Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate n.m.

nicotinamide-adenine-dinucleotide-phosphate

Coenzyme d'oxydo-réduction dérivé de la vitamine PP, constitué par une molécule de NAD phosphorylée sur la fonction alcool en 2 du ribose du nucléotide adénylique ; elle est présente dans toutes les cellules et joue le rôle de transporteur d'hydrogène et d'accepteur d'hydrogène pour certaines déshydrogénases.
Les propriétés de ce composé sont très proches de celles du NAD. Il est surtout présent dans les cellules sous sa forme réduite, hydrogénée, (NADPH). Découvert en 1931 par Warburg et Christian dans les globules rouges, comme le coenzyme de la glucose-6-phosphate-déshydrogénase, ce composé fut appelé coenzyme II, codéhydrase II (codéshydrogénase II), puis triphosphopyridine-nucléotide (TPN).

O. Warburg, prix Nobel de médecine en 1931 et W. Christian, biochimistes allemands (1931)

Sigle NADP

coenzyme, oxydo-réduction, NAD, déshydrogénase

[C1,C3]

Édit. 2018

nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné l.m.

reduced nicotinamide-adenine-dinucleotide-phosphate

Forme réduite du nicotinamide-adénine-dinucléotide phosphate (NADP).
Le NADPH est un coenzyme d'oxydo-réduction dérivé de la vitamine PP. Il intervient dans plusieurs réactions métaboliques importantes. Il est, notamment, indispensable pour la biosynthèse des acides gras et du cholestérol.

Syn. nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate réduit

Sigle NADPH

coenzyme, nicoti3namide-adénine-dinucléotide-phosphate acide gras, cholestérol

[C1,C3]

Édit. 2018

nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate réduit l.m.

reduced nicotinamide-adenine-dinucleotide-phosphate

nicotinamide-adénine-dinucléotide hydrogéné

[C1,C3]

Édit. 2018

flavine-adénine-dinucléotide n.m.

flavin-adenine-dinucleotide

Nucléotide conjugué formé par l'adénosine-diphosphate lié au C5' du ribitol de la riboflavine.
De couleur jaune-orangé, le flavine-adénine-dinucléotide (FAD) devient incolore par hydrogénation en FADH2.
Il se forme aussi des dérivés d'hydrogénation intermédiaire ayant des couleurs différentes et des potentiels d'oxydoréduction différents. Le FAD est le coenzyme de plusieurs déshydrogénases : succinate-déshydrogénase, acyl-CoA-déshydrogénase, xanthine-oxhydrase, etc.

Sigle FAD

[C1]

Édit. 2018

nicotinamide-adénine-dinucléotide n.m.

nicotinamide-adenine-dinucleotide

Coenzyme d'oxydo-réduction dérivé de la vitamine PP, constitué par deux nucléotides (phospho-5'-ribosyl-N-nicotinamide et adénosine-5'-monophosphate) unis par une liaison pyrophosphorique, présente dans toutes les cellules et jouant le rôle de transporteur d'hydrogène et d'accepteur d'hydrogène pour de très nombreuses déshydrogénases.
Elle se présente comme une poudre blanche, hygroscopique, soluble dans l'eau, stable en milieu acide, labile en milieu alcalin. Réduite par l'hydrosulfite ou par une réaction catalysée par une déshydrogénase, elle fixe deux atomes d'hydrogène ou, plus exactement, un atome d'hydrogène sur le C-4 (en para- de l'azote pyridinique) et un électron sur l'azote pyridinique : NAD+ + 2H > NADH + H+ (E'o = - 0,32 V).
Découvert en 1906 par Harden et Young dans l'extrait de levure, ce composé fut nommé cozymase, car il est le cofacteur dialysable de la « zymase », ensemble d'enzymes catalysant la fermentation alcoolique ; il fut ensuite nommé coenzyme I, et codéhydrase I (codéshydrogénase I) lorsque fut découvert le deuxième coenzyme nicotinique (le NADP) ; sa structure fut élucidée par Schlenk en 1942, et il reçut le nom de diphosphopyridine-nucléotide (abrégé en DPN). Une décision des commissions internationales de nomenclature lui a depuis donné le nom actuellement utilisé, abrégé en NAD.

A. Harden, Sir, prix Nobel de chimie en 1929 et W. J. Young, biochimistes britanniques (1906) ; A. Schlenk, biochimiste américain (1942)

Syn. codéhydrase I, codéshydrogénase I, coenzyme I, cozymase, diphosphopyridine-nucléotide

Sigle NAD+

coenzyme, déshydrogénase, oxydo-réduction

[C1,C3]

Édit. 2018

nicotinamide-adénine-dinucléotide hydrogéné l.m.

reduced nicotinamide-adenine-dinucleotide

Coenzyme d'oxydo-réduction, forme réduite du NAD+, qui intervient dans de nombreuses réactions de déshydrogénation.
Le NADH diffère du NAD+ par son spectre d'absorption : il présente une bande à 340 nm qui permet sa mesure spectrophotométrique et, par suite, le dosage de l'activité des déshydrogénases à NAD, des substrats de déshydrogénases, et même d'autres enzymes lorsque le produit de leur réaction enzymatique est le substrat d'une déshydrogénase. Le NADH est stable en milieu alcalin à froid et labile en milieu acide 0,1 N. L'hydrogène fixé enzymatiquement sur le C-4 est, selon la déshydrogénase, stéréospécifiquement placé d'un côté ou de l'autre du cycle pyridinique : l'alcool-déshydrogénase, l'acétate-déshydrogénase, la malate-déshydrogénase le placent en avant- (position A) ; la phosphoglycéraldéhyde-déshydrogénase, la L-bêta-hydroxybutyryl-CoA-déshydrogénase, la glycérophosphate-déshydrogénase, la glutamodéshydrogénase, le placent en arrière (position B) ; c'est ce même hydrogène B qui est détaché par la NADH-déshydrogénase de la chaine respiratoire et porté sur des accepteurs (ubiquinone).

Syn. nicotinamide-adénine-dinucléotide réduit

Sigle NADH

coenzyme, oxydo-réduction, déshydrogénase

[C1,C3]

Édit. 2018

nicotinamide-adénine-dinucléotide réduit n. m.

reduced nicotinamide-adenine-dinucleotide

Sigle NADH

nicotinamide-adénine-dinucléotide hydrogéné

acide gras l.m.

fatty acid

Acides carboxyliques (R-COOH) à chaîne carbonée plus ou moins longue et plus ou moins désaturée selon leur catégorie.
Les acides gras sont des lipides particulièrement abondants dans le tissu adipeux et dans les membranes cellulaires. Ils sont le plus souvent trouvés sous forme d’esters formés par réaction entre leur fonction acide carboxylique et une fonction alcool (-OH) du glycérol. Ils peuvent être classés en trois groupes :
- les acides gras saturés, qui répondent à la structure suivante :CH3-(CH2)n-COOH
-les acides gras désaturés (ou insaturés), qui contiennent une ou plusieurs doubles liaisons,
-les acides gras ramifiés, beaucoup plus rarement trouvés, dans lesquels la chaîne carbonée porte un ou plusieurs embranchements.
En fonction de la longueur de la chaîne, on distingue parmi les acides gras saturés:
-les acides gras à chaîne courte : acide butyrique (4 carbones), acide caproïque (6 carbones), acide caprylique (8 carbones), acide caprique (10 carbones)
-les acides gras à chaîne moyenne : acide laurique (12 carbones), acide myristique (14 carbones)
-les acides gras à chaîne longue : acide palmitique (14 carbones), acide stéarique (18 carbones), acide arachidique (20 carbones), acide béhénique (22 carbones)
-les acides gras à très longue chaîne : acide lignocérique (24 carbones), acide cérotique (26 carbones)
Les acides gras désaturés les plus abondants sont l’acide palmitoléique (16 carbones, une double liaison), l’acide oléique (18 carbones, une double liaison), l’acide linoléique (18 carbones, deux doubles liaisons) et l’acide linolénique (18 carbones, 3 doubles liaisons). Enfin, l’acide arachidonique (20 carbones, 4 doubles liaisons) joue un rôle biologique particulièrement important puisqu’il est le précurseur des prostaglandines, des thromboxanes et des leucotriènes.

prostaglandine, thromboxane, leucotriène, acide gras essentiel, acide gras indispensable, acide gras marqué, acide gras non saturé, acide gras poly-éthylénique, acide gras saturé, acide gras-synthétase

[C1,C2]

Édit. 2017

acide gras essentiel l.m.

essential fatty acid

Acide gras indispensable ou dérivé d'un acide gras indispensable ayant un rôle physiologique essentiel.
Par ex. l'acide arachidonique fait partie des acides gras essentiels, mais n'est pas indispensable puisqu'il se forme à partir de l'acide linoléique.
Un acide gras indispensable qui n'est pas biosynthétisable par une espèce donnée, et qui est nécessaire à la vie ou à certaines fonctions physiologiques, doit être apporté par l'alimentation. Les acides gras qui se forment dans l'organisme à partir d'un acide gras indispensable font partie de la même famille des acides gras essentiels. Deux acides gras sont indispensables à l'Homme : les acides linoléique et alpha-linoléique. Leur carence se traduit notamment par une xérose cutanée.

acide gras, acide gras indispensable

[C1,C2]

Édit. 2017

acide gras indispensable l.m.

indispensable fatty acid

Acide gras qui n'est pas biosynthétisable par une espèce donnée et qui est nécessaire à la vie ou à certaines fonctions physiologiques.
Un acide gras indispensable doit être apporté par l'alimentation.
Les acides gras qui se forment dans l'organisme à partir d'un acide gras indispensable font partie de la même famille d'acides gras essentiels. Deux acides gras sont indispensables à l'Homme les acides linoléique et alpha-linolénique.

acide gras, acide gras essentiel

[C1,C2]

Édit. 2017

acide gras marqué l.m.

radiolabelled fatty acid

Acide gras chimiquement lié à un isotope radioactif (marqueur) et utilisé pour l'étude des mécanismes de l'absorption digestive des graisses.
Les marquages sont faits soit par halogénation d'acides gras isolés ou de triglycérides à l'aide de radio-isotopes de l'iode ou du brome ; soit par substitution d'un carbone ordinaire d'un acide gras ou d'un triglycéride par du carbone marqué.
Le produit marqué est donné par voie orale ; les mesures peuvent être effectuées dans le sang ou dans les selles, voire dans l'air expiré lorsque le marquage a été fait par 14C sur un acide gras.
Ces techniques permettent de mettre en évidence une malabsorption digestive des graisses et de la quantifier ; mais les réglementations d'utilisation des radio-isotopes, et notamment celles du 14C, les ont fait progressivement abandonner chez l'Homme en France, alors qu'ils sont utilisés aux États-Unis.

acide gras, CO2 marqué, dioxyde de carbone

[B1,C1,C2,L1]

Édit. 2017

acide gras non saturé l.m.

unsaturated fatty acid

Acide gras dont la chaîne carbonée peut recevoir des atomes d'hydrogène supplémentaires par une réaction d'addition.
Parmi les acides gras naturels, on distingue les acides gras mono-éthyléniques, ayant une double liaison, et les acides gras poly-éthyléniques, ayant 2, 3, 4, 5, voire 6 doubles liaisons. L'acide gras le plus abondant des lipides humains est l'acide oléique, mono-éthylénique.
Les acides gras non saturés (ou acides gras non estérifiés) peuvent être dosés dans le plasma par chromatographie gazeuse. Ce dosage est toutefois réservé à quelques explorations très spécialisées

acide gras

[C1,C3]

Édit. 2017

acide gras poly-éthylénique l.m.

polyunsaturated fatty acid (PUFA)

Acide gras dont la chaîne carbonée comporte plusieurs liaisons éthyléniques (doubles liaisons), habituellement cis et en position malonique (séparées par trois carbones).
Les acides poly-éthyléniques naturels possèdent deux à six doubles liaisons : ils sont classés selon la position de leur première double liaison à partir du carbone méthylique (Cn ou Cw) en série n-3 ou w3 (linolénique), n-6 ou w6 (linoléique), n-7 ou w7 (palmitoléique), n-9 ou w9 (oléique).

Syn. acide gras poly-insaturé (incorrect)

acide gras

[C1]

Édit. 2017

acide gras saturé l.m.

saturated fatty acid

Acide gras dont la chaîne carbonée ne peut pas recevoir des atomes supplémentaires par une réaction d'addition.
Les principaux acides gras saturés des lipides de l'Homme sont les acides palmitique, stéarique et lignocérique.

acide gras

[C1,C3]

Édit. 2017

acide gras-synthétase l.m.

fatty acid synthetase

Multi-enzyme catalysant la réaction de polycondensation et de réduction de l'acétyl-coenzyme A en acide gras à longue chaîne.
Il s’agit en général chez l'Homme de l'acide palmitique ; ses substrats sont l'acétyl-CoA, le malonyl-CoA et l'hydrogène du coenzyme NADPH.
Dans les tissus de l'Homme et des animaux, cet enzyme est plutôt appelé palmitate-synthétase. La glande mammaire synthétise aussi des acides gras plus courts.

Syn. aliphacyl-Synthétase

acide gras

[C1,C2,C3]

Édit. 2017

adénine n.f.

adenine

6-amino-purine, base azotée constitutive des acides nucléiques et de certains coenzymes : ATP, NAD, NADP, FAD, CoA, cobalamine.
Sa biosynthèse s'effectue à partir des éléments de la glycine (C4, C5, N7), de radicaux formyles transférés par l'acide tétrahydrofolique (C2, C8) et de gaz carbonique (C6) ; les azotes 3 et 9 proviennent de l'ammoniac de la glutamine, tandis que l'azote 1 et l'azote porté par le C6 proviennent de l'acide aspartique. Sa désamination par une adénine-désaminase conduit à l'hypoxanthine, son catabolisme aboutit chez l'Homme à l'acide urique. L'adénine est un facteur de croissance pour certaines espèces. Elle est utilisée pour ses propriétés leucopoïétiques et anti-agranulocytaires. Elle a été découverte en 1885 parmi les produits d'hydrolyse des nucléoprotéines du pancréas.

Étym. gr. adên : glande

[C1,C3]

Édit. 2017

adénine-désaminase n.f.

adenine deaminase

Enzyme catalysant une réaction d'hydrolyse de la fonction amine de l'adénine, produisant l'hypoxanthine.
Cet enzyme participe chez les microorganismes au catabolisme des bases puriques

[C1,C3]

Édit. 2017

adénine phosphoribosyl-transférase n.f.

adenine phosphoribosyl transferase

Enzyme catalysant une réaction de réactivation de l'adénine provenant du catabolisme des acides nucléiques, par le 5-PRPP (5-phosphoribosylpyrophosphate), produisant l'AMP, qui peut être réutilisé.

Sigle APRT

[C1,C3]

Édit. 2017

adénine-phosphoribosyltransférase (APRTase) (déficit en) l.m.

adenine phosphoribosyl transferase deficiency

L'APRTase catalyse la conversion de l'adénine en AMP en utilisant le PP-ribose-P (ribose-pyrophosphate).
En son absence, l'adénine s'accumule et est oxydée par la xanthine-déshydrogénase (ou xanthine-oxydase) en 8 OH-adénine et en 2,8-dihydroxy-adénine (2,8 - DHA) le déficit se transmet selon le mode autosomique récessif. La conséquence en est la formation de cristaux de 2,8-DHA peu solubles dans l'urine exposant au risque de lithiase. Les cristaux précipitent parfois dans le rein, entraînant une insuffisance rénale. Le traitement par l'allopurinol qui inhibe la xanthine-oxydase est très efficace.

[C1,C3,Q2]

Édit. 2017

bêta-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à longue chaîne (déficit en) l.m.

long-chain β-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase deficiency

Anomalie de la β hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue, se traduisant cliniquement avant l'âge de deux ans par des épisodes d'hypotonie, d'hypoglycémie hypocétosique et par une myocardie hypertrophique.
L'enzyme β-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue est l'un des trois constituants de la protéine trifonctionnelle mitochondriale. Son déficit a souvent un pronostic sévère. Les formes plus tardives, moins sévères, sont accompagnées d'une dystrophie choriorétinienne, d'épisodes de rhabdomyolyse et d'une neuropathie périphérique. L'anomalie rétinienne prend au pôle postérieur l'aspect d'une choroïdopathie polycyclique épargnant longtemps l'ilot fovéolaire, et en périphérie un aspect remanié poivre et sel. L'altération rétinienne est lente et progressive, et commence vers l'âge de deux ans, avec un électrorétinogrammetrès altéré et un rétrécissement concentrique des isoptères.
Les mères hétérozygotes peuvent, lorsque le fœtus est atteint, vers le troisième trimestre, développer un HELLP syndrome (haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) ou un ictère avec anorexie, nausées et vomissements. Le diagnostic est fait par étude de l'activité des trois enzymes de la protéine trifonctionnelle dans les fibroblastes. Le gène est en 2p23 et la mutation ponctuelle HADHA représente 90% des allèles mutés. L'affection est autosomique récessive (MIM 143450).

R. Wanders, pédiatre néerlandais  (1989)

Syn. LCHAD (déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en déhydrogénase de la)

rhabdomyolyse, HELLP syndrome, protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en), HADHA gene  

Édit. 2017

diabète gras l.m.

fat diabete

Syn. diabète de type 2

diabète non-insulinodépendant

énoyl-CoA-hydratase, bêta-hydroxyacyl-CoA-déshydrogénase et bêta-céthiolase des acides gras à chaine longue (déficit en) l.m.

long-chain-fatty acids hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, beta-ketoacyl-CoA thiolase, enoyl-CoA hydratase deficiency

protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en)

[Q2]

Édit. 2018

pityriasis gras l.m.

pityriasis stéatoïde

protéine transporteuse d'acides gras l.f.

fatty acid binding protein

Protéine du cytoplasme capable de fixer un acide gras ou un acyl-coenzyme A et de le transporter d'une membrane à une autre, d'une particule à une autre.

Symb. protéine Y

repas gras (épreuve du) l.f.

Boyden's meal

Étude radiographique, après cholécystographie par voie orale, de la contraction progressive de la vésicule biliaire provoquée par l'ingestion d'une quantité déterminée d'aliments gras (crème fraiche et jaune d'œuf) ; les clichés échelonnés permettent également de suivre l'opacification des conduits cystique et cholédoque.
Ce repas gras et glacé est parfois remplacé par un simple sérum glacé ou par une préparation commercialisée du codex.
La cholangiographie par voie intraveineuse, mais surtout l'échographie et l'IRM s'étant progressivement substituées à la cholécystographie orale, cette épreuve a perdu son intérêt.

E. A. Boyden, anatomiste américain (1926)

Boyden (repas de)

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