Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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pandysautonomie aigüe réversible l.f.

Neuropathie aiguë rare, caractérisée par une atteinte des systèmes sympathique et parasympathique conduisant à leur paralysie et attribuée à une atteinte inflammatoire dysimmunitaire semblable à celle du syndrome de Guillain-Barré.
Elle affecte principalement des sujets jeunes, de sexe féminin avec un âge moyen de 45 ans (âges extrêmes 7 à 75). Les troubles s’installent selon un mode subaigu souvent précédés d’un épisode infectieux d’allure virale permettant de la distinguer d’une dysautonomie familiale (syndrome de Riley-Day) ou d’une atrophie multisystématisée (syndrome de Shy-Drager).
Les symptômes sont dominés par l’hypotension orthostatique. Sont également ressentis : une sécheresse de la bouche, de la langue et du pharynx entraînant une dysphagie ; une sensation de sécheresse oculaire avec brûlures des paupières ; un tarissement des larmes et de la sueur sur l’ensemble du corps avec intolérance à la chaleur ; des troubles urinaires avec incontinence ; des troubles sexuels avec perte de l’érection et de l’éjaculation.
Les troubles digestifs sont également importants : nausées, vomissements, douleurs abdominales et surtout constipation ou diarrhée. Trompeurs, ils ont pu conduire à des laparotomies blanches devant un syndrome pseudo-occlusif. Parfois une asthénie importante et un amaigrissement sont présents.
Les manifestations cardiovasculaires, gastro-intestinales et urinaires sont au début modérées et sans spécificité, si bien que le diagnostic est souvent retardé. Les pupilles sont dilatées et non réactives à la lumière. La piloérection est absente. Les réflexes tendineux sont le plus souvent présents. L’électromyogramme est normal.
Les fonctions sensitivomotrices et les fonctions supérieures sont intactes. Un début psychiatrique trompeur a été signalé avec des manifestations hystéro-épileptiques, une anorexie, une névrose hypocondriaque, sous -tendues par une instabilité émotionnelle.
Une hyperprotéinorachie est souvent notée, de l’ordre de 0,80 à 1 g/L.
L’ensemble de ces manifestations traduisent une paralysie plus ou moins complète des activités sympathiques et parasympathiques.
L’évolution dans l’ensemble favorable est imprévisible; la récupération aléatoire avec parfois des formes séquellaires est en général complète après quelques mois ou une année. La mort est exceptionnelle, due à un arrêt cardiaque.
Une classification en quatre types a été proposée mais il parait plus proche de la réalité de distinguer trois formes principales :


- les dysautonomies cholinergiques pures ;
- les pseudo-obstructions intestinales ;
- le syndrome de tachycardie posturale ;
- les défaillances baroréflexes ;
- les pandysautonomies avec neuropathie sensitive subaiguë ;
- les formes avec atteinte hypothalamique ;
- les formes avec atteinte du tronc cérébral.

R. R. Young et R. D. Adams, neuropathologister américains (1969 et 1975)

Syn. pandysautonomie aigüe de Young et Adams, Young et Adams (syndrome de), neuropathie idiopathique autonome

dysautonomie familiale, Riley-Day (syndrome de), atrophie multisystématisée, dysautonomie dégénérative, Shy-Drager (syndrome de), Guillain-Barré (syndrome de)

pandysautonomie aigüe l.f.

pure acute pandysautonomia

Neuropathie dysautonomique primitive.
Cette affection s'intègre dans le cadre des neuropathies dysautonomiques primitives ou idiopathiques, dont on distingue trois formes. Les deux autres sont des dysautonomies avec atteinte cholinergique et des dysautonomies avec troubles sensitifs.
Typiquement, la pandysautonomie pure aigüe de Young et Adams s'installe en quelques jours ou quelques semaines et associe des troubles du système nerveux autonome sans atteinte sensitivomotrice. Les réflexes ostéotendineux sont normaux. L'évolution est régressive en quelques semaines.
On rapproche habituellement ce type de neuropathie du syndrome de Guillain-Barré.
Les cas avec atteinte cholinergique prédominante ou troubles sensitifs associés sont plus rares.
Il est difficile d'affirmer que ce concept de dysautonomie aigüe forme un groupe homogène de mécanismes identiques, du fait du petit nombre de cas rapportés

R. R. Young et R. D. Adams, neurologues américains (1969)

pandysautonomie aigüe réversible

Young et Adams (pandysautonomie aigüe de) l.f.

Young and Adams acute pandysautonomia

Tableau de dysautonomie pure, sévère, s'installant en quelques jours à quelques semaines et récupérant spontanément sur plusieurs mois, généralement considérée comme une forme de polyradiculonévrite aigüe.
Une forme autonome et sensitive, en général grave, avec récupération incomplète et issue fatale fréquente, est également possible.

R. R. Young et R. D. Adams, neuropathologistes américains (1969 et 1975)

dysautonomie, polyradiculonévrite aigüe

[H1]

Édit. 2019

posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) l.m. angl.

Syndrome clinico-radiologique caractérisé par des manifestations neurologiques telles que céphalées, convulsions, altération de la conscience et troubles visuels associées à un œdème cérébral visualisé à l’IRM.
Cet œdème se marque au niveau des hémisphères cérébraux et implique principalement la substance blanche de la région postérieure. Dans la majorité des cas, cette entité clinique est réversible. De nombreux facteurs prédisposants ont été incriminés dans le développement du PRES et l’élévation de la tension artérielle semble jouer un rôle majeur. Ce syndrome se rencontre particulièrement chez des patients soumis à une polychimiothérapie.

Judy Hinchey, neurologue américaine (1996)

[H1]

glomérulonéphrite aigüe endocapillaire avec insuffisance rénale aigüe l.f.

acute endocapillary glomerulonephritis with acute renal insufficiency

glomérulonéphrite aigüe