Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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panniculite nodulaire non suppurative fébrile et récidivante de Weber-Christian l.f.

nodular non-suppurative panniculitis, Weber-Christian’s panniculitis

Affection rare, touchant surtout la femme, caractérisée par une atteinte nécrosante du tissu adipeux, avant tout hypodermique et souscutané, mais également profond, et devant faire rechercher une lésion pancréatique, tumorale ou non, d'ailleurs inconstante.
Elle se manifeste par des nodosités souvent supérieures à 5 cm de diamètre, chaudes, douloureuses, mal délimitées pouvant confluer en un grand placard à surface bosselée, atteignant les membres inférieurs, mais parfois aussi la paroi abdominale, les membres supérieurs, le visage, le cou et le thorax. Les éléments évoluent fréquemment vers une dépression recouverte d'une peau normale ou légèrement pigmentée. Des douleurs diffuses traduisent une extension du processus pathologique au tissu adipeux mésentérique, péricardique ou périrénal. L'évolution se fait par poussées fébriles de 2 à 3 semaines. L'examen histologique montre une atteinte des lobules adipeux traduite par une liponécrose aboutissant à la formation de lacunes s'entourant secondairement de macrophages qui se chargent en graisses; au dernier stade, les foyers de lipophagie sont remplacés par du tissu fibreux.

F. P. Weber, médecin britannique (1925); H. A. Christian, médecin interniste américain (1928)

panniculite nodulaire non suppurative l.f.

Syn. Weber-Christian (maladie de)

Weber-Christian (maladie de)

panniculite nodulaire fébrile l.f.

panniculite nodulaire de Weber et Christian

panniculite nodulaire de Weber et Christian l.f.

Weber and Christian’s panniculitis

Affection récidivante d’étiologie inconnue caractérisée par des poussées fébriles avec apparition de nodules hypodermiques à surface rouge, à évolution centrifuge se résorbant en quelques semaines en laissant une atrophie centrale déprimée permanente « en soucoupe ».
Les poussées de la maladie de Weber et Christian peuvent s’accompagner d’arthralgies ou d’arthrites, de myalgies, de douleurs abdominales, d’une hépatosplénomégalie. Au point de vue anatomopathologique, il s’agit d’une panniculite à la fois septale et lobulaire avec infiltrat cellulaire pléomorphique, nécrose et vascularite qui se différencie bien des autres panniculites nodulaires, en particulier celle des affections pancréatiques et de la panniculite septale de l’érythème noueux

F. P. Weber, médecin interniste britannique (1925); H. A. Christian, médecin interniste américain (1928)

mastite suppurative chronique rétroaréolaire l.f.

chronic retroareolar mastitis

Infection des canaux galactophores rétroaréolaires du sein, le plus souvent à Staphylococcus aureus, se manifestant par une tuméfaction inflammatoire située derrière le mamelon et pouvant se drainer spontanément par l’orifice mamelonnaire ou se fistuliser à la peau.

dermatose aigüe fébrile neutrophilique de Sweet l.f.

acute febrile neutrophilic dermatosis

Syndrome cutané consistant en une éruption aigüe de plaques inflammatoires surélevées, à relief irrégulier, accompagnée de fièvre et d'une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, très sensible à la corticothérapie générale.
Elle appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques car elle comporte histologiquement un dense infiltrat dermique très riche en polynucléaires neutrophiles; elle peut accompagner une affection maligne, notamment une leucémie myéloïde aigüe.

R. D. Sweet, dermatologue britannique (1964)

Syn. syndrome de Sweet

fébrile adj.

febrile   

Qui a rapport à la fièvre : malade fébrile.

Étym. lat. febris : fièvre

[N1]

Édit. 2018 

pemphigus aigu fébrile grave de Nodet l.m. (obsolète)

Dénomination obsolète donnée à une dermatose bulleuse décrite chez les bouchers qui correspond vraisemblablement à une épidermolyse staphylococcique aigüe.

C. H. Nodet, dermatologue français (1880)

caisse nationale d'assurance maladie et maternité des travailleurs non-salariés des professions non agricoles l.f.

national health insurance fund and maternity of the non-salaried workers of the not agricultural occupations

Organisme privé gérant un service public, jouissant d’une autonomie financière, chargé de gérer le financement de ce régime, les risques maladies et maternité, d’organiser le contrôle médical, l’action sanitaire et sociale, de contrôler les caisses mutuelles régionales.
Sont concernés par exemple les artisans, les professions libérales, telles qu’avocats, médecins, ingénieurs, etc.

Sigle  : CANAM

[E]

hépatite non-A, non-B l.f.

non-A, non-B hepatitis

Terminologie devenue caduque utilisée pour désigner les hépatites observées au cours d’infections par d’autres virus que A, B, delta ou d’autres virus non hépatotropes.  

virus des hépatites

[D3,L1]

hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire l.f.

Syn. maladie de Gilbert, hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire, cholémie familiale

A. Gilbert, membre de l’Académie de médecine, M. J. Castaigne, P. Lereboullet, membre de l'Académie de médecine gastro entérologues français (1900)

Gilbert (maladie de)

[L1]

Édit. 2015

lymphome T sous-cutané simulant une panniculite l.m.

subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL)

Variété très rare de lymphome T siégeant surtout aux extrémités, particulière par sa localisation au tissu cellulo-graisseux sous-cutané, par sa ressemblance clinique avec une panniculite ou avec des lipomes douloureux, mais qui peuvent s’ulcérer, et par la fréquente association d’un processus d’hémophagocytose.
On distingue deux variétés :
- le sous-type alpha/bêta, de croissance lente et de pronostic favorable,
- le sous-type gamma/delta, plus agressif et associé au syndrome hémophagocytaire.

C. L. Gonzalez, hématopathologiste américain (1991)

panniculite n.f.

panniculitis

Terme utilisé surtout par l'école dermatologique française pour désigner une inflammation primitive du tissu adipeux sous-cutané apparaissant au sein des lobules graisseux.
On l'oppose schématiquement aux hypodermites dans lesquelles les altérations portent d'abord sur les cloisons conjonctives interlobulaires et leurs vaisseaux, avant d'atteindre ensuite les lobules adipeux.

Weber et Christian (syndrome de)

panniculite au froid l.f.

cold panniculitis

Forme de panniculite due à l'effet direct d'une basse température sur le tissu adipeux, atteignant surtout le nouveau-né, du fait de la richesse en acides gras saturés se solidifiant plus rapidement, et caractérisée par l'apparition, le plus souvent en hiver, sur les segments du corps les plus exposés, de nodules violacés bien délimités et douloureux qui disparaissent spontanément en plusieurs semaines.
Il s'agit d'une panniculite lobulaire sans vasculite, avec, histologiquement, existence d'une nécrose des adipocytes et d'un infiltrat mixte fait de neutrophiles, de lymphocytes et d'histiocytes. La panniculite au froid peut aussi, mais plus rarement, atteindre l'adulte après une exposition prolongée au froid avec port de vêtements légers trop serrés (« panniculite des cavalières du petit matin »).

panniculite calcifiante l.f.

calcifying panniculitis

Affection rare survenant chez l'insuffisant rénal en phase terminale avec hyperparathyroïdie secondaire, caractérisée par des dépôts calciques au sein de lésions de panniculite.
Elle touche surtout la femme et siège sur les zones adipeuses, abdomen et cuisses.

Étym. lat. pannus : morceau

panniculite lupique l.f.

lupus panniculitis

lupus érythémateux profond

panniculite neutrophilique l.f.

Forme rare de dermatose neutrophilique faite de lésions nodulaires ou en plaques inflammatoires, douloureuses, infiltrées, correspondant histologiquement à une infiltration de polynucléaires neutrophiles, survenant dans un contexte fébrile, le tout régres

L’association à une myélodysplasie a été signalée.

panniculite poststéroïdienne l.f.

poststeroid panniculitis

Apparition, surtout chez l'enfant, de nodules sous-cutanés multiples de 1 à 4 centimètres de diamètre, siégeant le plus fréquemment sur les jambes, les bras, le tronc et le visage et survenant quelques jours après l'arrêt d'une corticothérapie générale à forte dose.
La reprise de la corticothérapie générale, suivie d'un sevrage lent, est souvent nécessaire pour éviter la survenue de nouvelles lésions. L'évolution se fait vers la disparition des nodules au prix de cicatrices pigmentées.

Weber et Christian (panniculite de) l.f.

Weber and Christian’s panniculitis

F. P. Weber, médecin britannique (1925) ; H.A. Christian, médecin interniste américain (1928)

Weber-Christian (syndrome de)

panniculite mésentérique l.f.

mesenteric panniculitis

Épaississement diffus ou localisé du mésentère, principalement au niveau de sa racine, d'origine inflammatoire, conduisant à la sclérose rétractile et à la formation d'adhérences entre les anses intestinales.
Un tableau anatomoclinique très voisin peut être fourni par la maladie de Weber-Christian, la maladie de Whipple, par une infiltration tumorale du mésentère ou associé à une maladie de Crohn. Dans le cas de la maladie de Crohn, la panniculite mésentérique est fréquemment associée aux poussées de la maladie. Une simple hyperdensité scannographique de la graisse mésentérique adjacente aux anses intestinales pathologiques est observée. Dans de rares cas, la panniculite peut préceder le diagnostic de maladie de Crohn et en être la manifestation révélatrice. Dans ces cas, les endoscopies digestives sont nécessaires et surtout, si celles-ci sont normales, en plus de l'entéro-IRM, une vidéocapsule du grêle est nécessaire. Le dosage de la calprotectine fécale est indiquée.
Les principales causes inflammatoires, la tuberculose en particulier et une néoplasie ne doivent pas être méconnues.
Bien qu'encore débattue, une association significative entre panniculite mésentérique et cancer a été rapportée principalement dans les lymphomes, le mélanome et le cancer colo-rectal et prostatique. Le seul signe radiologique associé à la malignité est la taille des ganglions mésentériques supérieure à 10 mm. Dans ce contexte, une biopsie radioguidée ou célioscopique des ganglions est recommandée.

Syn. mésentérite rétractile, lipodystrophie du mésentère, mésentérite sclérosante

mésentère, maladie de Weber-Christian, maladie de Whipple, maladie de Crohn, calprotectine, lymphome,mélanome

[L1, N3]

Édit. 2019

cholestase gravidique récidivante l.f.

recurrent cholestasis of pregnancy

Rétention de sels et pigments biliaires à chaque grossesse, comme souvent à chaque prise médicamenteuse d'œstrogènes, la contraception hormonale par exemple.

Syn. cholestase gravidique récidivante

ictère récidivant de la grossesse, hépatite cholestatique 

[L1,O3]

dermatite polymorphe douloureuse récidivante de la grossesse l.f.

recurrent painful polymorphous dermatitis of pregnancy

herpes gestationis

dystrophie récidivante atraumatique de Franceschetti l.f.

Franceschetti’s atraumatic recurrent dystrophy

A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse (1928)

Franceschetti (dystrophie récidivante atraumatique de)

érosion récidivante l.f.

recurrent erosion

Formation d'une vésicule épithéliale suivie, souvent le matin au réveil lors de l'ouverture des paupières, d'une exfoliation de l'épithélium avec douleurs violentes.
La cicatrisation se fait en quelques heures mais il existe des récidives plus ou moins éloignées. La cause en est mal connue : une érosion traumatique peut en masquer le début ; la nature dystrophique est probable.

Étym. lat. erodere : ronger

[P2]

Édit. 2018 

Franceschetti (érosion cornéenne récidivante de) l.f.

Affection héréditaire comportant des érosions cornéennes récidivantes mais guérissant sans séquelle.

A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse (1896-1968)

[P2, Q3]

Édit. 2019

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