des dérivés soufrés neurotoxiques (SH2).

Syn. cystathionine β–synthase (CBS)

homocystinurie

[C1]

delta 1-pyrroline-carboxylate synthétase (déficit en) l.m.

delta -1-pyrroline-5-carboxylate synthetase deficiency

Génopathie familiale caractérisée par une hyperammoniémie, avec hypoprolinémie et hypoornithémie, cataracte bilatérale, retard mental, laxité ligamentaire et hyperélasticité cutanée.

farnésyl-synthétase n.m.

farnesyl-synthetase

Enzyme qui catalyse la synthèse du farnésyl-pyrophosphate à partir de géranyl-pyrophosphate et d'isopentényl-pyrophosphate avec libération de 2 molécules d'acide phosphorique.
Il catalyse aussi la synthèse du géranyl-pyrophosphate à partir du diméthylallyl-pyrophosphate et de l'isopentényl-pyrophosphate.

[C1]

Édit. 2018

glutamine-synthétase n.f.

glutamin synthetase

Enzyme catalysant la condensation de l'ammoniac avec l'acide glutamique en présence d'ATP pour la synthèse de glutamine.
Tous les tissus contiennent des glutamine-synthétases qui sont nécessaires pour mettre sous une forme non toxique l'ammoniac libéré par le catabolisme des composés aminés ; la glutamine est ensuite transportée vers le foie et le rein.

glutathion-synthétase n.f.

glutathion synthetase

Enzyme catalysant la synthèse du glutathion à partir de glycine et de gamma-glutamylcystéine en présence d'ATP.

glycogène-synthétase n.f.

glycogen synthetase

Enzyme catalysant la biosynthèse du glycogène à partir de l'uridine-diphosphate-glucose (UDP-glucose), en transférant le radical glucosyle sur l'extrémité d'une chaîne préexistante de glycogène.
Cet enzyme est présent dans toutes les cellules animales. Il existe sous deux formes : la glycogène-synthétase a directement active dont l'abondance dépend de l'insuline ; et la glycogène-synthétase b inactive, forme phosphorylée de la première, mais qui peut être active en présence de glucose-6-phosphate ; la phosphorylation de la forme a est catalysée par une protéine-kinase  adénosine monophosphate cyclique (AMPc)-dépendante ; la déphosphorylation de la forme b en forme a est catalysée par une protéine-phosphatase activée par la présence de glucose.

guanylate-synthétase n.f.

guanylate synthetase

Enzyme catalysant la transformation d'acide xanthylique en acide guanylique en présence d'adénosine triphosphate (ATP) et d'un donneur d'ammoniac qui, dans les tissus animaux, est la glutamine.

hème-synthétase n.f.

heme-synthetase

ferrochélatase

[C1]

lactose-synthétase n.f.

lactose synthetase

Enzyme catalysant la synthèse du lactose par transfert du galactose, apporté sous forme d'UDP-galactose, sur le glucose.
Cet enzyme présent dans les glandes mammaires en lactation est constitué de deux protéines : l'α-lactalbumine et une galactosyl-transférase ; il agit en présence d'ions Mn2+.

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