Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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polymyosite n.f.

polymyositis

Les polymyosites qui forment avec les dermatopolymyosites et les myosites à inclusions les trois groupes principaux de myosites (ou myopathies inflammatoires), comportent une atteinte inflammatoire plus ou moins diffuse non infectieuse et non suppurative des muscles striés squelettiques avec douleurs musculaires, amyotrophie, atteinte de l’état général et lésions histologiques caractéristiques.
Les polymyosites sont plus fréquentes chez la femme que chez l’homme. A l’atteinte musculaire qui prédomine à la racine des membres peuvent s’associer des atteintes cutanées (voir dermatopolymyosite), cardiaques, digestives, pulmonaires, un syndrome de Raynaud et des manifestations articulaires inflammatoires. La nature auto-immune des polymyosites est attestée par la multiplicité des autoanticorps qui lui sont associés (anticorps antinucléaires, anticorps anticytoplasmiques type anti-JO1 et autres anticorps anti-aminoacyl-t-synthétase et non anti-synthétase). Le traitement repose sur la corticothérapie à forte dose et éventuellement le méthotrexate ou l’aziathioprine.

dermatomyosite, Raynaud (syndrome de), anticorps antinucléaires dans les polymyosites

polymyosite ossifiante l.f.

fibrodysplasie ossifiante progressive

antigène HLA l.m.

HLA antigen

antigène d'histocompatibilité

complexe HLA l.m.

Sigle pour human leucocytes antigens

complexe majeur d'histocompatibilité

[F3]

déficit d'expression des molécules HLA de classe II l.m.

HLA class II deficiency

Déficit d’expression des molécules de classe II hérité sur le mode autosomal récessif et non lié au complexe majeur d’histocompatibilité (CMH).
Les gènes HLA sont normaux. Des anomalies portant sur la régulation transcriptionnelle des gènes de classe II ont été décrites, notamment l’absence de fixation d’un complexe de facteurs de transcription « R-FX » spécifiques d’un élément régulateur (X-box) localisé en 5’ du locus de classe II, ou bien une mutation du transactivateur de classe II (CIITA) qui induit l’expression des gènes de classe II. Ces malades ont un déficit partiel des cellules T CD4+ moins prononcé que chez les souris ayant une invalidation des gènes des molécules de classe II.

Syn. syndrome des lymphocytes dénudés

HLA sigle angl. m. pour Human Leucocyte Antigens

Le complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) de l’Homme, encore appelé système HLA est un système multigénique, multi-allélique d’expression codominante formé par un ensemble de gènes localisés sur un segment du bras court du chromosome 6 (bande p21.3).
Ce locus comporte plus d’une centaine de gènes s’étendant sur une zone d’environ 4000 kb. Les gènes de classe I comprennent les locus A, B et C dont les produits sont exprimés sur le plupart des cellules et les locus E et G d’expression plus restreinte. Les gènes de classe II comprennent entre autres les locus A et B des gènes DP, DR, DQ et DM. Les gènes de classe III codent des protéines membranaires ou solubles telles que les protéines de stress (hsp 70, le TNF a et ß, les composants du complément C2, C4A, C4B et le facteur B). Le polymorphisme allélique est très élevé (plus de 106 combinaisons alléliques).
En clinique, la détermination du système HLA est effectuée essentiellement dans deux circonstances. Dans le domaine de la transplantation, elle contribue à la sélection du donneur apparenté ou non apparenté le plus compatible. Dans la pratique médicale courante, elle participe à l'analyse de facteurs de risque dans la mesure où la fréquence de certaines allèles est en effet supérieure à la normale au cours de certaines maladies comme le diabète de type I, la myasthénie, la spondylarthrite ankylosante, etc. La détermination des gènes de prédisposition contribue à l'essor de la médecine prédictive.

J. Dausset, immunologiste français, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine de 1980 (1958)

complexe majeur d'histocompatibilité (CMH)

[Q1]

Édit. 2015

HLA-B27 l.m.

Antigène d’histocompatibilité de classe I.
L’antigène HLA-B27 est présent chez près de 90% des sujets atteints de spondylo-arthrites, chez 70 à 80% des sujets atteints de syndrome oculo-urétro-synovial et d’arthrites réactionnelles, chez 35 à 75% des arthrites psoriasiques, 50% des sujets atteints d’uvéite antérieure isolée et 4 à 7% des sujets normaux. Il est considéré comme un facteur de prédisposition génétique majeur pour les spondylarthropathies.

spondylo-arthrite,arthrites réactionnelle, arthrite psoriasique, Fiessinger-Leroy-Reiter (syndrome de), arthrite réactionnelle

[Q2]

Édit. 2015

système HLA l.m.

HLA system

groupe tissulaire