Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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nævus n.m. (pl. nævus)

nevus

Tumeur cutanée bénigne fréquente, d'aspect clinique et de taille très variables, pigmentée ou non, plane ou saillante, apparaissant surtout dans l'enfance mais se développant souvent après la puberté ou pendant la grossesse, siégeant en n'importe quel point du corps, et résultant de la prolifération de mélanocytes, c'est-à-dire de cellules du système pigmentaire qui se groupent généralement en "thèques".
Histologiquement on distingue :
a) le nævus de jonction, où les thèques sont cantonnées au niveau de la jonction dermo-épidermique,
b) le nævus dermique, dans lequel la prolifération cellulaire nævique est située sous l'épiderme,
c) le nævus mixte qui associe des images jonctionnelles à une prolifération intradermique. Les nævus sont bénins, persistent en général indéfiniment, mais peuvent parfois se transformer en mélanomes. L’appellation nævus à pénétration profonde (deep penetrating nevus) a été proposée en 1989 par Seab pour désigner une variété de nævus cellulaire comportant quelques aspects cliniques et histologiques d’un nævus bleu cellulaire, d’un nævus de Spitz mais sans que le pronostic en soit modifié.
Actuellement réservé aux tumeurs cutanées formées de cellules næviques de Unna, le terme nævus s'appliquait aussi précédemment à toute lésion dysplasique circonscrite d'origine embryonnaire de nature épithéliale ou mésenchymateuse : pour éviter toute confusion, ces dernières sont désormais appelées hamartomes.

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. nævus cellulaire, nævus pigmentaire, nævus nævocellulaire, nævus de Unna (obsolète), nævus mélanocytaire (obsolète), mélanocytome (obsolète), nævocytome (obsolète), grain de beauté (familier)

nævus palpébral l.m.

eyelid nevus

Tumeur bénigne cutanée le plus souvent pigmentée, de taille variable, bien circonscrite, lentement évolutive.
Les principaux nævus rencontrés au niveau de la région palpébro-orbitaire sont, en fonction de l'étage intéressé dans la profondeur de la paupière :
- le nævus jonctionnel (nævus superficiel, développé à partir de la jonction dermoépidermique) ;
- le nævus composé, en général plus saillant que le précédent, qui possède une forme clinique particulière au niveau palpébral : le nævus en miroir, touche tout ou partie des deux paupières d'un même côté du fait de l'apparition de ce nævus au cours de l'embryogénèse à un stade plus précoce que celui de la séparation palpébrale ;
- le nævus intradermique, plus profond, volontiers hémisphérique ou nodulaire, dont la coloration est plus ou moins intense, et pouvant, au maximum, être complètement dépigmenté (nævus achrome).
 Étym. lat. nævus : marque, tache

nævus jonctionnel l.m.

junction nevus

Nævus caractérisé par la présence, dans les couches inférieures de l'épiderme et à la jonction dermoépidermique, de thèques formées de petits amas de cellules næviques contenant une quantité variable de mélanine et faisant saillie dans le derme papillaire.
On distingue le nævus jonctionnel pur, bénin, dans lequel l'activité jonctionnelle est isolée, et le nævus jonctionnel actif, ou nævus jonctionnel prémalin de Allen-Spitz, dans lequel les thèques sont associées à une hyperplasie de l'épiderme et à un infiltrat inflammatoire intradermique, suscitant des réserves pronostiques.

Étym. lat. nævus : marque, tache

NR5A1 gene sigle anglais pour nuclear receptor subfamily 5 group A member 1

Gène situé sur le locus chromosomique 9q33.3 codant pour un facteur de transcription appelé facteur stéroïdogénique 1 (steroidogenic factor 1) qui gère le contrôle de l’activité de plusieurs gènes intervenant dans le développement des gonades (ovaires et testicules) et des glandes surrénales.
Des mutations de ce gène interviennent dans le syndrome de Swyer

NRAS gene sigle angl. pour neuroblastoma RAS viral oncogene homolog Gène localisé en 1p13.2, codant pour la protéine N-Ras, GTPase impliquée dans la régulation de la croissance, de la division et de la différenciation cellulaires ainsi que de l’apoptose.
La protéine K-Ras appartient à la famille des oncogènes Ras, qui inclut deux autres gènes HRAS et KRAS. Ses mutations peuvent être à l’origine du cancer du poumon et du mélanome. Elles sont aussi à l’origine de la leucémie myéloïde aigüe, de nævus épidermique, du nævus mélanocytaire congénital géant et du syndrome de Noonan.Syn.GTPase NRas, N-ras protein part 4, neuroblastoma RAS viral (v-ras) oncogene homolog, NRAS1, NS6, RASN_HUMAN, transforming protein N-Ras, v-ras neuroblastoma RAS viral oncogene homolog→cancers du poumon, mélanome, leucémie myéloïde aigüe, nævus épidermique, nævus mélanocytaire congénital géant, syndrome de Noonan, apoptose, GTPase,

Syn. AD4BP, adrenal 4 binding protein, ELP, FTZ1, FTZF1, fushi tarazu factor homolog 1, hSF-1, nuclear receptor AdBP4, nuclear receptor subfamily 5, group A, member 1, SF-1, SF1, steroid hormone receptor Ad4BP, steroidogenic factor 1, STF1_HUMAN

Swyer (syndrome de)

nævus de Sutton l.m.

halo nevus

Variété de nævus survenant surtout dans la seconde enfance et chez l'adulte jeune et consistant en une petite lésion pigmentée centrale plane ou légèrement saillante entourée d'une zone arrondie de dépigmentation.
Histologiquement, il s'agit d'un nævus cellulaire à prédominance dermique, dont les cellules sont disloquées par un infiltrat inflammatoire dense et présentent parfois des signes de vacuolisation et de pycnose. Le nævus de Sutton peut s'accompagner de plaques de vilitigo, et beaucoup d'auteurs considèrent le halo dépigmenté comme un vilitigo périnævique. Au cours de l'évolution, le nævus central régresse souvent spontanément en quelques mois ou années; la zone dépigmentée peut s'effacer ensuite.

R. L. Sutton, dermatologiste américain (1916)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. leukoderma acquisitum centrifugum (obsolète)

nævus épidermique de Solomon l.m.

Solomon’s nævus epidermal

Nævus associés à des malformations oculaires et osseuses auxquel s'ajoute un syndrome neurologique avec épilepsie et retard mental.
Affection assez hétérogène à début néonatal avec convulsions et nævus ou hamartomes sur tout un hémicorps. Au niveau de la peau, on trouve des nævus bien délimités, sébacés (nævus de Jadassohn), pigmentaires, verruqueux, ou linéaires, des zones glabres du cuir chevelu, et des hémangiomes. Au niveau neurologique le retard mental peut être important, les crises d'épilepsie sont généralisées, il existe des troubles moteurs, des déficits de type hémiplégiques, une dysplasie neurologique et parfois une hydrocéphalie avec déformation de la boite crânienne. Sur le plan osseux, on peut trouver une scoliose, des malformations vertébrales, et des anomalies des ceintures scapulaire et pelvienne. Pour les yeux il faut rechercher blépharoptosis, anomalies oculomotrices, nystagmus, opacités cornéennes, dermolipome, colobome (paupière, iris), microphtalmie, et cécité corticale. L’affection est autosomique dominante.

L. M. Solomon et D. F. Fretzin, dermatologistes américains (1968)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. Solomon et Fretzin (syndrome de)

leukoderma acquisitum centrifugum l.m. (obs.)

leukoderma acquisitum centrifugum
Halo dépigmenté survenant autour d'un nævus mélanocytaire dont il peut entrainer la décoloration voire la disparition, et dont l'exemple le plus typique et le plus courant est le nævus de Sutton ou halonævus.
Un même halo dépigmenté a été également décrit, bien que plus rarement, autour d'autres tumeurs mélanocytaires telles que nævus bleu et même mélanome malin, mais aussi autour d'un neurofibrome.

R. Sutton, dermatologue américain qui en faisait une forme spéciale de vitiligo (1916)

nævus conjonctival l.m.

conjunctival nevus

Lésion tumorale bénigne congénitale ou plus souvent acquise comportant diverses variétés selon l'aspect des cellules næviques, leur disposition et leur apparition.
Il est possible ainsi de distinguer :
- le nævus jonctionnel où les cellules se disposent à la jonction épithélium-chorion ;
- le nævus sousépithélial, où les cellules se disposent dans le chorion ;
Ces trois premières lésions peuvent être pigmentées ou achromes ;
- le nævus bleu (congénital) où les cellules fortement pigmentées s'observent dans la profondeur du chorion.

Étym. lat. nævus : marque, tache

nævus conjonctival congénital l.m.

congenital conjunctival nevus

Ensemble qui regroupe le nævus congénital, souvent plus étendu que les nævus acquis, touchant parfois la paupière ; le nævus bleu (avec sa forme cellulaire) situé en profondeur sous l'épithélium.
Le mélanocytome conjonctival est histologiquement identique au mélanocytome uvéal.

Étym. lat. nævus : marque, tache

nævus de Meyerson l.m.

Meyerson's nevus

Nævus entouré d'une zone érythématosquameuse, prurigineuse et parfois crouteuse, dont l'image histologique correspond à celle d'un eczéma.
L'eczématisation périnævique, peu fréquente, survient surtout chez l'homme entre 20 et 50 ans; elle se développe en peu de temps sans cause apparente et régresse spontanément sans altérer l'aspect du nævus atteint. Il s'agirait, d'après Meyerson, d'un pityriasis rosé de Gibert localisé principalement autour d'un nævus tandis que d'autres attribuent plutôt la formation de l'eczéma à un phénomène d'hypersensibilité périnævique. Une guérison rapide peut être obtenue par l'application de corticoïdes locaux.

L. B. Meyerson, dermatologiste américain (1971)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. eczéma périnævique de Meyerson

nævus de Spitz l.m.

Spitz’s nevus, benign juvenile melanoma, spindle and epithelioid cell nevus

Variété de nævus, d'évolution bénigne, unique ou multiple, survenant surtout chez l'enfant et l'adulte jeune, siégeant de préférence au visage ou aux extrémités et qui consiste en un nodule hémisphérique, mesurant environ 1 cm de diamètre, à surface lisse, de teinte rosée ou jaunâtre, généralement peu pigmentée, de consistance ferme.
Histologiquement, il s'agit d'un nævus mixte de type particulier, au-dessus duquel l'épiderme est souvent acanthosique, dont l'activité jonctionnelle est importante et dont les cellules intradermiques sont soit cubiques ou polyédriques dites « myoblastoïdes » et munies de noyaux volumineux, souvent irréguliers ou vacuolaires, soit fusiformes ou allongées et munies de prolongements étoilés; on y observe souvent des cellules multinucléées ainsi qu'une réaction inflammatoire dense et de nombreux capillaires. Le pigment mélanique est peu abondant. Le diagnostic différentiel avec un véritable mélanome peut être difficile en l'absence de notion d'âge. L'évolution de la lésion est variable : elle peut disparaitre spontanément, se transformer en nævus banal ou persister à l'âge adulte. Le traitement consiste en l'exérèse de la lésion.

Sophie Spitz (1948) et A. C. Allen (1949), anatomopathologistes américains

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. mélanome juvénile (obsolète), mélanome de Spitz ou de Spitz-Allen (obsolète), nævus cellulaire prépubertaire (obsolète), nævus à cellules fusiformes (obsolète), nævus à cellules épithélioïdes (obsolète)

Kamino (corps de)

cheveux laineux (syndrome des) l.m.

(congenital woolly hair)

qui comporte, d'une part, une forme à transmission autosomique dominante pouvant s’associer à des anomalies oculaires ou à une kératose pilaire atrophiante avec diminution ou disparition de la pilosité axillaire et pubienne, et d'autre part, une forme à transmission autosomique récessive caractérisée par des cheveux plus fragiles, très fins, clairs et peu nombreux ;
2) le woolly hair nævus,
d'apparition sporadique, se manifestant au cours de la petite enfance par l'apparition au sein du cuir chevelu d'une ou plusieurs zones circonscrites de cheveux laineux, crépus au toucher et difficiles à coiffer, les cheveux atteints étant habituellement plus fins et plus clairs que les autres ; des associations à des nævus pigmentaires ou à des hamartomes épidermiques sont fréquentes ;
3) le syndrome des cheveux crépus acquis,
syndrome qui devrait être différencié du syndrome des cheveux laineux car c'est une affection rare pouvant être secondaire à une agression chimique (décoloration, permanente), physique (traction, trichotillomanie, radiothérapie) ou médicamenteuse (rétinoïdes, antiépileptiques) ; chez le garçon, à partir de la puberté, une forme particulière prédominant à la périphérie du cuir chevelu, dans les régions frontopariétales et au vertex, semble pouvoir précéder le développement d'une alopécie androgénogénétique.

wooly hair naevus

[J1,Q2]

folliculite sous ou intranævique l.f.

Lésion correspondant à la survenue sous ou dans un nævus cellulaire habituellement pileux d'une inflammation suppurative pilosébacée, se manifestant cliniquement par une augmentation rapide du volume du nævus, qui devient légèrement rouge, douloureux et infiltré à la palpation.
Ce phénomène fréquent est bénin, la folliculite régressant spontanément. Les récidives ne sont pas rares. L'excision chirurgicale de la lésion est le traitement le plus approprié.

Étym. lat. folliculus, petit sac de cuir, de follis, enveloppe ; itis : inflammation

folliculite, nævus

[J1]

Édit. 2018

hamartome élastique cutané l.m.

elastic hamartoma, elastic nævus

Variété d'hamartome conjonctif survenant dans l'enfance, consistant en une hyperplasie du réseau élastique du derme moyen et profond et qui réalise un nodule cutané (forme isolée) ou plusieurs nodules ou papules (forme multiple).
Les tableaux cliniques sont ceux du "nævus élastique prémammaire” de Lewandowsky et celui du "nævus elasticus en tumeurs disséminées" de de Graciansky et Leclercq. Certains hamartomes élastiques peuvent, de même que les autres hamartomes conjonctifs, faire partie du syndrome de Buschke-Ollendorff qui comporte, en plus, une ostéopoecilie.

F. Lewandowsky, dermatologiste allemand (1921) ; P. de Graciansky et R. Leclercq, dermatologistes français (1960) ; A. Buschke et H. Ollendorff, dermatologistes allemands (1928)

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. nævus élastique (obs.)

Buschke-Ollendorff (syndrome de)

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

irido-cornéo-endothélial (syndrome) l.m.

iridocorneal endothelial syndrome (ICE)

Ensemble regroupant trois affections décrites séparément : atrophie essentielle de l'iris, syndrome de Chandler, syndrome de Cogan-Reese ou iris-nævus syndrome.
Les anomalies observées dans ces affections comprennent : atrophie irienne, déplacement et déformation de la pupille, synéchies antérieures, œdème cornéen.
La présence de nodules pigmentés à la surface de l'iris est très caractéristique de l'iris nævus-syndrome.

P. A. Chandler, ophtalmologue américain (1955) ; D. G. Cogan et A. B. Reese, ophtalmologues américains (1969)

Étym. gr. iris : arc en ciel

atrophie essentielle de l'iris

mélanoblastose neuro-cutanée l.f.

neurocutaneous melanosis

Affection malformative associant un nævus pigmentaire cutané géant ou, plus souvent, de multiples nævus, à une infiltration mélanocytaire des centres nerveux et des méninges qui est souvent latente mais peut entraîner une hydrocéphalie chez le nourrisson et une transformation en mélanome malin cutané ou cérébral.

A. Touraine, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1941) ; L. Van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l'Académie de médecine (1948)

Étym. gr. melas : noir ; blastos : germe

Syn. mélanose néoplasique neuro-cutanée (J. C. Wilcox, pédiatre américain, 1939), mélanose néoplasique neuro-cutanée (Lecouturier-van Bogaert, 1939), dysplasie pigmentaire neuro-cutanée (L. van Bogaert, 1948)

naevus pigmentaire congénital géant

mélanome sur nævus bleu l.m.

malignant blue nævus

Mélanome résultant de l’exceptionnelle transformation maligne d'un nævus bleu, se traduisant cliniquement par une augmentation progressive de la tumeur préexistante.
Du point de vue histologique, la lésion a les caractéristiques du nævus bleu, associées aux critères cellulaires de malignité et souvent à des plages de nécrose. En ce qui concerne l'évolution, on distingue une forme à métastases limitées aux nœuds lymphatiques régionaux et une forme avec des métastases généralisées. La première guérit après excision de la tumeur et des nœuds lymphatiques, tandis que la seconde a un pronostic sévère.

Étym. gr. melas : noir ; - ome : suffixe indiquant la tumeur : lat. naevus : tache sur le corps

mélanose oculaire congénitale l.f.

melanosis oculi

Mélanose gris bleuté, ardoisée sur le territoire cutané ophtalmique supérieur et le globe.
La pigmentation est trabéculaire, irienne, rétinienne sclérale et épisclérale. L'ERG est altéré. Il y a parfois atteinte des muqueuses buccale et nasale et une surdité de perception. La dégénérescence est exceptionnelle. Si la pigmentation atteint d'un même coté les paupières et le territoire cutané du trijumeau, il s'agit du nævus d'Ota ou nævus fusco-coeruleus ophtalmo-maxillaris.

M. Ōta, dermatologue japonais (1939)

Étym. gr. melas, mélanos : noir ; nosos : maladie 

Syn. melanosis bulbi, nævus d' Ōta, nævus fusco-coeruleus ophtalmo-maxillaris

Ōta (nævus d')

nævus à cellules ballonnisantes l.m.

balloon cell nævus

Variété rare de nævus dont la structure histologique se compose en majorité de cellules dites "ballonnisantes", nettement plus volumineuses que les cellules næviques ordinaires, comportant un cytoplasme clair et finement granuleux et un noyau central rond, unique ou parfois multiple.
Ces cellules, non pigmentées, résultent probablement d'une dégénérescence vacuolaire progressive des mélanosomes empêchant la mélanisation normale de la matrice lamellaire. Leur ressemblance avec des adipocytes est à l'origine de la dénomination ancienne et erronée de « nævus nævocellularis partim lipomatosus ».

Étym. lat. nævus : marque, tache

mélanome à cellules ballonnisantes

nævus dysplasique héréditaire l.m.

hereditary dysplasic nævus syndrome

Mélanome malin cutané héréditaire avec éruption dans l'enfance de nombreux naevus (plusieurs dizaines) de grande taille (5 à 10 mm) aux limites nettes à centre papuleux.
Les nævus se développent dans les 10 premières années de la période adulte. Les nævus sont de couleur marron-noire, non homogène, avec leurs bords irréguliers. Il y a haute probabilité de transformation maligne. Le mélanome oculaire est possible de même que les métastases oculaires secondaires (choroïde, iris). Plusieurs locus dont deux localisés en 1p36 pour le CMM1 et en 9p21 pour le CMM2. L’affection est autosomique dominante (MIM 155600)

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. mélanome,  mélanome cutané héréditaire malin, naevus

mélanome, naevus

[F2, J1, Q3]

Édit. 2018

nævus pigmentaire congénital géant l.m.

giant nevus, bathing trunk nevus

Dysembryoplasie congénitale rare, présente dès la naissance, à prédominance féminine et à localisation préférentielle dans la région médiodorsale avec disposition souvent symétrique, p.ex. « en caleçon », ou « en maillot de bain »; elle consiste en une ou plusieurs vastes nappes à surface plane ou papulonodulaire, parfois verruqueuse, souvent fortement pileuse, de teinte ocre ou brun foncé, parsemée de taches noires.
Histologiquement, il s'agit de nævus intradermiques ou mixtes. La lésion est souvent associée à des atteintes muqueuses et/ou à une mélanose neuroméningée, réalisant dans ce dernier cas la mélanoblastose neurocutanée. Le plus souvent bénin et stable, le nævus géant présente cependant un risque de transformation maligne non négligeable. De ce fait, une surveillance régulière est nécessaire. Plusieurs auteurs préconisent une ablation précoce, dont la réalisation est souvent rendue difficile par la grande étendue de la lésion.

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. nævus pigmentaire en nappe (obsolète)

nævus pileux l.m.

Selon l'usage et malgré l'impropriété du terme, nævus pigmentaire comportant des poils et classiquement moins susceptible, de ce fait, de subir une transformation maligne.
L'expression est à éviter car prêtant à confusion avec le nævus pilaire qui est en réalité un hamartome pilaire.

Étym. lat. nævus : marque, tache

nævus tubéreux

nævus spilus l.m.

spotty nevus, spots on a spot

Variété de nævus peu fréquente pouvant siéger en n'importe quel point du corps, consistant en une tache pigmentée de teinte café au lait, présente depuis la naissance, de dimensions variées, et due à une hyperpigmentation de la couche basale de l'épiderme, sur laquelle se forment ultérieurement des nævus punctiformes et lenticulaires plus foncés de type jonctionnel ou mixte.
Il s'agit d'une lésion bénigne dont l'évolution vers un mélanome malin est exceptionnelle.

Étym. lat. nævus : tache ; gr. spilos : tache cutanée

Syn. nævus sur nævus

nævus tubéreux l.m.

Forme courante de nævus, apparaissant généralement à l'âge adulte, siégeant surtout sur le visage et consistant en une élevure hémisphérique, de la grosseur d'un poids, à surface lisse, souvent pileuse, de teinte jaunâtre ou rosée, correspondant histologiquement à un nævus généralement dermique pur.
Cette lésion est bénigne et stable. Son exérèse peut être proposée pour des raisons esthétiques.

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. nævus verrue molle

syndrome des cheveux laineux l.m.

(congenital woolly hair)

qui comporte, d'une part, une forme à transmission autosomique dominante pouvant s’associer à des anomalies oculaires ou à une kératose pilaire atrophiante avec diminution ou disparition de la pilosité axillaire et pubienne, et d'autre part, une forme à transmission autosomique récessive caractérisée par des cheveux plus fragiles, très fins, clairs et peu nombreux ;
2) le woolly hair nævus,
d'apparition sporadique, se manifestant au cours de la petite enfance par l'apparition au sein du cuir chevelu d'une ou plusieurs zones circonscrites de cheveux laineux, crépus au toucher et difficiles à coiffer, les cheveux atteints étant habituellement plus fins et plus clairs que les autres ; des associations à des nævus pigmentaires ou à des hamartomes épidermiques sont fréquentes ;
3) le syndrome des cheveux crépus acquis,
syndrome qui devrait être différencié du syndrome des cheveux laineux car c'est une affection rare pouvant être secondaire à une agression chimique (décoloration, permanente), physique (traction, trichotillomanie, radiothérapie) ou médicamenteuse (rétinoïdes, antiépileptiques) ; chez le garçon, à partir de la puberté, une forme particulière prédominant à la périphérie du cuir chevelu, dans les régions frontopariétales et au vertex, semble pouvoir précéder le développement d'une alopécie androgénogénétique.

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