Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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cardiomyopathie n.f.

cardiomyopathy

anglicisme à ne pas utiliser

Étym. gr. kardia : cœur; mus, muos : muscle, souris; pathos : souffance, maladie

Syn. myocardiopathie

myocardiopathie

[K2]

Édit. 2018

myocardiopathie n.f.

cardiomyopathy

Atteinte du muscle cardiaque non expliquée par des lésions des gros troncs coronaires  qui peut être primitive ou secondaire à diverses affections.
Il en existe trois grands phénotypes: forme dilatée volontiers familiale dans environ 25% des cas ; forme hypertrophique familiale dans environ 60% des cas ; forme restrictive volontiers secondaire à une autre affection de type amylose cardiaque.

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur; pathos : souffance, maladie

Syn. cardiomyopathie (anglicisme à ne pas utiliser)

myocardiopathie primitive, myocardiopathie secondaire, myocardiopathie hypertrophique, myocardiopathie dilatée, hypertrophique, myocardiopathie dilatée familiale, myocardiopathie du postpartum, myocardiopathie histiocytoïde infantile, myocardiopathie de s

[K2]

Édit. 2018

myocardiopathie de stress l.f.

stress cardiomyopathy

Symptomatologie aigüe mimant un infarctus myocardique survenant à l'occasion d'une émotion intense ou d'un stress physique.
La clinique est identique à celle d’un infarctus aigu (douleurs précordiales intenses, dyspnée, défaillance gauche), mais l’affection présente des caractéristiques particulières :
- akinésie transitoire apicale et antéro-apicale étendue du ventricule gauche ;
- dysfonction ventriculaire globale, pouvant conduire à des arythmies sévères ou au choc cardiogène ;
- absence de sténose coronarienne épicardique et de lésion microvasculaire ;
- ECG: surélévation ST dans les dérivations précordiales, inversion progressive de l’onde T, allongement de l’intervalle PQ (> 450 msec); une onde Q est exceptionnelle; la récupération est totale en quelques jours ou semaines ;
- élévation modérée et transitoire des enzymes cardiaques; le pic des valeurs de la troponine est enregistré tout au début de la présentation clinique, mais il est moins élevé que ce que l’on attend lors d’une atteinte myocardique aussi étendue. Par contre la créatine kinase reste à des valeurs normales alors que le peptide cérébral natriurétque s’élève de façon importante chez la grande majorité des patients.
Cette affection survient plus particulièrement (90%) chez les femmes ménopausées (de 55 à 75 ans).  Son incidence est estimée à 1/36.000 dans la population générale. Dans 28 % des cas les manifestations de stress ne sont pas relevées. L’évolution est spontanément favorable en quelques jours mais le décès survient chez 4% des patients suite à des troubles du rythme ventriculaire, une insuffisance cardiaque ou est occasionnée par la cause qui l’a provoquée. Le pronostic est moins favorable chez les hommes que chez les femmes. Le risque de récidive est de 2 à 10%.
Cette affection a été décrite tout d’abord au Japon, où on lui a donné le nom de maladie de tako-tsubo parce que la dysfonction akinétique de l’apex ventriculaire gauche donne des images ressemblant au pot à col étroit qu’utilisent les pêcheurs japonais pour piéger les poulpes.

H. T. H. Sato, médecin cardiologue japonais (1990) ; C. Templin, médecin cardiologue suisse (2015)

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur pathos : souffance, maladie
tako-tsubo en japonais : pot à col étroit des pêcheurs

Syn. myocardiopathie de tako-tsubo

troponine, créatine kinase, facteur atrial natriurétique

[K2]

Édit. 2018

myocardiopathie de tako-tsubo l.f.

takotsubo cardiomyopathy, stress cardiomyopathy

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur ; pathos : souffance, maladie

Syn. myocardiopathie de stress

myocardiopathie de stress

[K2]

Édit. 2018

myocardiopathie dilatée familiale l.f.

dilated family cardiomyopathy

Myocardiopathie dilatée correspondant dans 30 à 40 % des cas à des mutations de gènes codant pour des protéines musculaires.
Débutant par une dyspnée d'effort, l'affection est associée à des troubles de conduction : bloc auriculo-ventriculaire, dysfonction sinusale avec des troubles précoces du rythme. Elle évolue vers une insuffisance cardiaque. Elle est associée à des troubles musculaires parfois latents et décelés seulement par une augmentation de la créatine phosphokinase.
Les principales mutations gèniques autosomiques dominantes concernent :
- le gène DES, codant pour la desmine (moins de 1% des cas) associée à une myopathie avec surcharge en desmine,
- le gène MYH7 (7 à 8% des cas) codant pour la chaîne lourde bêta de la myosine, responsable d’une myopathie distale,
- le gène myopathie distale codant pour la lamine, (7 à 8 p. cent) en rapport avec la dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss, la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 2 et la progéria d’Hutchinson-Gilford.
Elle se voit aussi dans les dystrophinopathies récessives liées à l’X dues à la mutation du gène DYS (ou DMD) codant la dystrophine liée à la myopathie de Duchenne de Boulogne.

Étym. gr. kardia : cœur ; mus, muos : muscle, souris ; pathos : souffance, maladie

myocardiopathie dilatée, créatine phosphokinase, desmine, myosine, Emery-Dreifuss (dystrophie musculaire d'), Charcot-Marie-Tooth (maladie de), Hutchinson-Gilford (progéria d'), dystrophine, Duchenne (myopathie de) l

[H1,14,K2,Q2]

Édit. 2018

myocardiopathie dilatée, hypertrophique l.f.

dilated, hypertrophic cardiomyopathy

Affections du muscle cardiaque dont on distingue une forme dilatée avec élargissement des cavités et amincissement des parois, et une forme hypertrophique avec épaississement diffus ou localisé de la paroi du ventricule gauche.
Les premières évoluent vers une insuffisance cardiaque globale ; les secondes restent longtemps latentes, puis se manifestent par un trouble du rythme ou un angor. Le risque embolique est globalement de 4% par an pour les myocardiopathies dilatées et de 1% dans les formes hypertrophiques.
Les mécanismes de ces complications thrombo-emboliques sont variés : thrombus vasculaires, fibrillation auriculaire, lésions d'endocardite et/ou dysfonctionnement ventriculaire gauche.

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur ; pathos : souffance, maladie

fibrillation atriale, thrombus ventriculaire, endocardite

[K2]

Édit. 2018

myocardiopathie du postpartum l.f.

post-partum cardiomyopathy

Insuffisance cardiaque globale survenant dans les jours ou semaines qui suivent un accouchement, très souvent mortelle.
Autrefois considérée comme idiopathique, elle est imputable dans certains cas au retentissement sur le myocarde, au cours de la grossesse, d’une valvulopathie méconnue ou à une myocardite virale. Elle peut être la conséquence d’une tocolyse par médicaments β-mimétiques, soit directement quand l’effet antidiurétique des β-mimétiques se conjugue à un excès d’apport de solutés intraveineux, soit indirectement par désensibilisation des récepteurs β-adrénergiques du myocarde qui ne répondent plus à l’adrénaline à l’arrêt de la tocolyse. Elle serait plus fréquente quand les corticoïdes injectés pour accélérer la maturation du poumon fœtal ont été associés aux β-mimétiques.

W. R. Meadows, médecin cardiologue américain (1957)

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur ; pathos : souffance, maladie

Syn. syndrome de Meadows

tocolyse

[K2,O3]

Édit. 2018

myocardiopathie histiocytoïde infantile l.f.

infantile histiocytoid cardiomyopathy

Affection mitochondriale affectant le jeune enfant, âgé de moins de deux ans, plus fréquemment de sexe masculin, à début brusque, sous forme d’arythmie à évolution foudroyante, prenant le change pour la mort subite du nourrisson.
Des mutations du gène MT-CYB sont à l'origine de la maladie.

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur ; pathos : souffance, maladie

Syn. myocardiopathie xanthomateuse infantile

MT-CYB gene, mort subite du nourrisson

[K2,O1,Q2]

Édit. 2018

myocardiopathie hypertrophique l.f.

hypertrophic cardiomyopathy.

Maladie de la structure de la cellule myocardique à l’origine d’une hypertrophie ventriculaire, totale ou partielle, pouvant faire obstacle au libre passage du sang dans la cavité ventriculaire durant la systole.
Elle peut être gauche et/ou droite, généralement asymétrique, touchant le plus souvent le septum inter-ventriculaire. Elle est obstructive dans 25% des cas. Le diagnostic n'est retenu qu'après l’exclusion des autres causes d’hypertrophie.
L’affection peut se développer à tout âge, particulièrement à l'adolescence et au début de l'âge adulte. Parfois asymptomatique, elle est découverte lors de l’audition d’un souffle systolique mais elle peut s’exprimer par une dyspnée d’effort, des palpitations, des précordialgies, un angor, une insuffisance ventriculaire gauche, une fibrillation atriale une syncope ou encore une mort subite au décours d’un effort physique (c’est la cause première de mort subite chez les jeunes de moins de 40 ans).
Le diagnostic est affirmé par l'échocardiographie.
D’une prévalence estimée à 0.2% de la population générale, la cardiomyopathie hypertrophique peut être sporadique ou familiale. Elle est transmise sur le mode autosomique dominant (avec une pénétrance incomplète dans 60 %des cas) et liée à des mutations d'un certain nombre de gènes codant des protéines contractiles sarcomériques, qui entraîneraient des modifications de la vitesse de contraction cardiaque due à l'altération de la cinétique de l'interaction des différents filaments fins et épais sarcomériques. Ces modifications morphologiques induisent une hypertrophie compensatrice des myofilaments, avec secondairement modifications de la vitesse de contraction cardiaque, voire désorganisation de certaines zones.Chez les sujets sans antécédent familial la cause la plus courante de cette maladie est la survenue d'une mutation
de novo du gène codant la chaîne lourde de la bêta-myosine. Près de 500 types de mutations ont été identifiées, sans qu'il existe de corrélation forte entre le type d'anomalie génétique et le pronostic de la maladie.

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur ; pathos : souffance, maladie

myosine

[Q2,K2]

Édit. 2018

myocardiopathie primitive l.f.

primitive cardiomyopathy

Maladie primitive, parfois familiale, du muscle cardiaque dont on distingue des formes dilatées, restrictives, avec diminution de compliance (myocardiopathie non obstructive) et des formes hypertrophiques obstructives, réalisant une sténose musculaire du ventricule gauche (myocardiopathie obstructive).
Les formes obstructives peuvent être traitées chirurgicalement par résection du bourrelet musculaire sténosant, mais à côté de cette chirurgie se sont développés des traitements médicaux, soit pharmacologiques, soit physiopathogéniques.

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur; pathos : souffance, maladie

myocardiopathie

[K2]

Édit. 2018

myocardiopathie secondaire l.f.

secondary cardiomyopathy

Maladie du myocarde avec dysfonction cardiaque satellite d'une affection antérieure touchant un autre organe ou tissu.
Elles sont très diverses et on peut citer parmi elles : l’amylose cardiaque, les myocardiopathies des affections musculaires (maladie de Duchenne de Boulogne, maladie de Landouzy-Dejerine, myopathies diffuses, maladie de Steinert) ; les myocardiopathies des affections nerveuses (maladies de Friedreich, de Strümpell-Lorrain et d’autres plus rares), les myocardiopathies des maladies de système (sarcoïdose, sclérodermie, lupus érythémateux, dermatomyosite, périartérite noueuse, etc.), les myocardiopathies du postpartum (syndrome de Meadows).

G. B. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1858) ;  N. Friedreich, anatomopathologiste allemand (1863) ; E. von Strümpell, médecin interniste allemand (1880) ; L. Landouzy et J. Dejerine, médecins français, membres de l'Académie de médecine (1885) ; M. Lorrain, médecin français (1898) ; H. Steinert, médecin interniste allemand (1909) ; W. R. Meadows, médecin cardiologue américain (1957)

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur; pathos : souffance, maladie

Syn. myocardiopathie secondaire

myocardiopathie, Duchenne (dystrophie musculaire progressive de), Landouzy-Déjerine (myopathie facioscapulohumérale de), amylose cardiaque, Steinert (maladie de), Friedreich (ataxie de), Strümpell-Lorrain (maladie de), arcoïdose, sclérodermie, lupus éryth

[H1,I4,K2]

Édit. 2018

myocardiopathie gravidique primitive l.f.

gravidic myocardiopathy

Insuffisance cardiaque globale d’allure primitive, se manifestant pendant une grossesse ou dans les suites d’un accouchement, surtout observée chez la femme noire.

W. R. Meadows, cardiologue américain (1957)

Étym. gr. mus : muscle, souris ; cardia : cœur ; pathos : maladie

Syn. syndrome de Meadows

myocardiopathie secondaire l.f.

secondary myocardiopathy

cardiomyopathie secondaire

Meadows (syndrome de) l.m.

Meadows' syndrome

W. R. Meadows, médecin cardiologue américain (1957)

Syn. myocardiopathie du postpartum

myocardiopathie du postpartum

[K2,O3]

Édit. 2018

myocardiopathie xanthomateuse infantile
l.f.

Syn. myocardiopathie histiocytoïde infantile

myocardiopathie histiocytoïde infantile

[K2,O1,Q2]

Édit. 2018

cataracte et myocardiopathie l.f.

cataract and cardiomyopathy

Affection associant une cataracte congénitale à une myopathie mitochondriale du muscle cardiaque et des muscles striés.
La cardiomyopathie est de type hypertrophique et progressive engageant le pronostic vital. La cataracte est bilatérale et totale, elle est associée à un nystagmus, une myopie et un strabisme. La myopathie est mitochondriale avec surcharge dans les muscles (cardiaque et striés) de glycogène et de lipides. Le décès survient dans l'enfance. L’affection est autosomique récessive (MIM 212350).

R. C. Sengers pédiatre néerlandais (1975)

cataracte, myocardiopahie

[ I4,K2,P2]

Édit. 2018