asymétrie du nystagmus optocinétique l.f.
optocinetic nystagmus asymetry
Anomalie caractéristique des ésotropies congénitales ou précoces où, d'une façon évidente en fixation monoculaire, le nystagmus optocinétique est aboli ou diminué quand les bandes verticales sont déplacées horizontalement dans le sens convenable pour solliciter l'abduction de l'œil fixateur.
En fixation binoculaire, le nystagmus est normal.
→ nystagmus optocinétique, strabisme congénital
brachydactylie-nystagmus-ataxie cérébelleuse l.f.
brachydactyly-nystagmus-cerebellar ataxia
Syndrome associant brachydactylie, nystagmus et ataxie cérébelleuse.
Il s'y ajoute un retard mental et un strabisme. La brachydactylie porte sur les métacarpiens et les métatarsiens qui sont trop courts.
L’affection est autosomique dominante (MIM 113400).
A. Biemond , neurologue néerlandais (1934)
Étym. gr. brakhus court ; daktulos doigt
→ brachydactylie, nystagmus, ataxie cérébelleuse
Édit. 2017
cataracte, microphtalmie et nystagmus l.f.
cataract, microphthalmia and nystagmus
Affection congénitale associant cataracte, microphtalmie et nystagmus.
L’affection est autosomique récessive (MIM 212550).
N. B. Harman, ophtalmologiste britannique (1909 et 1910)
[P2,Q2]
cataracte zonulaire et nystagmus l.f.
zonular cataract and nystagmus
Association d'un nystagmus et d'une opacification zonulaire du cristallin laissant une partie transparente souvent fonctionnelle.
L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 315000).
H. F. Falls, ophtalmologiste généticien américain (1952)
[P2,Q2]
dysplasie épiphysaire, microcéphalie et nystagmus l.f.
epiphyseal dysplasia, microcephaly, and nystagmus
Anomalie des épiphyses, de la hanche, microcéphalie, nystagmus et rétinite pigmentaire.
L'affection est décrite avec une petite taille, un retard mental et psychomoteur, un retard d'ossification, des épiphyses petites et irrégulières, des anomalies du bassin et des disques intervertébraux et plus rarement une brachydactylie. Au niveau des yeux, nystagmus, myopie, et un cas de rétinite pigmentaire. L’affection est autosomique récessive (MIM 226960).
R. B. Lowry, généticien canadien et Betty J. Wood, pédiatre canadienne (1975)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
Syn. Lowry-Wood (syndrome de)
gaze-evoked nystagmus l.angl.m.
Nystagmus à ressort apparaissant seulement en dehors de la position primaire quand les yeux sont en position excentrique.
gaze nystagmus l.angl.m.
Nystagmus de fixation et du regard excentré qui traduit la perte du contrôle cérébelleux du mécanisme du maintien du regard excentré.
Harris (nystagmus ataxique de) l.m.
Harris’ ataxic nystagmus
Nystagmus « à ressort », monoculaire, ou à prédominance unilatérale, constaté uniquement sur l’œil en abduction dans la position latérale du regard.
Il est la compensation du système nerveux central à une ophtalmoplégie internucléaire controlatérale.
W. J. Harris, Sir, neurologue britannique (1944)
Syn. gaze nystagmus
[P2,H1]
Édit. 2015
jerk nystagmus l.m.
jerk nystagmus
jerk test l. angl.
Manœuvre clinique permettant de rechercher une instabilité antérolatérale du genou par lésion du ligament croisé antérieur.
L’examen est commencé en flexion du genou, le tibia est en bonne position sous le fémur. Le genou est alors porté progressivement vers l’extension en valgus et rotation interne. Si le test est positif une subluxation du tibia se produit vers 30° de flexion et se réduit spontanément avec une sensation de ressaut (jerk) près de l’extension.
→ Lemaire (test de), Mac Intosh pivot shift test, Losee test
lentiginose généralisée-nystagmus-strabisme l.f.
generalized lentiginosis-nystagmus-strabismus
Multiples grains de beauté, ou nævus, bruns noirs ou bleutés de la taille d'une lentille, d'aspect saillant, disséminés sur la face (oreilles, paupières, lèvres), le cou, les épaules, les mains ou ailleurs. Décelée dans une famille maltolibanaise.
On peut trouver en outre un nystagmus et un strabisme. L’affection est autosomique dominante (MIM 150900).
A. C. Pipkin et S. Pipkin-Bedighek, zoologistes et généticiens américains (1950)
migraine hémiplégique-nystagmus-tremblements l.m.
hemiplegic migraine-nystagmus-tremor
Hémicranies paroxystiques souvent accompagnées de vomissements, de phonophobie, de photophobie, soulagées par le silence et l'obscurité, avec ou sans aura, accompagnées de nystagmus, de troubles du langage, de mouvements anormaux avec tremblements et d'hémiplégie.
L'EEG est souvent anormal. L’affection est autosomique dominante (Gendiag 5549).
B. Zifkin, neurologue canadien (1980)
Étym. gr. hêmisus : demi : kranion : crâne ; hemi- : moitié : plêssein : frapper ; nustagma : assoupissement (de nustazein : baisser la tête)
nystagmus n.m.
nystagmus
Série de mouvements oscillatoires, conjugués des deux globes oculaires, involontaires et saccadés,changeant alternativement de sens.
Les mouvements sont pendulaires (nystagmus pendulaire) ou plus souvent diphasiques (nystagmus à ressort) avec une phase rapide de rappel, qui définit son sens. Le nystagmus est horizontal, vertical, giratoire ou combiné, spontané ou provoqué, physiologique, congé
Cette définition concerne le nystagmus où le tremblement siège en même temps, aux deux yeux. Dans les très rares cas où le tremblement n'intéresse qu'un seul œil, il est d'usage de spécifier "nystagmus monoculaire".
Denise Goddé-Jolly, ophtalmologiste française (1973)
Étym. gr. nustazô : je m'incline
nystagmus alternant l.m.
nystagmus à ressort l.m.
jerk nystagmus, jerky nystagmus
Nystagmus où il existe une phase lente et une phase rapide de sens opposé : la direction de la phase rapide sert par convention à désigner le sens du nystagmus.
Son analyse précise nécessite un enregistrement nystagmographique dont le tracé apparait comme une ligne brisée.
Cette manière de désigner le sens du nystagmus n'est pas tout à fait logique ; c'est en effet la phase lente qui, sur le plan pathogénique, est la plus significative, mais elle est souvent moins visible cliniquement que la phase rapide.
Sur l'enregistrement électro-nystagmographique, le nystagmus apparait comme une ligne brisée. La phase rapide est représentée par le segment de droite le plus court et le moins oblique, la phase lente par le segment de droite le plus long et le plus oblique. L'angle constitué par les deux segments est de grandeur variable, et est fonction de la rapidité, donc de l'obliquité de la pente de la phase lente. Cet angle est ouvert vers le bas pour les nystagmus qui battent à droite, et inversement vers le haut pour les nystagmus qui battent à gauche.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
nystagmus asymétrique l.m.
asymetrical nystagmus
Nystagmus où les yeux battent dans des plans différents.
On peut Par ex. voir sur un œil un nystagmus horizontal et sur l'autre un nystagmus vertical.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
nystagmus ataxique l.m.
dissociated or disconjugate nystagmus, ataxic nystagmus
→ nystagmus ataxique de Harris
nystagmus ataxique de Harris l.m.
Harris’ ataxic nystagmus, dissociated or disconjugate nystagmus, ataxic nystagmus
Nystagmus « à ressort », monoculaire, ou à prédominance unilatérale, constaté uniquement sur l’œil en abduction dans la position latérale du regard.
C'est donc un nystagmus incongruent du regard latéral dont le caractère est majeur dans le nystagmus monoculaire d'abduction. Il peut être associé à divers symptômes oculaires : paralysies de fonction, nystagmus verticaux, nystagmus de convergence, nystagmus à bascule, paralysie des nerfs crâniens.
Le nystagmus ataxique a une valeur séméiologique considérable : il traduit toujours une atteinte de la calotte du tronc cérébral ; c'est un élément du syndrome de la bandelette longitudinale postérieure. Il est la compensation du système nerveux central à une ophtalmoplégie internucléaire controlatérale.
W. Harris, neurologue britannique (1944)
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. gaze nystagmus
[P2,H1]
Édit. 2015
nystagmus concordant l.m.
concordant nystagmus
Nystagmus où la zone de blocage est dans une direction du regard identique quel que soit l'œil fixateur et en fixation binoculaire.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
→ blocage, nystagmus congénital essentiel
nystagmus congénital l.m.
congenital nystagmus
Nystagmus spontané, pouvant exister dès la naissance, parfois héréditaire, associé ou non à un strabisme et constituant un syndrome d'étiologie sensorielle ou motrice.
Le qualificatif de "précoce" serait mieux adapté que celui de "congénital". La cause peut être congénitale comme une cataracte mais le nystagmus n'apparaîtra que vers 6-8 mois. A l'opposé, le nystagmus peut apparaître dès les premiers mois et sa cause n'être dépistée qu'ultérieurement.
Sa forme est variable, pendulaire ou "à ressort" selon les sujets et suivant la position du regard chez le même sujet. Il peut être supprimé dans une position particulière du regard dite position de blocage.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. nystagmus oculaire
nystagmus congénital essentiel l.m.
essential congenital nystagmus
Nystagmus congénital de type pendulaire ou à ressort, souvent associé à un strabisme.
Il peut diminuer ou disparaître dans un mouvement de version ou de convergence ; il reste présent les yeux ouverts contrairement au strabisme latent.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. nystagmus idiopathique
nystagmus congénital isolé l.m.
nystagmus, congenital
Mouvements oscillatoires et parfois rotatoires des globes oculaires, congénitaux et isolés, avec des yeux normaux.
L’affection est héréditaire, le plus souvent dominante, mais il existe d’autres modes de transmission et il faut éliminer les causes neurologiques. Un gène dominant a été localisé en 6p12. L’affection est autosomique dominante (MIM 164100) ou autosomique récessive (MIM 257400)
nystagmus congénital, main fendue l.m.
split-hand with congenital nystagmus
→ main fendue avec nystagmus congénital, modifications au fond d'œil et cataracte.
nystagmus congruent l.m.
congruent nystagmus
Nystagmus où les deux yeux se déplacent ensemble dans le même sens, avec la même vitesse et avec la même amplitude.
Terme peu utilisé, car le nystagmus est le plus souvent congruent : quand il ne l'est pas, on spécifie alors son caractère particulier.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Ant. nystagmus incongruent
nystagmus convergent l.m.
nystagmus de fixation l.m.
tremor
Durant la fixation, mouvements de haute fréquence de quelques secondes d'arc, non perceptibles cliniquement.
Il traduit l'instabilité du système oculomoteur perpétuellement corrigé par un mécanisme de rétroaction, de réajustement. En fait, il serait destiné à mobiliser durant la fixation, l'image sur la rétine de manière à éviter une adaptation sensorielle locale.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. micromouvement de fixation