Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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cutis laxa l.f.

cutis laxa

Maladie du tissu conjonctif, secondaire à des anomalies biochimiques des fibres élastiques, dans laquelle la peau, apparaît flasque (c'est la chalazodermie), avec formation de plis, surtout du visage, réalisant un aspect prématurément vieilli.
On distingue trois groupes de cutis laxa. Le premier groupe correspond à des syndromes héréditaires, à transmission le plus souvent autosomique, dominante ou récessive, les anomalies cutanées étant associées à des anomalies viscérales variées : vasculaires, pulmonaires, urinaires, squelettiques, neurologiques. Le deuxième groupe correspond aux formes secondaires à des éruptions cutanées non spécifiques, à une amylose systémique, ou à des formes idiopathiques. Le troisième groupe s'associe à d'autres maladies du tissu conjonctif : syndrome d'Ehlers-Danlos, pseudoxanthome élastique. Une forme localisée de cutis laxa peut faire partie d'une neurofibromatose de von Recklinghausen.

E. L. Ehlers, dermatologiste danois (1899) ; H. A. Danlos, dermatologiste français (1908)

Syn. dermatolysis (ou dermatolysie), dermatochalasis, chalazodermie, élastolyse primitive, élastohexie généralisée

[J1]

cutis laxa liée à l'X l.m.

syndrome de la corne occipitale

[A4,O6,Q2]

peau sénile l.f.

senile skin

État de la peau des personnes âgées qui est la conséquence du vieillissement cutané physiologique plus ou moins marqué selon l'importance à la fois de la prédisposition génétique et de l'exposition à des facteurs agressifs de l'environnement tels que intempéries et surtout radiations solaires.
Il en résulte une atrophie de la peau qui perd son élasticité, prend un aspect jaunâtre, sec et rugueux ou parfois empâté, avec taches pigmentées et télangiectasies. Cet état, qui intéresse toutes les structures cutanées, y compris les annexes, et a une traduction histologique représentée surtout par les altérations des fibres collagènes et élastiques, constitue un terrain favorable à la survenue de kératoses précancéreuses voire de carcinomes.

vieillissement cutané

amyloïdosis cutis nodulariset disseminata l.f.

Amyloïdose cutanée primitive d’étiologie inconnue et caractérisée par des papules hémisphérisues de couleur rose ou brune, à surface lisse ou verruqueuse, fermes et plus ou moins prurigineuses, en général groupées en placards circonscrits et localisés le plus souvent de façon symétrique aux membres inférieurs et sur les faces d’extension des bras et des avant-bras.
Il existe des formes atypiques caractérisées par de petites papules rappelant le pseudi-milium colloïde, et par des bulles et des infiltrations des paupières nou du visage rappelelant le léontiasis. Sur les coupes histologiques, l’épiderme est épaissi et l’on observe des masses d’amyloïde dans le derme superficiel, une destruction du tissu élastique et une dégénérescence hyaline des fibres conjonctives.

C. Gutmann, médecin allemand (1923 et 1928); W. Freudenthal, dermatologue britannique d’origine allemande (1930)

Syn. lichen amyloidus de Freudenthal

amylose, amylose cutanée bulleuse, amylose cutanée maculeuse et pigmentée, amylose cutanée papuleuse, amylose cutanée nodulaire, amylose cutanée pigmentogène, amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal

[A3,J1,N3]

Édit. 2017

Beare Stevenson cutis gyrata l.m.

Affection génétique marquée par une soudure précoce des os crâniens (craniosynostose) et des manifestations cutanées sous forme d’une peau sillonnée et craquelée autour des oreilles, sur les paumes des mains et les plantes des pieds.
D’autres manifestations cutanées se marquent par des plaques de peau épaisse, foncée veloutée sur les mains, les pieds et la région génitale.
Cette affection entraîne un décès précoce dans le jeune âge.
La mutation du gène FGFR2 est responsable de cette affection.

J. M. Beare, dermatologiste britannique (1969) ; R. E. Stevenson, pédiatre et généticien américain (1978) ; B. D. Hall, pédiatre américain (1992)

FGFR2 gene

Édit. 2017

cutis hyperelastica l.f.

cutis hyperelastica

E. L. Ehlers, dermatologiste danois (1899), H. A. Danlos, dermatologiste français (1908) 

Ehlers-Danlos (syndrome d')

[Q2,J1]

cutis marmorata l.f.

cutis marmorata

Réaction physiologique fréquente chez l'enfant marquée par une visibilité du réseau vasculaire sous-cutané, surtout des extrémités, survenant généralement au froid.
Il n'existe pas de traitement.

Syn. livedo vasomoteur du nouveau-né

[J1,O1]

cutis marmorata telangiectatica congenita l.f.

cutis marmorata telangiectatica congenita, congenital generalized phlebectasia

Dysplasie vasculaire congénitale caractérisée par une érythrocyanose réticulée congénitale persistante, des phlébectasies, des télangiectasies, des ulcérations et une régression spontanée avec l'âge.
Mais un glaucome, un retard mental, une cardiopathie congénitale, des malformations osseuses et une angiomatose corticoméningée peuvent être associées. L'étiologie est inconnue. le diagnostic repose sur la clinique.

Cato H. J. van Lohuizen, pédiatre néerlandaise (1922)

Syn. van Lohuizen (syndrome de), phlébectasie congénitale généralisée, nævus vasculaire réticulé

[Q2,K4,P2,H4,K2,I1,H1]

cutis verticis gyrata l.f.

pachydermie plicaturée du cuir chevelu

[Q2,J1]

Gottron (papillomatosis cutis carcinoïdes de) l.f.

H. A. Gottron, dermatologiste allemand (1932)

papillomatosis cutis carcinoïdes de Gottron

hyaloinosis cutis et mucosae l.f.

E. Urbach, dermatologue autrichien (1929) et C. Wiethe, otorhinolaryngologiste autrichien (1924, 1929)

Syn. syndrome d’Urbach-Wiethe

Urbach et Wiethe (lipoïdoprotéinose d')

[Q2,J1,P1,H1]

Édit. 2015

retinacula cutis l.m.p.

retinacula cutis (TA)

skin ligaments

Réseaux fibreux de la peau.

papillomatosis cutis carcinoides de Gottron l.f.

Néoformation cutanée siégeant habituellement sur la jambe des sujets âgés et constituée de lésions végétantes en plaques ou en "chou-fleur", parfois verruqueuses et s'accompagnant d'une sécrétion malodorante.
Les lésions peuvent se former sur peau normale ou sur une ulcération préexistante et correspondent au carcinome verruqueux.

H. A. Gottron, dermatologue allemand (1932)

lymphadenosis benigna cutis l.f.

Bo Bätverstedt, dermatologiste suédois (1943)

Syn. lymphocytome cutané bénin

lymphocytome cutané bénin

[D1, J1]

Édit. 2018

 lymphadenosis benigna cutis              
l.m.

B. E. Bäfverstedt, dermatologiste suédois (1943) ; E. Spiegler, dermatologiste autrichien (1894) ; H. Fendt, dermatologiste autrichien (1900) ; W. A. Caro et E. B. Helwig, dermatologistes américains (1969)

Syn. lymphocytome cutané bénin, sarcoïde de Spiegler-Fendt, hyperplasie lymphoïde cutanée

Ant. ? sarcoïde de Spiegler-Fendt, hyperplasie lymphoïde cutanée (Caro et Helwig)

lymphocytome cutané bénin

[D1, J1]

Édit. 2019

adénome sébacé sénile l.m.

senilis sebaceous adenoma

hyperplasie sébacée acquise

[F5,J1]

Édit. 2017

angiome sénile l.m.

senile hemangioma, cherry hemangioma

Angiome qui s'observe fréquemment et parfois en très grand nombre après la quarantaine, siégeant électivement sur le tronc, parfois sur les membres et se caractérisant par une lésion punctiforme ou tout au plus lenticulaire, rouge, qui persiste indéfiniment.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur

Syn. point rubis

[J1,K4]

Édit. 2017  

Bateman (purpura sénile de) l.m.

Bateman’s senile purpura

Apanage des gens âgés, ce purpura vasculaire détermine des taches pétéchiales et ecchymotiques des avant-bras et des jambes, lié à une fragilité acquise des vaisseaux.

T. Bateman, dermatologiste britannique (1818)

purpura sénile 

Édit. 2017

cataracte sénile l.f.

senile cataract

Cataracte observée chez 90 % des individus âgés de plus de 70 ans qui ont des opacités cristalliniennes visibles à l'examen au biomicroscope.
Il existe trois formes cliniques essentielles : la cataracte corticale, la cataracte nucléaire, la cataracte en cupule.

Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte

[P2]

cœur sénile l.m.

senile heart, aging heart
On décrit sous le terme de cœur sénile l’ensemble des modifications anatomiques histologiques et fonctionnelles du myocarde, du tissu nodal, de l’aorte et des grosses artères, liées au seul vieillissement en l’absence de pathologies associées.
La sénescence induit des modifications myocardiques macroscopiques et ultrastucturales . On observe une hypertrophie du ventricule gauche prédominant sur le septum inter ventriculaire conséquence d’une augmentation du volume myocytaire et d’une fibrose collagene. Cette hypertrophie est associée à une raréfaction mitochondriale, à des altérations myofibrillaires et à des dépôts de lipofuscine. On constate une réduction des propriétés élastiques du ventricule gauche, une altération du remplissage qui dépend alors principalement de la systole auriculaire. Dans le tissu nodal, les cellules sinusales pace makers se raréfient, il apparaît une fibrose du nœud auriculo–ventriculaire et du faisceau antérieur de la branche gauche du faisceau de His. Le vieillissement est souvent associé à des calcifications valvulaires. L’aorte et les grosses artères sont dilatées avec un épaississement de la média dû à un enrichissement en fibres collagènes associé à des altérations des fibres élastiques. Les conséquences de ces modifications aortiques et des grosses artères sont une augmentation de la pression pulsée, une accélération de l’onde du pouls une augmentation de la pression artérielle systolique et de la post charge, causes de l’hypertrophie ventriculaire gauche sénile.

[K2]

défaillance psychique sénile l.f.

psychical failure in the old

glissement (syndrome de), réaction catastrophique

dégénérescence maculaire sénile l.f.

senile macular degeneration

dégénérescence maculaire liée à l'âge

dégénérescence sénile de la macula l.f.

senile macular degeneration

P. Junius et H Kuhnt, ophtalmologistes allemands (1926)

Junius-Kuhnt (dystrophie maculaire de)

démence sénile l.f.

senile dementia

Démence survenant dans l'âge avancé, classiquement après 65 à 70 ans, et opposée par là-même aux démences préséniles.
Ont été décrites :
- des formes pures, soit dégénératives, dont le semis de plaques séniles respecte les zones de projection, expliquant l'absence de signes neurologiques, et dont la forme la plus typique mais rare est la presbyophrénie ; soit vasculaires, touchant la substance blanche, avec labilité de l'humeur, signes neurologiques et ictus résolutifs ;
- des formes mixtes, constituées d'un tableau démentiel bien plus profond.
Comme la clinique et la neuropathologie ne sont pas différentes, l'appellation de "démences séniles de type Alzheimer" a été étendue aux démences dégénératives tardives.

A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906) 

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

presbyophrénie, Alzheimer (maladie d')

démence sénile de type Alzheimer l.f.

senile dementia of Alzheimer's type (SDAT)

A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

Alzheimer (maladie d')

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