Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

64 résultats :

nécrose n.f.

necrosis

Mortification de cellules ou de tissus privés de leurs apports nutritionnels et vitaux.
Mort cellulaire non programmée, conséquence d’un phénomène pathologique entraînant des réactions inflammatoires et la libération d’hydrolases lysosomiales. Elle est caractérisée cytologiquement par une rétraction de la membrane interne des mitochondries, une condensation de la chromatine, une fragmentation du noyau, la vacuolisation du cytosol et en définitive la rupture des membranes. Elle se présente sous différents aspects histologiques suivant les organes et les étiologies : nécrose hémorragique, nécrose caséeuse, nécrose tuberculeuse…
Causes intrinsèques : essentiellement vasculaires, liée à la suppression de la vascularisation par oblitération artérielle, compression, embolie, athérome ou par rupture artérielle.
Causes extrinsèques : compression locale, traumatisme des vaisseaux, brulure, gelure, dévitalisation d'un lambeau, etc.

Étym. gr. nekros : mort

Syn. mortification

apoptose, nécroptose, escarre, sphacèle, gangrène, séquestre, ostéonécrose, hydrolase, lysosomial

caséum n.m.

caseous necrosis

Substance blanchâtre ou jaunâtre, d'aspect variable : pâteux, granuleux ou gélatineux, traduisant morphologiquement une nécrose homogène ou granuleuse, oxyphile, spécifique de la tuberculose.
Sa résorption est très difficile.

Étym. lat. caseus : fromage

Syn. nécrose caséeuse ou de caséification

[C1]

nécrose caséeuse ou de caséification l.f.

caséum

nécrose cérébrale post-radiothéraphique l.f.

post-radiotherapeutic cerebral necrosis

radiothérapie (complications nerveuses de la)

nécrose corticale du transplant l.f.

transplant cortical necrosis

Lésion histologique définie par une nécrose des structures du cortex rénal.
Elle peut s'observer dans les suites de transplantation de reins de donneurs soumis à des conditions hémodynamiques défavorables ne permettant plus une perfusion correcte du cortex rénal. La non récupération de la fonction rénale est la règle.

non fonction primaire

nécrose corticale rénale bilatérale l.f.

bilateral renal cortical necrosis, cortical necrosis of the kidney, kidney cortex necrosis.
Affection rare caractérisée par une nécrose soit diffuse, soit focale et dans ce dernier cas compatible avec une récupération partielle de la fonction rénale.
Les causes sont multiples. La plus fréquente est la survenue, chez une femme enceinte, d'une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) à l'occasion d'une toxémie gravidique, d'une septicémie, d'un choc hémorragique, d’un hématome rétro-placentaire, d’une crise d’éclampsie. La nécrose peut être secondaire à une pancréatite aigüe, à une déshydratation aigüe, à un traumatisme, à un choc septique, à une envenimation, à une micro-angiopathie thrombotique, à une intoxication notamment après absorption accidentelle de diéthylène-glycol. Les nécroses totales imposent le traitement définitif par les méthodes de substitution de la fonction rénale, dialyse et transplantation. Les formes partielles soulèvent les problèmes d'une insuffisance rénale aigüe oligo-anurique parfois prolongée mais réversible.

Syn. syndrome de Juhel-Renoy

insuffisance rénale

nécrose cutanée l.f.

necrosis of the skin

escarre

nécrose de l'épithélium pigmentaire l.f.

necrosis of the pigment epithelium

Destruction de l'épithélium pigmentaire rétinien donnant un aspect de saupoudrage poivre et sel rétinien et de pseudorétinite pigmentaire.
Cette nécrose est surtout constatée dans l'embryopathie rubéolique et elle peut également concerner l'épithélium ciliaire. Elle n’entraine pas de déficit fonctionnel. En histologie il existe une hyperpigmentation et une hypopigmentation en plages avec, en regard, les articles externes des cellules visuelles intacts. La maladie peut parfois évoluer après la naissance et même se compliquer de néovaisseaux sous-rétiniens. On trouve également la nécrose de l’épithélium pigmentaire dans l'incontinentia pigmenti.

rubéole congénitale, embryopathie rubéolique

nécrose des os l.f.

bone necrosis

ostéonécrose

nécrose fibrinoïde l.f.

substance fibrinoïde

nécrose ischémique villositaire l.f.

villous ischemic necrosis

Thrombose des vaisseaux villositaires qui se produit souvent dans le placenta à l’approche du terme de la grossesse, qui entraine une nécrose des villosités souschoriales et s’accompagne d’un dépôt de substance fibrinoïde.

nécrose médullaire rénale l.f.

renal medullary necrosis.

Syn. nécrose papillaire rénale

nécrose papillaire rénale

nécrose myocardique l.f.

myocardial necrosis

Mortification du tissu musculaire du cœur, conséquence d’une ischémie sévère le plus souvent provoquée par l’oblitération d’une artère coronaire (infarctus du myocarde).
Ces fibres musculaires détruites sont remplies par un tissu inerte sur le double plan de sa contractilité et de son activité électrique. La nécrose myocardique se traduit sur l’électrocardiogramme par la disparition de l’onde R remplacée par une onde Q profonde ou transformée en onde QS si la nécrose est transpariétale (trou électrique).

nécrose papillaire rénale l.f.

renal papillary necrosis

Nécrose ischémique de tous les éléments anatomiques de la médullaire rénale, presque toujours bilatérale, avec pour principaux symptômes une hématurie, une infection urinaire à type de pyélonéphrite, et dans les formes graves, une insuffisance rénale oligoanurique.
La migration d'une papille nécrosée peut induire un syndrome douloureux à type de colique néphrétique et une obstruction de la voie excrétrice. Les lésions peuvent être visibles sur l'urographie intraveineuse sous la forme d'une cavité centrée sur les cupules calicielles ou d'un séquestre au sein du calice. Les causes les plus fréquentes sont l'absorption prolongée de phénacétine, le diabète, une infection avec obstacle urinaire, la drépanocytose. Le traitement comporte la suppression éventuelle du facteur causal, la prescription d'antibiotiques en cas d'infection, les méthodes de réanimation en cas d'insuffisance rénale aigüe sévère.

nécrose parcellaire hépatique l.f.

piecemeal necrosis

Destruction ponctuelle ou focale des hépatocytes constitutifs de la lame bordante (hépatocytes périportaux) par une réaction inflammatoire mononucléée, essentiellement lymphocytaire.
Cette lésion, dans un contexte d'hépatopathie chronique, signe le diagnostic d'hépatite chronique active.

nécrose pulmonaire l.f.

pulmonary necrosis

Modifications morphologiques qui suivent la mort cellulaire du tissu pulmonaire.
Il peut s'agir de nécrose de coagulation telle qu'on peut en voir dans les infarctus pulmonaires, de nécrose de liquéfaction présente au sein des abcès pulmonaires ou de la nécrose caséeuse dans les tuberculoses pulmonaires.
La nécrose caséeuse résulte de l'action combinée d'une nécrose de coagulation et d'une nécrose de liquéfaction en particulier dans l'inflammation tuberculeuse aboutissant au caséum.
La nécrose gangréneuse associe une nécrose ischémique et une nécrose de liquéfaction par une infection bactérienne le plus souvent à anaérobies.

nécrose rétinienne aigüe l.f.

acute retinal necrosis

Syndrome de nécrose rétinienne aigüe d’évolution sévère, qui se traduit par une hyalite majeure avec réaction inflammatoire du segment antérieur et des foyers jaunâtres de nécrose rétinienne, en moyenne périphérie du fond d’œil.
Le diagnostic, avant tout clinique, est conforté par le calcul du coefficient de Goldman et Witmer (positif quand il est supérieur à 4) ou par la mise en évidence du génome (technique de PCR).
Le traitement repose sur les thérapeutiques antivirales et les corticoïdes.

Sigle  : ARN syndrome

nécrose striatale bilatérale de l'enfant (IBSN) l.f.

bilateral striatal necrosis of the child

Plusieurs syndromes de dégénérescence spongieuse symétrique bilatérale du noyau caudé, du putamen et du globus pallidus sont caractérisés par une régression développementale, une choréo-athétose et une dystonie évoluant vers une quadriparésie spastique.
L'IBSN peut être familiale ou sporadique.
La prévalence de la forme sporadique est estimée à 1 à 9/1 000 000 et celle de la forme familiale à moins de 1/1 000 000.
L'âge d'apparition de l'IBSN familiale varie entre 7 et 15 mois, tandis que la forme sporadique peut se manifester à tout moment à partir de la période néonatale jusque dans l'enfance et même l'adolescence.
Les caractéristiques cliniques incluent choréo-athétose, dystonie, rigidité, spasticité, dysphagie, atrophie optique, déficit intellectuel, régression développementale des aptitudes motrices et verbales, retard de croissance staturo-pondérale, myoclonie, quadriparésie, ataxie cérébelleuse et nystagmus.
La forme familiale a un début insidieux et une évolution défavorable avec progression lente, tandis que la forme sporadique est associée à une dysfonction neurologique brutale secondaire à une maladie fébrile systémique aigue telle qu'une infection à mycoplasme, à streptocoque ou la rougeole.
Le scanner et l'IRM mettent en évidence la dégénérescence des ganglions de la base.
Le diagnostic différentiel inclut la maladie de Wilson, l'encéphalomyélite aiguë disséminée, la neurodégénérescence avec surcharge cérébrale en fer, la maladie de Leigh, la maladie de Huntington juvénile, l'acidurie méthylmalmonique, le déficit en guanidinoacétate méthyltransférase, l'acidurie glutarique type 1 (voir ces termes), l'intoxication au monoxyde de carbone, l'artérite des petits vaisseaux et les traumatismes.
L'IBSN autosomique récessive est due à une mutation du gène NUP62 (19q13.33) et l'IBSN mitochondriale à une mutation du gène ATP synthase-6 gene MTATP6.
Le test prénatal et le conseil génétique sont proposés aux familles des patients.
Il n'existe pas de thérapie standard. Le traitement par biotine orale a été reconnu pour ralentir l'évolution des premiers stades de la maladie.
Le pronostic de la forme familiale est généralement mauvais avec des patients évoluant vers une quadriparésie spastique suivie du décès, généralement secondaire à une infection. Le pronostic de la forme sporadique est variable, avec soit une amélioration progressive des symptômes et une récupération complète observée après la guérison de l'infection, soit des séquelles neurologiques graves.

Réf. Orphanet, Rachel Straussberg (2010)

nécrose striatale bilatérale de l'enfant, forme sporadique nécrose striatale bilatérale de l'enfant, forme familiale, MT-ATP6

nécrose striatale bilatérale de l'enfant, forme sporadique (IBSN) l.f.

bilateral striatal necrosis of the child, sporadic form

Forme sporadique de dégénérescence spongieuse symétrique bilatérale du noyau caudé, du putamen et du globus pallidus caractérisée par une régression développementale, une choréo-athétose et une dystonie évoluant en quadriparésie spastique.
La prévalence est de 1 à 9/1 000 000.
L'IBSN peut apparaître à tout moment à compter de la période néonatale jusque dans l'enfance et même l'adolescence. Les caractéristiques cliniques incluent choréo-athétose, dystonie, rigidité, spasticité, dysphagie, atrophie optique, déficit intellectuel, régression développementale des aptitudes motrices et verbales, retard de croissance staturo-pondérale, myoclonie, quadriparésie, ataxie cérébelleuse et nystagmus.
La maladie est associée à une dysfonction neurologique brutale secondaire à une maladie fébrile systémique aigue telle que les infections à mycoplasme, à streptocoque ou la rougeole.
Le scanner et l'IRM mettent en évidence la dégénérescence des ganglions de la base.
Les diagnostics différentiels incluent la maladie de Wilson, l'encéphalomyélite aiguë disséminée, la neurodégénérescence avec surcharge cérébrale en fer, la maladie de Leigh, la maladie de Huntington juvénile, l'acidurie méthylmalmonique, le déficit en guanidinoacétate méthyltransférase, l'acidurie glutarique type 1 (voir ces termes), l'intoxication au monoxyde de carbone, l'artérite des petits vaisseaux et les traumatismes.
Le traitement repose sur le traitement de l'infection causale.
Le pronostic est variable avec soit une amélioration progressive des symptômes et une récupération complète observée après la guérison de l'infection, ou des séquelles neurologiques graves.

Réf. Orphanet, Rachel Straussberg (2010)

nécrose striatale bilatérale de l'enfant, nécrose striatale bilatérale de l'enfant forme familiale

nécrose striatale bilatérale familiale infantile

familial infantile bilateral striatal necrosis

Forme familiale de nécrose striatale bilatérale infantile (IBSN), syndrome de dégénérescence bilatérale symétrique spongieuse des noyaux caudés, putamen et globus pallidus, caractérisé par une régression développementale, une choréoathétose et une dystonie progressant vers une quadriparésie spastique.
La prévalence de l'IBSN familiale a été estimée à moins de 1/1 000 000.
L'âge d'apparition varie entre 7 et 15 mois. La maladie a un début insidieux et une évolution progressive associant : choréo-athétose, dystonie, rigidité, spasticité, dysphagie, atrophie optique, déficit intellectuel, régression développementale des habiletés motrices et verbales, myoclonus, quadriparésie, ataxie cérébelleuse et nystagmus.
Le diagnostic est confirmé par les images du scanner et de l’IRM.
La dégénérescence striatonigrale infantile autosomique récessive est causée par une mutation du gène NUP62 (19q13.33) et la dégénérescence striatonigrale infantile mitochondriale est causée par une mutation du gène MTATP6. Le diagnostic prénatal et le conseil génétique sont offerts aux familles des patients touchés.
Les diagnostics différentiels incluent la maladie de Wilson, l'encéphalomyélite disséminée aiguë, la neurodégénérescence avec l'accumulation de fer dans le cerveau, la maladie de Leigh, la chorée de Huntington juvénile, l'acidurie méthylmalonique, la déficience en guanidinoacétate méthyltransférase, l'acidémie glutarique I, l'intoxication au monoxyde de carbone.
Le pronostic est habituellement médiocre, quadriparésie spastique évoluant vers la mort, due à une infection.
Le traitement par la biotine orale ralentit initialement les progrès de la maladie.

Réf. Orphanet, Rachel Straussberg (2010)

nécrose striatale bilatérale de l'enfant, nécrose striatale bilatérale de l'enfant forme sporadique, MT-ATP6, NUP62

nécrose tubulaire aigüe l.f.

acute tubular necrosis

Ensemble de lésions rénales à prédominance tubulaire de sévérité variable, habituellement réversibles, mais pouvant aller jusqu'à la nécrose épithéliale.
Cette néphropathie présente une évolution cyclique avec une phase initiale marquée par la cause déclenchante, choc, intoxication etc., une phase oligo-anurique qui peut durer 8 à 15 jours voire plus, une période de reprise de la diurèse. La récupération de la fonction rénale est habituellement complète, elle peut n'être que partielle en cas de nécrose tubulaire étendue. La cause la plus fréquente est la survenue d'un état de choc relevant de causes variées : choc posttraumatique, post-chirurgical, septicémies à germes Gram négatif, à germes hémolytiques, Par ex. B Perfringens, transfusion incompatible, syndrome de Bywaters, etc. L'atteinte rénale peut être également secondaire à une intoxication volontaire ou accidentelle par le mercure, le tétrachlorure de carbone. Certaines formes sont secondaires à un traitement médicamenteux : aminoglycosides, cisplatine, produits de contraste iodés. Le pronostic a été transformé par la thérapeutique : traitement du choc et éventuellement traitement spécifique de la cause puis, en cas d'oligo-anurie prolongée, recours transitoire aux méthodes de substitution de la fonction rénale, hémodialyse, dialyse péritonéale.

nécrose corticale bilatérale rénale

nécrose tubulaire aigüe du transplant l.f.

transplant acute tubular necrosis

Destruction aigüe des cellules tubulaires rénales conduisant généralement à l'absence de reprise immédiate de la fonction d'un rein transplanté.
Cette lésion peut être liée aux modalités de la réanimation du donneur et à l'évolution hémodynamique de celui-ci, aux conditions de conservation du transplant rénal et à la durée de l'ischémie froide. Elle évolue en général favorablement vers une reprise de fonction dans un délai de quelques jours à quelques semaines.

non fonction primaire

nécrose urétérale l.f.

ureteric necrosis

Nécrose ischémique des parois de l'uretère observée parfois dans les suites d'une chirurgie réparatrice de la voie excrétrice ou d'une transplantation rénale.
Cette grave complication génératrice de fistule urinaire a des causes multiples : insuffisance de vascularisation anatomique de l'uretère par dissection trop proche de la paroi ou après radiothérapie, thromboses vasculaires secondaires, lésions immunologiques de rejet dans le cas de la transplantation.

rétinite nécrosante aigüe l.f.

acute retinal necrosis

Nécrose inflammatoire aigüe de la rétine, prenant la forme de multiples foyers rétiniens nécrotiques en doigts de gant, situés en avant de l’équateur et progressant vers le pôle postérieur.
Elle survient dans un contexte d’infection virale chez un sujet immunocompétent (virus herpétique le plus souvent).

Syn. nécrose rétinienne aigüe

adiponécrose cutanée nodulaire l.f.

nodular cutaneous fat necrosis

Panniculite d'origine le plus souvent pancréatique dont la symptomatologie est faite de nouures de grande taille siégeant sur les régions comportant un important pannicule adipeux telles que mollets, cuisses, fesses, abdomen, face postérieure des bras, évoluant en une seule poussée, et qui sont fréquemment associées à des douleurs des extrémités secondaires, à une cytostéatonécrose de la moelle des os des doigts et des pieds.
Des signes d'atteinte pancréatique peuvent être présents. L'examen histologique montre une nécrose adipocytaire avec résorption macrophagique.

Étym. lat. adeps : graisse ; gr. nekros : mort

Syn. cytostéatonécrose cutanée nodulaire

[A3, J1, L1]

Édit. 2017

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