Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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neurinome n.m.

neurilemoma, neurinoma, schwannoma

Tumeur développée à partir des cellules de Schwann, bien limitée, tendant à refouler le filet nerveux qui lui a donné naissance plutôt qu'à l'envahir représentant 8% des tumeurs intracrâniennes.
Son siège le plus fréquent est le nerf auditif, plus rarement le trijumeau ou les nerfs mixtes, les racines rachidiennes postérieures, les troncs nerveux périphériques, voire les terminaisons nerveuses, et aussi les chaînes sympathiques.
Macroscopiquement, la tumeur est ferme ou kystique, bien limitée, parfois appendue à une racine, de taille variable, unique ou multiple dans le cadre d'une maladie de von Recklinghausen. Microscopiquement, elle est constituée de cellules allongées à noyaux fusiformes, disposées en faisceaux ou en pseudo-palissades (type A d'Antoni), ou au contraire dans une trame plus lâche (type B d'Antoni). Les gros noyaux dystrophiques sont fréquents. Les vaisseaux ont des parois épaissies. L'étude des marqueurs (protéine S100) et la microscopie électronique confirment la nature schwannienne de ces tumeurs. Il en existe des variétés mélanotiques, cellulaires, plexiformes, ainsi que des formes malignes d'emblée, rares, difficiles à affirmer, qui incluent les mêmes différenciations que les habituelles formes bénignes.
Leur diagnostic avec les neurofibromes est parfois délicat. Leur traitement est chirurgical.
Les neurinomes bilatéraux du nerf auditif caractérisent la neurofibromatose de type II, dont le gène NF2 a été localisé sur le chromosome 22 (22q12.2) et la protéine exprimée baptisée schwannomine.

schwannome, neurinome de l'acoustique, queue de cheval (tumeur de la), NF2, neurofibromatose de type 2