Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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gliome (classifications de l'OMS) l.f.

Astrocytome pilocytique curable par chirurgie
- Grade II Tumeurs oligodendrogliales
Oligoastrocytomes deux types de cellules : astrocytes et oligodendrogiales
Oligodendrogliomes, infiltrante bien différentiée
Astrocytomes diffus, tumeur de l’adulte jeune, évolution lente vers Astrocytomes anaplasiques puis Glioblastome multiforme
- Grade III Gliomes malins
Oligodendrogliomes anaplasiques
Oligoastrocytomes anaplasiques
Astrocytomes anaplasiques, anaplasie focale ou diffuse
- Grade IV
Glioblastome multiforme (néo vascularisation, nécrose, évolution rapidement péjorative).
La classification 2016 de l'OMS (Organisation Mondiale de la Santé) est une avancée conceptuelle et pratique sur la précédente de 2007.
Pour la première fois, la classification de l'OMS pour les tumeurs de cerveau intègre des paramètres moléculaires en plus des paramètres histologiques de la classification précédente pour définir de nombreuses entités tumorales. Ce nouveau concept pour le diagnostic des tumeurs cérébrales devrait permettre de mieux structurer les analyses à notre époque moléculaire. Il effectue une restructuration majeure des gliomes diffus, du médulloblastome et autres tumeurs embryonnaires, et incorpore de nouvelles entités qui seront définies par l’histologie et les caractéristiques moléculaires, y compris le glioblastome, le glioblastome avec IDH (isocitrate déshydrogénase, enzyme oxydo-réductase présente dans les cellules humaines) de type sauvage, le glioblastome avec IDH muté, les gliomes de la ligne médiane diffus, les gliomes pédiatriques avec mutation de l'histone H3 K27M (les mutations sur les histones H3F3A et HIST1H3B K27M définissent deux sous-groupes de gliome du tronc cérébral avec des pronostics différents ; les gliomes du tronc cérébral, DIPG, avec mutation K27M sur l’histone H3.3 (H3F3A) ne répondent pas aussi bien à la radiothérapie, récidivent ou métastasent que celles avec mutation sur H3.1) , les épendynomes avec fusion RELA, le médulloblastome avec WNT-Activé et le médulloblastome avec SHH-Activé, les tumeurs embryonnaire avec plusieurs facettes, arrangements C19MC.
Les mutations sur le gène IDH1 sur le bras long du chromosome 2, 2q32-qter en position 132 sont fréquentes dans les gliomes et ces mutations semblent être liées au grade de la tumeur; elles sont statistiquement un facteur de bon pronostic :
- oligodendrogliomes de bas grade avec délétion 1p et 19q : 90% de mutations ;
- gliomes de bas grade : 70% ;
- gliomes anaplasiques de grade III : 50% ;
- gliomes de grade IV (glioblastome) : 6% ;
- gliomes malins avec amplification du facteur de croissance épidermique EGF ; 1%.
La classification 2016 a ajouté des néoplasmes reconnus récemment, et a effacé quelques néoplasmes qui ne sont plus diagnostiqués et/ou pertinents biologiquement. Les autres changements notables incluent l'addition de l'invasion au cerveau en critère pour le méningiome atypique et l'introduction d'une analyse particulière de tissus combinée pour l'hémangiopéricytome.

[A2,A3,H1,H2]