Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

14 résultats 

pancréatite chronique l.f.

chronic pancreatitis

Affection dégénérative associant des anomalies des canaux pancréatiques remplis de concrétions protéiques secondairement calcifiées à une sclérose mutilante du parenchyme exocrine avec une disparition progressive du parenchyme endocrine.
La principale cause est l'alcoolisme chronique responsable de 90% des cas environ : dans les autres cas, aucune étiologie n'est retrouvée en dehors de rares cas de pancréatite familiale.
Les manifestations cliniques apparaissent en moyenne après 15 ans de prise d'alcool. Le diagnostic repose sur la mise en évidence de calcifications pancréatiques sur la tomodensitométrie ou d'anomalies canalaires sur la pancréatographie rétrograde endoscopique. L'écho-endoscopie semble fiable pour le diagnostic des formes débutantes. En dehors des douleurs chroniques, les principales complications sont les poussées de pancréatite aigüe, les pseudo-kystes, la compression de la voie biliaire principale, la compression du duodénum, les thromboses de la veine splénique et de la veine porte et les complications dégénératives (stéatorrhée et surtout diabète insulinodépendant). L'évolution est en général favorable si un sevrage complet est obtenu chez les sujets alcooliques mais certaines complications peuvent obliger à un traitement chirurgical, en particulier les pseudo-kystes et la compression de la voie biliaire principale.

pancréatite héréditaire l.f.

hereditary pancreatitis

Cause rare de pancréatite chronique et de poussées de pancréatite aigue récidivante idiopathique. 
La prévalence en France est évaluée à 0,3/100.000. Une cause génétique en cas de pancréatite chronique chez les sujets jeunes est de l'ordre de 4 %.
La maladie génétique est due à des mutations du gène PRSS1 (7q34), codant pour le trypsinogène cationique. Il a été montré que les mutations de PRSS1 augmentent la conversion autocatalytique du trypsinogène en trypsine active et entraînent ainsi probablement une activation intra-pancréatique prématurée du trypsinogène, perturbant l'équilibre intra-pancréatique des protéases et de leurs inhibiteurs. Plus de 30 mutations différentes de ce gène ont été trouvées; sa transmission est autosomique dominante avec une pénétrance incomplète (80 %).
D'autres gènes, comme celui du trypsinogène anionique (PRSS2, (7q34)), de l'inhibiteur de protéase à serine Kazal de type 1 (SPINK1, (5q32)) et du régulateur de la perméabilité transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR, (7q31.2)) ont été trouvés associés à la pancréatite chronique (idiopathique et héréditaire). Des mutations de la carboxypeptidase A1 (CPA1, 7q32.2) ont été découvertes associées à la pancréatite chronique héréditaire et à la pancréatite chronique idiopathique à début précoce.

La symptomatologie débute dans l'enfance, principalement avant 10 ans, avec des douleurs de pancréatite et des tableaux de pancréatites aigues. Les calcifications pancréatiques sont observées à un âge médian de 22-25 ans. L'insuffisance pancréatique exocrine et endocrine survient à un âge médian de 29 et 38 ans. Il n'y a pas d'excès de mortalité par rapport à la population générale, malgré un risque réel de cancer. Le risque cumulatif de cancer augmente avec l'âge; il est majeur chez les fumeurs avec un risque relatif  de 8,55 et il survient 20 ans plus tôt que chez les autres. 
Le diagnostic repose sur les antécédents familiaux et l'absence de causes connues de pancréatite. 
Il n'y a pas de traitement spécifique. Le dépistage génétique néonatal n'est pas proposé mais il peut être réalisé chez les patients de moins de 35 ans symptomatiques, après un bilan extensif et une histoire familiale de pancréatite.

pancréatite chronique, pancréatite aigue, trypsinogène, fibrose kystique, carboxypeptidase

[L1, Q1]

Édit. 2019

neutrophilie chronique héréditaire l.f.

hereditary chronic neutrophilia

Affection bénigne caractérisée par une augmentation des granulocytes neutrophiles de découverte habituellement fortuite.
La leucocytose s’élève à 20 000 granulocytes par μL avec un nombre réduit de formes immatures. Les granulocytes neutrophiles sont morphologiquement et fonctionnellement normaux. L’évolution est bénigne.
L’affection, habituellement familiale, se transmet suivant la voie autosomique dominante.
Il existe une mutation du CSF3R.

CSF3R

trophœdème chronique héréditaire l.m.

chronic hereditary lymphedema

cadémie dÉléphantiasis congénital héréditaire avec lymphœdème présent à la naissance plus marqué sous la ceinture, en général au niveau des jambes.
L’atteinte faciale est rare, et dans ces cas on a une atteinte conjonctivo-palpébrale avec œdème conjonctival, blépharoptosis, distichiasis, strabisme, ectropion et buphtalmie. L’affection est autosomique dominante (MIM 153100).

M. Nonne, neurologiste allemand (1891) ; W. F. Milroy, médecin interniste américain (1892) ; H. Meige, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1898)

Syn. Nonne-Milroy-Meige (maladie de), éléphantiasis familial de Milroy

pancréatite auto-immune (PAI) l.f.

autoimmune pancreatitis

La pancréatite auto-immune est une affection rare dans laquelle on différencie le type1, affection auto-immune et systémique, du type 2 essentiellement pancréatique.
La PAI de type 1 correspond à la maladie sclérosante à immunoglobulines G4 (fortement élevées). Elle concerne souvent des sujets de sexe masculin, âgés de 60 ans. L’atteinte pancréatique s’associe à celle de nombreux organes : sialadénite, cholangite, fibrose rétropéritonéale, néphrite tubulo-interstitielle. Les signes révélateurs sont souvent un ictère en particulier lorsqu’il existe une cholangite associée, simulant alors un cancer de la tête du pancréas. Ses particularités histologiques sont un infiltrat lymphoplasmocytaire (positif en immunohistochimie aux anticorps anti-IgG4) péricanalaire dense, une fibrose pancréatique et des veinulites oblitérantes. L’infiltration à granulomes épithélioïdes est absente. Cette forme est plus fréquente en Asie qu’en Occident.
Les PAI de type 2 sont les formes majoritaires en Europe et aux États-Unis. Elles concernent les sujets des deux sexes âgés de 40 ans en moyenne. Elles correspondent à une atteinte quasi exclusive du pancréas révélée par des pancréatites aiguës bénignes dont le risque de récidives est plus faible que pour le type 1. Les taux d'immunoglobulines sériques sont normaux. Une maladie inflammatoire de l'intestin est associée dans 20 % à 30 % des cas. Le diagnostic de PAI repose sur un faisceau d'arguments au sein duquel l'imagerie tient une place prépondérante, notamment la cholangio-pancréato-IRM. Les lésions histologiques sont marquées par une pancréatite ductulaire destructrice associées à des granulomes épithélioïdes, qui sont absents dans le type 1.
L’imagerie de la PAI au scanner est caractérisée par une hypertrophie diffuse du pancréas avec un liseré périphérique hypointense, avec un canal pancréatique particulièrement fin. L’aspect du pancréas évoque une grosse saucisse.
Le traitement de référence est la corticothérapie de courte durée en fonction des symptômes et des rechutes.

sialadénite, cholangite sclérosante, néphropathie tubulo-interstitielle aigüe, fibrose rétro-péritonéale

pancréatite biliaire l.f.

biliary pancreatitis

Pancréatite aigüe secondaire à la migration des calculs biliaires.

pancréatite aigüe

pancréatite calcifiante l.f.

calcifying pancreatitis

Pancréatite chronique avec calcifications pancréatiques.
L'alcoolisme chronique en est la cause habituelle.

pancréatite de reflux l.f.

reflux pancreatitis

Dans le cadre de la transplantation pancréatique avec dérivation vésicale du pancréas exocrine, ensemble des phénomènes cliniques et biologiques liés à un reflux d'urine dans le canal de Wirsung lors de la miction.
Son traitement peut se limiter parfois à la mise en place transitoire d'une sonde à demeure ; mais il peut exiger une conversion digestive.

pancréatite médicamenteuse l.f.

drug-induced pancreatitis

Accident rare dans les premières semaines de prise du produit et survenant dans les heures qui suivent son éventuelle réintroduction, ce qui évoque un mécanisme immuno-allergique.
En général, les pancréatites médicamenteuses sont peu sévères et régressent rapidement à l'arrêt du médicament. Les principaux médicaments en cause sont l'azathioprine, la 6-mercaptopurine, les œstrogènes, l'acide valproïque et la mésalazine.

pancréatite nécrosante l.f.

pancreatic necrosis

pancréatique (nécrose)

pancréatite obstructive l.f.

obstructive pancreatitis

Lésion de pancréatite chronique en amont d'un obstacle sur le canal de Wirsung, en général lithiasique ou tumoral.

pancréatite agüe

pancréatite œdémateuse l.f.

oedematous (or interstitial) pancreatitis

Pancréatite aigüe caractérisée par une inflammation non infectée et un œdème de la glande pancréatique sans foyer de nécrose.
Son pronostic est pratiquement toujours favorable contrairement à celui de la pancréatite nécrosante.

pancréatite aigüe

pancréatite (scores de gravité) l.m.

scores for pancreatitis

Estimation chiffrée du degré de l'atteinte pancréatique dans une pancréatite aigüe.
Souvent accompagné d'épanchements, un phlegmon pancréatique forme un bloc inflammatoire au contact d'une pancréatite aigüe. Le pronostic est souvent sombre, d'où l'intérêt de disposer de scores pronostiques ou d'estimation de la gravité.
Le score de Ranson (1974) utilise 11 paramètres cotés 1 chacun. Sauf l'âge, les 5 premiers sont évalués à l'admission sur l'intensité des processus inflammatoires, les autres le sont dans les 48 premières heures et correspondent aux retentissements circulatoires, rénaux ou métaboliques. Si le score est < 2, la mortalité est quasi nulle ;
= 3, le risque commence à être sérieux ;
> 6, la mortalité est de 62 % ;
> 7, la mortalité est proche de 100%.
Version simplifiée de celui de Ranson, le score d'Imrie n'utilise que 4 paramètres, mais il est moins sensible et peu spécifique.
Le score tomodensitométrique de Ranson et Balthasar (1985) définit 5 stades lésionnels de la pancréatite selon le nombre et la localisation des collections.
A - pancréas normal ;
B - élargissement localisé ou global de la glande ;
C - effacement des bords pancréatiques (témoin d'un environnement inflammatoire) ;
D - augmentation du volume pancréatique et collection liquidienne satellite unique ;
E - présence d'au moins deux collections liquidiennes extra-pancréatiques ;
F - présence de gaz intra- ou extra-pancréatique ou infiltration massive de l'espace intrapéritonéal.
On peut aussi créditer les stades de 0 à 4 points avec une majoration de 2, 4 ou 6 points en fonction du degré d'extension de la nécrose (Balthazar, 1990).
Le signe de l'îlot graisseux (Perez, 1990) correspond à la présence de zones intra- ou extra-pancréatiques de densité intermédiaire entre graisse et liquide. Il n'est pas modifié par l'injection de produits de contraste.

C. W. Imrie, chirurgien britannique (1978) ; J. H. Ranson, chirurgien américain (1974 bis) ; E. J. Baltazar, médecin radiologue et J. H. Ranson, chirurgien américains (1985) ; E. J. Baltazar, médecin radiologue américain (1990) ; C. Pérez, médecin radiologue espagnol (1990)

Étym. gr. pan : tout ; kreas : chair, « tout en chair », parce que cet organe ressemble à de la chair)

pancréatite aigüe l.f.

acute pancreatitis

Atteinte brutale de la glande pancréatique allant de la pancréatite œdémateuse peu sévère et rapidement régressive, à la pancréatite nécrosante souvent très sévère et pouvant engager le pronostic vital dont les deux principales étiologies sont la migration de calculs biliaires et l'alcoolisme chronique.
Quand l'alcool est en cause, la pancréatite aigüe est en général une manifestation précoce d'une pancréatite chronique. Le tableau clinique est le même quelle que soit l'étiologie et associe des douleurs abdominales souvent violentes, des vomissements et des signes de choc dans les formes sévères. Le diagnostic repose sur le tableau clinique, l'élévation de la lipasémie et les données de la tomodensitométrie qui permet le bilan des lésions surtout en cas de nécrose pancréatique. Le traitement exige de contrôler le choc hypovolémique, d'inhiber la sécrétion pancréatique en suspendant l'alimentation orale, de calmer les douleurs et de pallier les éventuelles insuffisances respiratoire ou rénale. Il n'existe pas de traitement spécifique des lésions pancréatiques.

E. J. Balthazar, médecin radiologue américain (1985 et 1990)

pancréatique (nécrose)