Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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peptide amyloïde A-bêta   l.m.
amyloid A-beta peptide
Peptide obtenu par clivages successifs de la protéine précurseur d'amyloïde amyloid precursor par les enzymes bêta-secrétase et gamma-secrétase.
En fonction du site de clivage par la gamma-secrétase, la

[C1,H1]

Édit. 018

peptide bêta-amyloïde l.m.

peptide amyloïde A-bêta

peptide amyloïde A-bêta

[C1,H1]

Édit. 018

peptide amyloïde A-bêta l.m.

amyloid A-beta peptide

Peptide obtenu par clivages successifs de la protéine précurseur d'amyloïde par les enzymes bêta-secrétase et gamma-secrétase.
En fonction du site de clivage par la gamma-secrétase, la longueur du peptide amyloïde A-bêta est variable, de 38 à 42 amino-acides (A-bêta 38 à A-bêta 42), les deux formes principales étant A-bêta 40 et A-bêta 42. Le peptide A-bêta 42 adopte une conformation facilitant la formation d’agrégats qui vont précipiter  dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer.

Syn. peptide A-bêta

protéine précurseur d'amyloïde, maladie d’Alzheimer, bêta-secrétase, gamma-secrétase

[C1, H1]

Édit. 2018

protéine bêta-amyloïde  l.f.amyloid beta peptide

peptide amyloïde A-bêta

[C1,H1]

Édit. 018

androstanediol-3 bêta,11 bêta,-one-17 n.f.

androstanediolone

[C1,M4,O4]

Édit. 2017

androstène-5-triol-3 bêta 16 alpha 17 bêta l.m.

androstenetriol

Stéroïde hormonal métabolite de la déhydroépiandrostérone, présent dans les urines, à faible activité androgène.
C’est un métabolite de la testostérone dans la voie 17bêta hydroxy.

testostérone

[C1,M4,O4]

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methy-glutaryl-coenzyme A.
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de trois molécules d’acétyl-coenzyme A

Sigle HMG-CoA

cétogenèse, acétyl-coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.

β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase

Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.

Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase

cétogenèse

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta–méthylglutaryl-CoA-réductase n.f.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-reductase (HMG-CoA-réductase)

Enzyme catalysant la réduction du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzymeA en acide mévaldique par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné).
Cet enzyme, présent dans le réticulum endoplasmique, joue le rôle d'enzyme clé dans la biosynthèse des composés isopréniques et des stérols ; le cholestérol et ses dérivés oxydés sont des rétro-inhibiteurs.
Le jeûne et le diabète diminuent l'activité de cet enzyme. Il est inhibé par phosphorylation par une protéine-kinase dépendant de l'ADP ou de l'AMP, kinase qui inactive par ailleurs un enzyme de la voie de biosynthèse des acides gras, l'acétyl-CoA-carboxylase. Plusieurs types d'inhibiteurs de l'HMG-CoA-réductase sont utilisés en thérapeutique antihypercholestérolémique ou antitumorale.

acide mévaldique, nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné, isoprène, stérol, acétyl-CoA-carboxylase

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-synthétase n.f.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-synthase

Enzyme catalysant la condensation d'une molécule d'acétyl-coenzyme A avec l'acétylacétyl-coenzyme A, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et libérant une molécule de coenzyme A.
Un tel enzyme joue un rôle dans la cétogénèse hépatique et un autre dans la biosynthèse des composés isoprénoïdes.

acétyl-coenzyme A, acétylacétyl- coenzyme A, coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A

Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.

Sigle HMGCoA

acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique

Édit. 2017

énoyl-CoA-hydratase, bêta-hydroxyacyl-CoA-déshydrogénase et bêta-céthiolase des acides gras à chaine longue (déficit en) l.m.

long-chain-fatty acids hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, beta-ketoacyl-CoA thiolase, enoyl-CoA hydratase deficiency

protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en)

[Q2]

Édit. 2018

transforming growth factor bêta (TGF bêta) l. angl.

Le TGF-bêta stimule la synthèse des composants de la matrice extracellulaire. Il inhibe la production des cellules T cytotoxiques, l’activité NK, l’expression des molécules de classe II du CMH et la synthèse d’interféron gamma. En association avec l’IL-10 il permet la synthèse des anticorps de classe IgA. Il joue un rôle important dans les phénomènes de suppression locale des réactions immunitaires. C’est en outre une cytokine antiinflammatoire qui inhibe la synthèse de protéases et stimule la synthèse des inhibiteurs de protéases. Les souris dont le gène du TGF-bêta 1 a été invalidé meurent de réaction inflammatoire généralisée. Une déficience du TGF-bêta est impliquée dans les cancers colorectaux non polyposiques (syndrome de Lynch).

transforming growth factor, Lynch (syndrome de)

[A2,C3]

Édit. 2017

amyloïde adj.

amyloid

1) Qui ressemble à l'amidon.
2) Qualifie une substance protéinique anormale, qui se dépose sous forme fibrillaire entre les cellules de certains tissus ou organes, tels que ganglions, rate, foie, cerveau, en provoquant des lésions dégénératives (amyloïdose), caractéristiques du vieillissement.
La substance amyloïde est formée de peptides issus de l'hydrolyse de protéines précurseurs telles que l'APP (amyloid precursor protein). La protéine SAA (serum amyloid associated), encore appelée apolipoprotéine S (apoS), dont la concentration plasmatique augmente au cours du vieillissement et de certaines affections inflammatoires et cancéreuses, est à l'origine de dépôts amyloïdes dans les reins, le foie ou les surrénales. La protéine b-SA (sérum-amyloïde) est parfois associée à l'allélomorphe de l'apolipoprotéine E (plaques séniles). Le peptide amyloïde Ab qui se dépose dans le cerveau au cours de la maladie d'Alzheimer a une masse moléculaire de 4 kDa, 39 à 43 acides aminés et une structure b-plissée. Deux formes d'Ab ont été décrites : l'Ab40, dite « soluble » est présente dans le liquide céphalorachidien ; l'Ab42 précipite sous forme amyloïde dans le système nerveux et les vaisseaux.
La substance amyloïde prend les colorants de l’amidon, ce qui explique le nom, elle est biréfringente en lumière polarisée spontanément et après action du rouge Congo.

Étym. gr. amulon : amidon

[A3,C1,C3,H1,N3]

Édit. 2017

Andrade (polyneuropathie amyloïde portugaise ou d') l.f.

amyloid polyneuropathy, Andrade or portuguese type

Andrade (maladie de Corino de), amyloïdose primitive familiale neuropathique de type I

[C3,H1,K2,M1,Q2]

Édit. 2017

angiopathie amyloïde cérébrale l.f.

cerebral amyloid angiopathy

Dégénérescence des vaisseaux cérébraux, dont l'incidence, évaluée à 40% dans la population de plus de 60 ans, croît avec l'âge.
Cliniquement, elle se caractérise par la survenue, chez des individus âgés, d'hématomes intracérébraux récidivants, lobaires et corticaux, de topographie variable, expliquant la possibilité d'hémorragies méningées ou sous-durales associées. Les accidents ischémiques sont rares. S'associe un tableau de démence soit artériopathique, soit progressive de type Alzheimer (DTA), voire un aspect pseudotumoral.
Histologiquement, le dépôt amyloïde s'observe dans les artères méningées de moyen et petit calibre, dans les artères et les capillaires du cortex. Une obstruction progressive est à l'origine des ischémies, et des micro-anévrismes sont susceptibles de se rompre, à l'origine des hémorragies multiples. Une leuco-encéphalopathie est aussi relevée. Le diagnostic repose sur l'étude neuropathologique des biopsies cérébrales.
La protéine le plus souvent en cause est la protéine A4, qui est aussi impliquée dans la pathogénie de la démence de type Alzheimer, suggérant un lien possible entre angiopathie amyloïde et DTA.
Parmi les formes familiales, beaucoup plus rares, on distingue le type islandais, lié à un dépôt de cystatine-C, et le type hollandais, lié à une variante de la protéine A4.

démence de type Alzheimer

[A3,H1,H3,K4,Q2]

Édit. 2017

C peptide n.m.

peptide C

[C1]

dégénérescence amyloïde l.f.

amylose

[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]

Édit. 2017

dégénérescence cornéenne amyloïde l.f.

dégénérescences cornéennes, amyloïde

Indiana (neuropathie amyloïde familiale de type) l.f.

Indiana type amyloid hereditary neuropathy

J. G. Rukavina, dermatologiste américain (1956)

Étym. Cette affection a été décrite chez des personnes d’origine helvétique demeurant dans l’État d’Indiana aux États-Unis

amyloïdes (neuropathies)

infiltration amyloïde l.f.

amylose

[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]

Édit. 2017

lichen amyloïde l.m.

lichen amyloidosis ou amyloidosus

amylose cutanée papuleuse

maladie amyloïde l.f.

amylose

[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]

Édit. 2017

néphropathie amyloïde l.f.

amylose rénale

neuropathie amyloïde crânienne et dystrophie grillagée cornéenne l.f.

amyloid cranial neuropathy with lattice corneal dystrophy

amyloïdose V

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