Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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ovalocytose du sud-est asiatique l.f.

Anomalie morphologique génétique des érythrocytes, de transmission autosomique dominante, fréquente dans le sud-est asiatique et en Mélanésie ; il s’agit d’une sous-variété particulière de l’elliptocytose héréditaire

Les globules rouges sont allongés et leurs extrémités arrondies. Les sujets homozygotes ne semblent pas survivre mais les adultes hétérozygotes demeurent asymptomatiques ou ne montrent qu'une très légère anémie. Les nouveau-nés peuvent présenter une anémie hémolytique temporaire. Sur le frottis sanguin, on observe que la majorité des hématies sont des ovalocytes, ce que confirme l'examen par ektacytométrie. Cette anomalie héréditaire de la membrane érythrocytaire, liée à une mutation de la protéine bande 3, confère aux érythrocytes un certain degré de résistance au paludisme. Elle est essentiellement répandue en Thaïlande, aux Philippines, en Indonésie et en Nouvelle Guinée.

Syn. ovalocytose mélanésienne

ovalocyte, elliptocytose héréditaire, ektacytométrie

Édit. 2017

ovalocytose héréditaire l.f

hereditary ovalocytosis

ovalocytose du sud-est asiatique

Édit. 2017

ovalocytose mélanésienne l.f.

south-east asian ovalocytosis

ovalocytose du sud-est asiatique

Édit. 2017