Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

22 résultats 

paraplégie spasmodique familiale l.f.

familial spastic paraplegia

atrophie cérebelleuse

paraplégie spasmodique de Little l.f.

J. W. Little, chirurgien britannique (1861)

encéphalopathie infantile

paraplégie spastique familiale l.f.

spastic paraplegia

Neuropathie dégénérative spinocérebelleuse.

Syn. paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain, maladie de Strümpell-Lorrain, paraplégie spastique-3, SPG3

paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain

Marie-Strumpell (syndrome de) l.m.

Marie-Strumpell’s syndrome

P. Marie, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1898), E. A. von Strümpell, neurologue allemand (1897)

spondylarthrite ankylosante

Westphal-Strümpell (pseudosclérose de) l.f.

Westphal-Strümpell's syndrome

Forme clinique de la maladie de Wilson caractérisée par une évolution lente ou chronique.
Le début de la maladie se situe à l'âge adulte. La symptomatologie est dominée par le tremblement et les mouvements involontaires, tandis que l'hypertonie reste discrète.
Ce terme, obsolète, tend à être abandonné.

K. Westphal, neuropsychiatre allemand (1883) ; E. von Strümpell, neurologue allemand (1898) ; S. Wilson, neurologue britannique (1912)

Wilson (maladie de)

atrophie optique infantile avec chorée et paraplégie spastique l.f.

optic atrophy, infantile, with chorea and spastic paraplegia

Atrophie optique et mouvements incoordonnés choréiques.
La moitié des patients développent une paraplégie spastique pendant la deuxième décennie de leur vie. L'ataxie et les troubles cognitifs sont plus ou moins évidents. L’affection est autosomique récessive (MIM 258501).

H. Costeff, neuropédiatre israélien (1989)

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

Syn. Costeff (syndrome de), "atrophie optique plus" judéo-iraquienne

paraplégie n.f.

paraplegia

Paralysie des deux membres inférieurs, généralement secondaire à une atteinte des faisceaux moteurs de la moelle épinière, avec ou sans altération des fonctions sphinctériennes ; elle peut être flasque ou spastique.
Elle est généralement d'origine traumatique, consécutive à un accident de circulation ou à une chute, parfois elle résulte d'une compression tumorale.
En pathologie aortique, elle peut faire suite à une lésion de l'artère nourricière de la partie inférieure de la moelle (artère d'Adamkiewicz) causant une ischémie médullaire.
En anesthésie rachidienne, elle peut être consécutive à une complication de la ponction rachidienne ayant causé une lésion de l'artère d'Adamkiewicz, à un hématome comprimant directement la moelle ou à un abcès épidural.
En médecine, elle fait suite à diverses affections nerveuses de la moelle (poliomyélite, maladie de Guillain-Barré, tabès, sclérose en plaques, etc.).
La récupération est rare sauf en cas de syndrome de Guillain-Barré. Elle nécessite des soins particuliers de réanimation et une kinésithérapie précoce pour éviter l'escarre sacrée.

Étym. gr. paraplêgia : paralysie partielle ou légère par opposition à apoplexia : paralysie complète (de para : à côté ; plêgê : coup)

paraplégie et psychisme l.

paraplegia and psychism

Troubles observés lors d'une myélopathie et surtout après traumatisme médullaire.
Singulièrement chez les tétraplégiques, l'état initial de choc spinal provoque une stupeur du sujet devant son corps-cadavre désapproprié, pourtant douloureux. Un désarroi domine, lié également aux conséquences possibles, y compris la mort, avec passivité, hypomanie défensive, tentatives de mise à distance ou de maîtrise de l'inconnu. Le corps est dépossédé de sa symbolique d'investissement libidinal.
Par la suite, et de façon particulière à chacun, se développeront les modes de lutte contre l'angoisse : dépendance régressive, vécu d'abandon plus ou moins persécutoire, alternance de périodes dépressives avec désespoir, et expansives, plus ou moins détachées de la réalité, etc.

blessés (manifestations psychiques chez les)

paraplégie spastique avec atrophie optique et démence l.f.

spastic paraplegia, optic atrophy, and dementia

Dégénérescence spinocérébelleuse, démence et atrophie optique.
Elle a été décrite dans une famille dont la mère et cinq de ses enfants en étaient atteints. La paralysie des membres inférieurs débute vers l'âge de trente ans, puis il y a aggravation progressive et lente de la dégénérescence spinocérébelleuse, apparition d’une atrophie optique à 37 ans et d’une démence à 42 ans pour la mère. L’affection est autosomique dominante (MIM 182830).

A. D. Rothner, neuropédiatre américain (1976)

paraplégie d'Erb l.f.

Erb's spastic spinal paraplegia

Paraplégie spasmodique lentement évolutive, attribuée initialement à une myélite chronique.
Longtemps imputée, selon les conceptions prévalentes à l’époque de sa description, à une origine principalement syphilitique, son étiologie est à présent considérée comme indéterminée, pour autant que son autonomie reste admise.

W. H. Erb, neuropathologue allemand, membre de l’Académie de médecine (1892)

paraplégie spastique et dégénérescence rétinienne l.f.

spastic paraplegia and retinal degeneration

Dégénérescence maculaire et paraplégie spastique de type " Strumpell".
L’affection est autosomique récessive (MIM 270700).

Denise Louis-Bar, neuropsychiatre belge, et G. Pirot, ophtalmologiste belge (1945)

atrophie optique-paraplégie spastique l.f.

optic atrophy, spastic paraplegia

Association pathologique où les troubles neurologiques évoquent une forme intermédiaire entre la maladie de Strumpell-Lorrain et la maladie d'Hallervorden-Spatz.
L’affection est autosomique récessive (MIM 311100).

G. W. Bruyn et L.N. Went, neurologue et ophtalmologiste généticien néerlandais (1964)

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

ataxie spasmodique de Charlevoix-Saguenay l.f.

Charlevoix-Saguenay's ataxia

Hérédodégénérescence rare, décrite au sein d'une population du Québec originaire de Charlevoix et du Saguenay.
Le tableau clinique associe neuropathie axonale et agénésie du corps calleux.

[H1]

Charlevoix-Saguenay (ataxie spasmodique de) l.f.

Charlevoix-Saguenay's ataxia

Hérédodégénérescence rare, décrite au sein d'une population du Québec originaire de Charlevoix et du Saguenay.
Le tableau clinique associe neuropathie axonale et agénésie du corps calleux.

[H1]

coryza spasmodique périodique l.m.

Catarrhe aigu des muqueuses nasales et oculaires survenant périodiquement chez certains malades à l’époque de la floraison des graminées 

Il est considéré comme un équivalent de l’asthme avec lequel il peut alterner.

[F3,N1]

démarche spasmodique l.f.

spastic gait

Marche saccadée au cours d'une paraplégie spasmodique avec contracture ; les deux membres inférieurs, souvent en flexion des hanches et des genoux et en équin des pieds, sont portés en avant l'un après l'autre par à-coups.

dysphonie spasmodique l.f.

spastic dysphonia

Rare trouble de la fonction vocale lié à un spasme des muscles laryngés, qui se traduit surtout par une voix éraillée, forcée, voire hachée, ponctuée de pauses vocales (dysphonie en adduction), ou bien par une phonation soufflée, chuchotée, difficilement audible (dysphonie en abduction).
Le plus souvent isolée, elle peut s'associer à d'autres dystonies focales : blépharospasme, dystonie oromandibulaire, torticolis spasmodique, crampe de l'écrivain, de l'instrumentiste, etc. Son diagnostic se fonde sur l'examen acoustique de la voix, la vidéofibroscopie du larynx et l'électromyographie des muscles du larynx.
Considérée initialement comme d'origine psychiatrique, elle est désormais reconnue, de même que toute dystonie focale, comme provenant d'un dysfonctionnement des noyaux gris centraux qui contrôlent l'exécution des mouvements volontaires. Cependant des formes psychogènes sont toujours décrites.
Actuellement, un petit nombre de malades ont été reconnus porteurs du gène prédisposant DYT1 (9q34). Des antécédents familiaux sont retenus dans environ 20% des cas.
En l'absence de traitement étiologique, la toxine botulinique a transformé l'existence des patients malgré ses effets seulement symptomatiques et limités dans le temps (autour de deux à cinq injections dans l'année).

Étym. gr. dus : difficulté, phônê : voix

hémiplégie spasmodique infantile l.f.

hémiplégie cérébrale infantile

[H1,O1]

mydriase unilatérale spasmodique l.f.

F. Pourfour du Petit, anatomiste, chirurgien et ophtalmologiste français (1727) (1718-1794)

syndrome de Pourfour du Petit

[A1,G1,H1,H5,P2]

rire et pleurer spasmodique l.m.

spasmodic laughing and crying

Phénomène de libération de la mimique automatique observé dans le syndrome pseudobulbaire, avec alternance de rires et de pleurs, et souvent prédominance des uns sur les autres.
Sans rapport avec l'intériorisation d'une émotion ou la tonalité de l'humeur, il est incontrôlable dans son déclenchement, son intensité et sa durée.

pseudobulbaire (syndrome)

torticolis spasmodique l.m.

spasmodic torticollis, torticollis spastica

Dystonie cervicale caractérisée par des spasmes musculaires responsables d'une déviation invincible de la tête qui est le plus souvent latérale (latérocolis), plus rarement de son rejet en arrière (rétrocolis) ou de sa flexion (antécolis).
Plus fréquente chez la femme, débutant en général vers la quarantaine, elle est la source d'un important handicap. L’attitude anormale de la tête, parfois douloureuse, est entrecoupée de secousses et accentuée par le mouvement volontaire ou le maintien postural. Elle est partiellement réduite lors du sommeil et, souvent aussi de façon temporaire, par un geste dit "antagoniste" tel que la palpation du menton du côté de la déviation. Les rémissions spontanées, parfois transitoires, sont rares et l'évolution se fait plutôt vers une aggravation pendant les cinq premières années avant de se stabiliser.
Le torticolis spasmodique est le plus souvent idiopathique bien qu’une transmission autosomique dominante ou à pénétrance variable soit possible. Il survient rarement dans les suites d’un traumatisme cervical. Il est parfois associé à un tremblement essentiel, à une affection neurologique (maladie de Wilson). Des causes médicamenteuses doivent être recherchées (neuroleptiques, dopaminergiques). L’hypothèse d’une origine purement psychiatrique est exclue.
La toxine botulinique en injections locales périodiques procure une amélioration chez plus de la moitié des patients. La thérapeutique peut faire appel aux anticholinergiques, aux benzodiazépines, au baclofène, éventuellement à la lévodopa et enfin à la kinésithérapie. Des interventions chirurgicales sont parfois proposées.

S. A. K. Wilson, neurologue britannique (1912)

Étym. lat. tortum collum : cou tordu

toxine botulinique, Wilson (maladie de)

encoche spasmodique de la grande courbure l.f.

spasmodic notch of the big curvature

Sur une radiographie gastrique après opacification, présence d'une incisure de la grande courbure de l'estomac, d'aspect souple mais constante, en regard d'une lésion ulcéreuse bénigne de la petite courbure.
Elle est à distinguer du signe du drapé qui accompagne certains cancers.
Signes sémiologiques obsolètes.

[B2, L1]

Édit. 2019