Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

38 résultats 

néphropathie aiguë à oxalate n.f

acute oxalate nephropathy

Néphropathie appartenant à la famille des cristallopathies (présence de cristaux dans différents organes) résultant de dépôts tubulo-interstitiels d’oxalate et associée à une réaction inflammatoire.
Le dépôt de cristaux d’oxalate entraîne une réponse immunitaire conduisant à un processus d’inflammation et à une mort cellulaire par nécroptose. La néphropathie à oxalate résulte d’une hyperoxalurie primaire (déficit d’origine génétique des enzymes du métabolisme du glyoxylate) ou entérique (hyperabsorption intestinale par ingestion massive d’aliments riches en oxalate ou de composés métabolisés en acide oxalique ou résultant d’une insuffisance pancréatique exocrine) et est responsable d’une insuffisance rénale aiguë. La biopsie rénale en permet le diagnostic.

glyoxylate, hyperoxalurie, cristallopathie

néphropathie tubulaire aigüe l.f.

néphropathie tubulo-interstitielle aigüe

glomérulonéphrite aigüe endocapillaire avec insuffisance rénale aigüe l.f.

acute endocapillary glomerulonephritis with acute renal insufficiency

glomérulonéphrite aigüe

cataracte- néphropathie-encéphalopathie l.f.

cataract-nephropathy-encephalopathy

Association d’une cataracte congénitale, d’une petite taille, de crises d’épilepsie, d’un retard mental.
Il existe également une agénésie du cervelet, un retard mental, un nystagmus. Le décès est rapide à l’âge de quelques mois par nécrose rénale tubulaire et encéphalopathie.
La symptomatologie ressemble au syndrome de Marinesco et au celui de Lowe. L’affection est autosomique récessive.

C. U. Lowe, pédiatre américain (1952) ; G. Marinesco, neurologue roumain (1931) ; T. Sjögren, psychiatre suédois (1935) 

Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

Syn. Crome (syndrome de)

cataracte, Lowe (syndrome de), Marinesco-Sjögren(syndrome de)

[P2,Q2,H1]

diabète, photomyoclonies, surdité, néphropathie et dysfonction cérébrale l.m.

photomyoclonus, diabetes mellitus, deafness, nephropathy, and cerebral dysfonction

Convulsions photomyocloniques, diabète sucré, néphropathie, épilepsie et surdité de perception.
Débute chez l'adulte jeune avec photomyoclonies puis surdité progressive, viennent ensuite diabète, épilepsie, nystagmus, démence et ataxie. On connaît une famille sans transmission d'homme à homme. Autres affections avec diabète et surdité: syndrome de Wolfram, et le syndrome de Rogers, de transmission récessive qui n'a pas de spécificité oculaire, apparaît chez le jeune enfant et est accompagné d'une anémie mégaloblastique. L’affection est autosomique dominante (MIM 172500, pénétrance variable).

C. Herrmann Jr, neurologue américain. (1964) L. E. Rogers, pédiatre américain (1969) ; D. J. Wolfram et H. P. Wagener, médecins américains (1938)

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

Syn. Herrmann (syndrome d')

Wolfram (syndrome de), Rogers (syndrome)

irradiation et néphropathie l.f.

irradiation and renal disease

néphropathie post radiothérapique

néphropathie n.f.

nephropathy

Appellation des différentes affections rénales de nature médicale.
On en distingue différents types en fonction :
- du siège des lésions anatomiques prépondérantes (glomérulaire : glomérulonéphrite, interstitiel : néphrite interstitielle, vasculaire : néphro-angiosclérose, tubulaire : néphrite tubulaire) ;
- de l'étiologie (infectieuse, toxique, immuno-allergique, etc.) ;
- du mode évolutif (aigu, subaigu, chronique).

Syn. néphrite

néphropathie amyloïde l.f.

amylose rénale

néphropathie avec perte de sel l.f.

salt losing nephritis

Altération rénale marquée par l'impossibilité de réduire au maximum les excrétions sodiques urinaires en présence d'une restriction des apports en sodium.
Dans sa forme habituelle cette anomalie physiopathologique n'a pas de signification clinique pratique. Parfois, la fuite sodique est suffisamment importante pour justifier des apports salés accrus. Ce fait est notamment observé au cours de l'évolution de la polykystose rénale et de certaines néphropathies interstitielles et tubulaires chroniques.

polykystose rénale 

néphropathie bilharzienne l.f.

shistosomiases (manifestations rénales des)

néphropathie de choc l.f.

néphropathie tubulo-interstitielle aigüe

néphropathie des analgésiques l.f.

analgesic nephropathy

Néphropathie tubulo-interstitielle chronique secondaire à la consommation régulière prolongée d'analgésiques, en particulier mais non toujours, de la phénacétine prise seule ou en association.
Elle est observée avec une fréquence accrue chez la femme. Elle se complique souvent de nécrose papillaire. Les formes sévères évoluent vers l'insuffisance rénale chronique irréversible. Un arrêt complet de la consommation d'analgésiques à un stade précoce de l'insuffisance rénale peut interrompre le processus évolutif.

néphropathie des antalgiques l.f.

antalgics (renal disease of)

néphropathie des analgésiques

néphropathie des Balkans l.f.

Balkan's nephritis

Affection décrite au cours des années 1950 dans diverses régions balkaniques, drainées par le Danube : les lésions rénales prédominantes sont une fibrose interstitielle, une atrophie tubulaire, une infiltration du cortex par des cellules rondes.
Elle expose au développement d'une insuffisance rénale très lentement progressive. L'incidence des tumeurs de la voie excrétrice urinaire est considérablement accrue chez de tels patients. L'épidémiologie plaide contre un facteur génétique causal et oriente vers un facteur d'environnement, pollution des eaux, toxine alimentaire, etc., non encore définitivement isolé. La maladie survient après un séjour de 10 à 20 ans dans les régions contaminées.

néphropathie endémique des Balkans   l.f.

Balkans endemic nephropathia

Maladie propre à certains pays du sud-est de l'Europe, caractérisée par une atteinte rénale chronique, probablement due à l'action de mycotoxines.
Observée chez l'adulte et d'évolution chronique, cette affection est caractérisée par une insuffisance rénale progressive souvent sévère avec une protéinurie (bêta2 microglobuline), une hématurie, un état général progressivement altéré. Des papillomes et des carcinomes rénaux lui sont parfois associés. Les examens anatomo-pathologiques montrent une atrophie tubulaire, une sclérose glomérulaire et une hyalinose des artères du rein. Le traitement repose sur la dialyse ou la transplantation rénale. Cette néphropathie  s'observe par foyers ruraux en Roumanie, Bulgarie, Croatie, Serbie et Bosnie. La cause en serait l'absorption d'ochratoxine A.

ochratoxines, mycotoxine,

néphropathie épidémique l.f.

nephropathia epidemica

Syn. nephropathia epidemica

fièvre hémorragique avec syndrome rénal

néphropathie familiale avec surdité l.f.

hereditary nephropathy and deafness

Alport (syndrome d')

néphropathie glomérulaire l.f.

glomerulonéphrite

néphropathie goutteuse l.f.

gout nephritis

Atteinte rénale survenant chez des patients atteints de goutte primitive insuffisamment traitée.
Elle est consécutive à la précipitation de cristaux d'acide urique dans le parenchyme rénal et les tubes urinifères exposant à des réactions interstitielles et à une obstruction tubulaire.
Lithiase urique et hypertension artérielle peuvent être des facteurs adjuvants dans la détérioration de la fonction rénale.
La production excessive aigüe d'acide urique dans diverses affections comme le syndrome de Lesch-Nyhan, et au cours de traitements antitumoraux peut se compliquer d'insuffisance rénale aigüe liée à la précipitation intra-tubulaire de cristaux d'acide urique.

néphropathie granulomateuse l.f.

Wegener (granulomatose de)

néphropathie gravidique l.f.

proteinuria of pregnancy, pregnancy nephropathy

Protéinurie apparaissant au cours de la grossesse et disparaissant dans les semaines qui suivent l’accouchement.
Associée à l’hypertension gravidique, elle définit la pré-éclampsie.

grossesse et retentissement rénal, toxémie gravidique, HELLP syndrome

néphropathie gravidique récidivante l.f.

recurring proteinuria of pregnancy

Protéinurie apparaissant pendant chaque grossesse et disparaissant après chaque accouchement.

toxémie gravidique récidivante

néphropathie gravidique surajoutée l.f.

superimposed proteinuria of pregnancy

Protéinurie compliquant une grossesse chez une femme atteinte d'hypertension artérielle chronique, s’ajoutant donc pendant la grossesse à la symptomatologie hypertensive préexistante.

prééclampsie surajoutée, toxémie gravidique surajoutée

néphropathie hématurique familiale l.f.

Alport (syndrome d')

néphropathie héréditaire l.f.

hereditary nephritis

Atteinte rénale transmise par les parents à leurs descendants sans être eux-mêmes toujours cliniquement atteints.
On distingue les formes autosomiques dominantes comme la polykystose rénale de l'adulte, autosomique récessive comme la polykystose dite infantile, et les formes plus ou moins liées au sexe, Par ex. la plupart des cas de syndrome d'Alport. Les néphropathies héréditaires représentent plus de 10% de la totalité des causes d'insuffisance rénale chronique irréversible. Une cause génétique est à l'origine de beaucoup de néphropathies tubulaires chroniques.

| /2 | page suivante