Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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Sjögren (dystrophie réticulée récessive de) l.f.

Sjögren’s reticular dystrophy

Pigmentations rétiniennes réticulées en "filet de pêche"" couvrant le pôle postérieur et épargnant la périphérie.
Ces pigmentations sont isolées et en principe non évolutives ; il semble cependant que, dans certaines familles, elles évoluent avec disparition du filet, apparition de drusen et atrophie aréolaire centrale. L'acuité visuelle, l'électrorétinogramme et l’électro-oculogramme sont normaux. La maladie semble très proche de la dystrophie réticulée de l'épithélium pigmenté rétinien qui est de transmission dominante (MIM 179840) ; McKusick a probablement séparé cette affection de la forme dominante car les parents du patient de la description de Sjögren étaient consanguins et non atteints ; de plus, il existait dans cette famille une surdité et une sphérophaquie, deux anomalies supposées indépendantes de la dystrophie réticulée.
De nombreuses affections rétiniennes donnent des aspects réticulés localisés soit sur le pourtour de dystrophies lentes localisées soit en extrême périphérie. L’affection est autosomique récessive (MIM 267800).

H. S. C. Sjögren, ophtalmologue suédois (1950)

Syn. dystrophie réticulaire pigmentaire

drusen

Vogt-Sjögren (maladie de) l.f.

Batten-Spielmeyer-Vogt-Sjögren’s disease

Maladie humaine neurodégénérative, héréditaire, autosomale récessive, caractérisée par une perte de vision progressive et des troubles des fonctions motrices et cognitives conduisant à une évolution fatale prématurée.
Des mutations du gène CLN3 qui codent une proteine hydrophobe, transmembranaire, localisée au niveau de microdomaines glycoprotéiques des lysosomes, des endosomes, des synaptosomes et des membranes cellulaires, seraient responsables de cette affection. Les fonctions de ce gène au niveau cellulaires sont discutées : régulation du ph, transport de l’arginine, échanges membranIres et apoptose.

F. Batten, neurologue britannique (1865-1918), H. Vogt, neurologue allemand (1905), W. Spielmeyer, neuropathologiste allemand (1879-1935), K. G. T. Sjögren, psychiatre suédois (1931)

Syn. juvenile ceroid-lipofuscinose

Batten-Mayou-Spielmeyer-Vogt (maladie de)

artérite, granulomatose familiale et polyarthrite juvénile l.f.

arteritis, familial granulomatous with juvenile polyarthritis

Triade clinique dans une famille sur trois générations, de fièvre, hypertension artérielle et polyarthrite juvénile avec granulome non caséifié dans les vaisseaux et en dehors.
D'abord rash érythémateux chez le nourrisson, puis kystes aux poignets et genoux et épanchement péricardique. Plus tard, fièvre, épilepsie et céphalées, puis hypertension artérielle, épanchement péricardique, iridocyclite bilatérale et œdème papillaire. Enfin artérite des artères splénique, rénales et iliaques. Amélioration sous glucocorticoïdes et immunosuppresseurs. Assez proche de la maladie de Jabs mais où l'artérite n'est pas observée. L’affection est autosomique dominante (MIM 108050).

Deborah Rotenstein, pédiatre américaine (1982)

polyarthrite n.f.

Atteinte inflammatoire affectant plusieurs articulations.
La symptomatologie associe au niveau de l'articulation une douleur, une rougeur, une chaleur et une tuméfaction locale.
Les tableaux cliniques présentant des polyarthrites sont fréquents, en particulier ceux correspondant aux rhumatismes inflammatoires chroniques.

Étym. gr. polus : plusieurs ; arthron : articulation

[I1]

Édit. 2017

polyarthrite chronique de l'enfant l.f.

Still’s disease

arthrite juvénile idiopathique

[I1,O2]

Édit. 2017

polyarthrite chronique juvénile l.f.

Still’s disease

Syn. obs. polyarthrite chronique de l’enfant

arthrites juvéniles idiopathiques

[I1,O2]

Édit. 2017

polyarthrite immunopositive l.f.

polyarthrite rhumatoïde (manifestations cliniques de la)

[L1]

Édit. 2017

dermatose neutrophilique rhumatoïde l.f.

dermatosis neutrophilique rheumatoid

Dermatose inflammatoire polymorphe comportant histologiquement un infiltrat riche en polynucléaires neutrophiles et observée chez des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde.
Son autonomie est discutée.

dermatite interstitielle granulomateuse avec arthrites

facteur rhumatoïde l.m.

rheumatoid factor

Autoanticorps de classe IgM, IgG ou IgA dirigé contre des épitopes du domaine CH3 des IgG humaines, présents aussi sur les IgG d'autres espèces animales (ex. Lapin).
La détection des facteurs rhumatoïdes IgM fait appel à des réactions d’agglutination dont les plus utilisées sont la réaction de Waaler-Rose et le test au latex. Près de 80% des polyarthrites rhumatoïdes sont dites séropositives, c’est-à-dire latex et Waaler-Rose positives. Les réactions de détection des facteurs rhumatoïdes peuvent également être positives dans certains cas de connectivites, dans certaines maladies infectieuses, dans certains lymphomes malins et chez le sujet âgé.
Les facteurs rhumatoïdes non agglutinants (IgA, IgG) sont détectés uniquement par des tests immunologiques.

E. Waaler, médecin interniste norvégien (1940) ; H. M. Rose, biologiste américain (1948)

polyarthrite rhumatoïde, connectivite, lymphome malin, Waaler Rose, latex (test au)

[I1,C1]

Édit. 2018

nodule rhumatoïde l.m.

rheumatoid nodule

Nodule dermo-hypodermique indolore d'évolution chronique localisé en regard des articulations des mains, des coudes, des poignets ou des genoux, en règle associé à une polyarthrite rhumatoïde séropositive (Waaler Rose), grave et plus rarement à d'autres affections telles que maladie de Still, le lupus érythémateux systémique, etc.
L’examen histologique révèle une structure de granulome palissadique proche du granulome annulaire, formée essentiellement de lymphocytes et de plasmocytes entourant une zone de nécrose parfois fibrinoïde.
Il est aussi observé au niveau des valves cardiaques, du péricarde, de la plèvre, des poumons et de la rate. L’éclosion simultanée de nombreux nodules ou nodulite rhumatoïde caractérise les polyarthrites rhumatoïdes dites nodulaires. Cette éclosion peut être déclenchée par le méthotrexate.
Les lésions décrites comme "nodules rhumatoïdes isolés de l'enfant", sans rhumatisme associé sont considérées par beaucoup, comme des formes profondes de granulome annulaire.

nodosité rhumatismale

papule rhumatoïde l.f.

rheumatoid papule

Lésion papuleuse symptomatique d’une éruption survenant au cours d’une poussée sévère d’arthrite rhumatoïde avec, comme substrat histologique, une vasculite leucocytoclasique et un granulome palissadique en formation.

M. L. Smith, pédiatre américain (1989)

pneumoconiose rhumatoïde l.f.

Caplan (syndrome de)

poumon rhumatoïde l.m.

rhumatoid pleuropulmonary disease

Ensemble des manifestations respiratoires que l'on peut observer, isolées ou associées, au cours de la polyarthrite rhumatoïde.
Le poumon rhumatoïde peut comporter :
- des nodules rhumatoïdes parenchymateux : micro- et macronodules pulmonaires ;
- une pneumopathie interstitielle pouvant évoluer vers la fibrose pulmonaire ;
- des épanchements pleuraux.
La dilatation des bronches et l'hypertension artérielle pulmonaire ont été exceptionnellement signalées.
Enfin, l'association de polyarthrite rhumatoïde et de silicose — ou syndrome de Caplan-Colinet — comporte des opacités arrondies de grande taille prédominant à la périphérie des champs pulmonaires.

A. Caplan, médecin anglais (1953) ; E. Colinet, médecin rhumatologue belge (1950)

Caplan ou Caplan-Colinet (syndrome de)

purpura rhumatoïde l.m.

anaphylactoid purpura, rheumatic purpura, Henoch Schönlein’s purpura, Henoch-Schönlein’s vasculitis

E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l’Académie de médecine (1832)

Syn. vascularite à IgA, Schönlein–Henoch (purpura de), péliose rhumatismale

vascularite à IgA

[I1, J1, K4, L1, M1, P1]

Édit. 2019

rhumatoïde adj.

1° Qui ressemble à un rhumatisme.
2° Se dit plus spécifiquement de la polyarthrite rhumatoïde et de ses différentes manifestations cliniques et biologiques.
C’est ainsi que l’on parle de synovite rhumatoïde, de nodules rhumatoïdes, de facteurs rhumatoïdes. En français l’adjectif rhumatoïde est aussi utilisé pour qualifier le purpura de Schönlein-Henoch encore appelé par les auteurs anglo-saxons purpura anaphylactoïde ou allergique; le terme de purpura rhumatoïde prête à confusion puisqu’il n’a de rapport d’aucune sorte avec la polyarthrite rhumatoïde.

J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l'Académie de médecine (1832) ; E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868)

Schönlein-Henoch (maladie de, syndrome de, purpura de), purpura rhumatoïde

sérologie rhumatoïde l.f.

Étude du sérum d’un sujet en vue d’y démontrer la présence de facteurs rhumatoïdes et d’auto-anticorps anti-protéines citrullinées.
Les facteurs rhumatoïdes étant des autoanticorps anti-IgG, ses réactions de détection utilisent toutes comme réactifs des IgG, qu’il s’agisse d’IgG de lapin comme dans la réaction de Waaler-Rose et ses dérivés, ou d’IgG humaines comme dans le test au latex et ses dérivés. La signification clinique des deux types de réaction est très voisine : dans l’ensemble, on considère que les réactions type Waaler-Rose sont moins sensibles mais plus spécifiques que les tests au latex. Parfois, le test au latex est positif mais la réaction de Waaler-Rose négative : on parle alors de sérologie rhumatoïde dissociée.
A ces tests classiques s’ajoutent la recherche d’auto-anticorps dirigés contre des protéines citrullinées produits au sein de la synoviale rhumatoïde.

polyarthrite rhumatoïde, Waaler-Rose (réaction de), latex (test d'agglutination au), auto-anticorps anti-protéines citrullinées

[I1,C1]

Édit. 2017

acidose fœtale mixte l.f.

mixed fœtal acidosis

Acidose conjuguant l'acidose gazeuse et l'acidose métabolique au cours de la souffrance fœtale.

[R1,O3,O6]

Édit. 2017

allaitement mixte l.m.]

mixed lactation

Alimentation du nouveau-né reposant sur la complémentarité et/ou l'alternance de la tétée au sein maternel et de lait artificiel.
Ce dernier est utilisé pour compléter ou remplacer un ou plusieurs des repas de l'enfant.

[O1,O5,R2]

Édit. 2017 

anévrysme mixte l.m.

anévrysme composé

[K3,K4]

Édit. 2017

aphasie transcorticale mixte l.f.

aphasia transcortical mixed

Aphasie empruntant des caractéristiques sémiologiques aux aphasies transcorticales motrice et sensorielle, et secondaire à des lésions le plus souvent bipolaires, recouvrant les territoires impliqués dans ces deux formes.

Étym. gr. aphasia : impuissance à parler

ARN mixte l.m.

mixed RNA, composite RNA

ARN présentant à la fois une fonction codante et une ou plusieurs fonctions régulatrices.
Chez les eucariotes la majorité des ARN produits est non-codante ; les séquences codantes pour les protéines ne sont qu’une faible partie du génôme. Les parties non-codantes isues de 70 à 80 pour cent du génôme interviennent ans les mécanismes de régulation, en particulier lors de la croissance.

ARN régulateur

cancer mixte épidermoïde et glandulaire de l'endomètre l.m.

mixt epidermoid and glandular carcinoma of the endometrium

Cancer rare de l’endomètre associant des contingents de cellules malignes malpighiennes à un adénocarcinome.

Syn.   carcinome mixte épidermoïde et glandulaire de l’endomètre

cancer de l'endomètre

[F2,O3]

carcinome mixte l.m.

basal squamous ou basisquamous carcinoma (mixed type)

Tumeur épithéliale dans laquelle des lésions de type basocellulaire coexistent avec des boyaux de type spinocellulaire.
Cette association est exceptionnelle et ne doit pas être confondue avec un carcinome basocellulaire à différenciation malpighienne ou avec un carcinome basocellulaire associé à une hyperplasie de l'épiderme environnant.

J. F. Darier, membre de l'Académie de médecine et M. Ferrand, dermatologues français (1922) ; O. Krompecher, anatomopathologiste hongrois (1903)

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

Syn. carcinome métatypique (forme mixte), épithélioma pavimenteux mixte de Darier et Ferrand (obs.), épithélioma spinobasocellulaire de Krompecher (obs.), carcinome adénosquameux

carcinome basocellulaire, carcinome spinocellulaire

[F2,J1]

carcinome mixte épidermoïde et glandulaire de l'endomètre l.m.

mixt epidermoid and glandular carcinoma of the endometrium

Cancer rare de l’endomètre associant des contingents de cellules malignes malpighiennes à un adénocarcinome.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

Syn. cancer mixte épidermoïde et glandulaire de l’endomètre

cancer mixte épidermoïde et glandulaire de l'endomètre, adénocarcinome

[F2,O3]

chancre mixte l.m.

chancre of mixed type

Forme de chancre devenue rare due à l'association par inoculation, généralement simultanée, d'un chancre syphilitique dû à Treponema pallidum et d'un chancre mou dû à Haemophilus ducreyi.
Certains ont étendu ce terme à d'autres ulcérations génitales combinées.

[D1,J1]

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