Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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nævus congénital mélanocytaire géant l.m.

Lésion dermatologique pigmentée présente chez le nouveau-né dès la naissance, mesurant plus de 10 cm de diamètre, composée d’une très grande quantité de mélanocytes, cellules pigmentaires  qui ont migré depuis la crête neurale. 
La fréquence des nævi congénitaux est estimée en moyenne à 1 sur 500 000 naissances, mais les données épidémiologiques sont limitées. La cause exacte du développement de ces nævi congénitaux n’est pas encore complètement définie  mais il s'agirait probablement d'une mutation acquise au niveau d’une cellule mélanocytaire à partir de la fin du premier mois de grossesse ou plus tard. Parmi les gènes impliqués on retrouve le gène NRAS, et le gène BRAF. La mutation étant somatique, la transmission familiale est exceptionnelle. Le risque d’évolution vers un mélanome malin est encore assez mal déterminé mais se situerait entre 1 et 5%.

NRAS gène, BRAFgene, mélanome

nævus comédonien l.m. (obsolète)

comedo nevus, nevus comedonicus

hamartome comédonien

nævus conjonctif l.m. (obsolète)

connective tissue nevus

hamartome conjonctif cutané

nævus conjonctival l.m.

conjunctival nevus

Lésion tumorale bénigne congénitale ou plus souvent acquise comportant diverses variétés selon l'aspect des cellules næviques, leur disposition et leur apparition.
Il est possible ainsi de distinguer :
- le nævus jonctionnel où les cellules se disposent à la jonction épithélium-chorion ;
- le nævus sousépithélial, où les cellules se disposent dans le chorion ;
Ces trois premières lésions peuvent être pigmentées ou achromes ;
- le nævus bleu (congénital) où les cellules fortement pigmentées s'observent dans la profondeur du chorion.

Étym. lat. nævus : marque, tache

nævus conjonctival congénital l.m.

congenital conjunctival nevus

Ensemble qui regroupe le nævus congénital, souvent plus étendu que les nævus acquis, touchant parfois la paupière ; le nævus bleu (avec sa forme cellulaire) situé en profondeur sous l'épithélium.
Le mélanocytome conjonctival est histologiquement identique au mélanocytome uvéal.

Étym. lat. nævus : marque, tache

nævus de Becker l.m.

S. W. Becker, dermatopathologiste américain (1949)

hamartome de Becker

nævus de Hori l.m.

Hori’s nevus

Lésion pigmentaire observée presque exclusivement chez la femme asiatique, faite de macules bleu-brun bilatérales siégeant sur le front, les tempes, les paupières, les pommettes et le nez, rappelant plus ou moins le nævus de Ota mais en différant par son apparition plus tardive, vers la cinquantaine, par son respect des muqueuses buccale, nasale et oculaire et par la localisation dermique plus profonde des cellules chargées de pigment mélanique.

Y. Hori, dermatologiste japonais (1984)

Étym. lat. nævus : marque, tache

nævus de Unna l.m.

Unna’s nevus

P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1893)

Étym. lat. nævus : marque, tache

nævus cellulaire

nævus de Itô l.m.

M. Itô, dermatologue japonais (1954)

mélanose de Itô

nævus de Meyerson l.m.

Meyerson's nevus

Nævus entouré d'une zone érythématosquameuse, prurigineuse et parfois crouteuse, dont l'image histologique correspond à celle d'un eczéma.
L'eczématisation périnævique, peu fréquente, survient surtout chez l'homme entre 20 et 50 ans; elle se développe en peu de temps sans cause apparente et régresse spontanément sans altérer l'aspect du nævus atteint. Il s'agirait, d'après Meyerson, d'un pityriasis rosé de Gibert localisé principalement autour d'un nævus tandis que d'autres attribuent plutôt la formation de l'eczéma à un phénomène d'hypersensibilité périnævique. Une guérison rapide peut être obtenue par l'application de corticoïdes locaux.

L. B. Meyerson, dermatologiste américain (1971)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. eczéma périnævique de Meyerson

nævus de Ōta l.m.

Ōta's nevus

Tache pigmentée du visage, particulièrement fréquente chez la femme asiatique, définitive, le plus souvent unilatérale, rarement présente à la naissance, apparaissant dans l'enfance, sur le trajet de la première ou deuxième branche du trijumeau.
Allant du brun lorsqu'elle est dermique superficielle au bleuté lorsqu'elle est plus profonde, l'intensité de sa coloration varie d'un jour à l'autre, et en fonction du cycle menstruel chez la femme; elle touche souvent la conjonctive et va parfois jusqu'au périoste. Cette mélanose oculocutanée est considérée comme une malformation liée à la prolifération de mélanocytes dermiques.

M. Ōta, dermatologiste japonais (1939)

Étym. lat. naevus : marque, tache

Syn. mélanose encéphalo-trigéminée de Ōta

mélanose oculocutanée

nævus de Spitz l.m.

Spitz’s nevus, benign juvenile melanoma, spindle and epithelioid cell nevus

Variété de nævus, d'évolution bénigne, unique ou multiple, survenant surtout chez l'enfant et l'adulte jeune, siégeant de préférence au visage ou aux extrémités et qui consiste en un nodule hémisphérique, mesurant environ 1 cm de diamètre, à surface lisse, de teinte rosée ou jaunâtre, généralement peu pigmentée, de consistance ferme.
Histologiquement, il s'agit d'un nævus mixte de type particulier, au-dessus duquel l'épiderme est souvent acanthosique, dont l'activité jonctionnelle est importante et dont les cellules intradermiques sont soit cubiques ou polyédriques dites « myoblastoïdes » et munies de noyaux volumineux, souvent irréguliers ou vacuolaires, soit fusiformes ou allongées et munies de prolongements étoilés; on y observe souvent des cellules multinucléées ainsi qu'une réaction inflammatoire dense et de nombreux capillaires. Le pigment mélanique est peu abondant. Le diagnostic différentiel avec un véritable mélanome peut être difficile en l'absence de notion d'âge. L'évolution de la lésion est variable : elle peut disparaitre spontanément, se transformer en nævus banal ou persister à l'âge adulte. Le traitement consiste en l'exérèse de la lésion.

Sophie Spitz (1948) et A. C. Allen (1949), anatomopathologistes américains

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. mélanome juvénile (obsolète), mélanome de Spitz ou de Spitz-Allen (obsolète), nævus cellulaire prépubertaire (obsolète), nævus à cellules fusiformes (obsolète), nævus à cellules épithélioïdes (obsolète)

Kamino (corps de)

nævus de Sutton l.m.

halo nevus

Variété de nævus survenant surtout dans la seconde enfance et chez l'adulte jeune et consistant en une petite lésion pigmentée centrale plane ou légèrement saillante entourée d'une zone arrondie de dépigmentation.
Histologiquement, il s'agit d'un nævus cellulaire à prédominance dermique, dont les cellules sont disloquées par un infiltrat inflammatoire dense et présentent parfois des signes de vacuolisation et de pycnose. Le nævus de Sutton peut s'accompagner de plaques de vilitigo, et beaucoup d'auteurs considèrent le halo dépigmenté comme un vilitigo périnævique. Au cours de l'évolution, le nævus central régresse souvent spontanément en quelques mois ou années; la zone dépigmentée peut s'effacer ensuite.

R. L. Sutton, dermatologiste américain (1916)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. leukoderma acquisitum centrifugum (obsolète)

nævus de Tièche-Jadassohn l.m. (obsolète)

M. Tièche, dermatologiste suisse (1906) ; J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1938)

nævus bleu

nævus dysplasique l.m.

dysplastic nevus, atypical nevus

Variété de nævus comportant des particularités cliniques (lésion plus ou moins plane, d'environ 5 mm de diamètre, polychrome, à contour irrégulier, apparaissant le plus souvent à partir de la puberté et augmentant ensuite en nombre) et histologiques (intense activité jonctionnelle, pléomorphisme et hyperchromatisme nucléaires).
Elle nécessite une photoprotection et une surveillance très attentives à cause d'un important risque de transformation maligne, ainsi qu'une ablation systématique avec contrôle histologique au moindre doute. C'est à son propos qu'a été édifié le concept du syndrome du nævus dysplasique de Clark avec ses deux types : sporadique et familial.

W. H. Clark, Jr, dermatologiste américain (1978)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. nævus atypique de Clark

nævus dysplasique héréditaire l.m.

hereditary dysplasic nævus syndrome

Mélanome malin cutané héréditaire avec éruption dans l'enfance de nombreux naevus (plusieurs dizaines) de grande taille (5 à 10 mm) aux limites nettes à centre papuleux.
Les nævus se développent dans les 10 premières années de la période adulte. Les nævus sont de couleur marron-noire, non homogène, avec leurs bords irréguliers. Il y a haute probabilité de transformation maligne. Le mélanome oculaire est possible de même que les métastases oculaires secondaires (choroïde, iris). Plusieurs locus dont deux localisés en 1p36 pour le CMM1 et en 9p21 pour le CMM2. L’affection est autosomique dominante (MIM 155600)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. mélanome,  mélanome cutané héréditaire malin, naevus

mélanome, naevus

[F2, J1, Q3]

Édit. 2018

nævus dysplasique (syndrome du) l.m.

dysplastic nevus syndrome, atypical nevus syndrome, dysplastic nevus syndrome hereditary

Syndrome regroupant les cas familiaux ou non de nævus dysplasiques avec ou sans mélanomes, et dont il existe deux types : l'un sporadique, l'autre familial.
Le type familial, initialement décrit par Clark sous le nom de BK mole syndrome, (initiales des noms des familles des deux patients) est une forme héréditaire à transmission autosomique dominante avec pénétrance variable, et a été dénommé plus tard Familial Atypical Multiple Mole Melanoma (FAMMM) syndrome, pour insister sur la fréquence des mélanomes associés.

W. H. Clark Jr, anatomopathologiste américain (1976 et 1978)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. FAMMM syndrome,  mélanome familial, nævus malin familial atypique, B-K mole syndrome

nævus dysplasique, mélanome

[F2, J1]

Édit. 2018

nævus eccrine l.m. (obsolète)

eccrine nevus

hamartome eccrine

nævus élastique en tumeurs disséminées l.m. (obsolète)

hamartome élastique cutané

nævus épidermique l.m.

epidermal nævus

hamartome épidermique

nævus épidermique de Solomon l.m.

Solomon’s nævus epidermal

Nævus associés à des malformations oculaires et osseuses auxquel s'ajoute un syndrome neurologique avec épilepsie et retard mental.
Affection assez hétérogène à début néonatal avec convulsions et nævus ou hamartomes sur tout un hémicorps. Au niveau de la peau, on trouve des nævus bien délimités, sébacés (nævus de Jadassohn), pigmentaires, verruqueux, ou linéaires, des zones glabres du cuir chevelu, et des hémangiomes. Au niveau neurologique le retard mental peut être important, les crises d'épilepsie sont généralisées, il existe des troubles moteurs, des déficits de type hémiplégiques, une dysplasie neurologique et parfois une hydrocéphalie avec déformation de la boite crânienne. Sur le plan osseux, on peut trouver une scoliose, des malformations vertébrales, et des anomalies des ceintures scapulaire et pelvienne. Pour les yeux il faut rechercher blépharoptosis, anomalies oculomotrices, nystagmus, opacités cornéennes, dermolipome, colobome (paupière, iris), microphtalmie, et cécité corticale. L’affection est autosomique dominante.

L. M. Solomon et D. F. Fretzin, dermatologistes américains (1968)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. Solomon et Fretzin (syndrome de)

nævus épidermique (syndrome du) l.m. (désuet)

hamartome épidermique (syndrome de l')

nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire l.m.

Sigle  : NEVIL

hamartome verruqueux inflammatoire linéaire

nævus épithélial de la muqueuse buccale l.m. (obsolète)

hamartome spongieux de la muqueuse buccale

nævus flammeus l.m. (obsolète)

angiome plan

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