Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

22 résultats 

maladie de Weber l.f.

Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)

[J1,H1]

Édit. 2017

Osler-Rendu-Weber (maladie de) l.f.

Osler-Rendu-Weber’s disease

M. Rendu, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1896) ; W, Osler, Sir, médecin canadien, membre de l'Académie de médecine (1901) ; F. P. Weber, médecin britannique (1904)

Rendu-Osler (télangiectasie héréditaire de)

Édit. 2017

Rendu-Osler-Weber (maladie de) l.f.

Rendu-Osler-Weber's syndrome, familial epistaxis and telangiectasis

Syn. angiomatose télangiectasique familiale

Rendu-Osler (angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de)

Weber-Rendu-Osler (maladie de) l.f.

Weber-Rendu-Osler’s disease

H. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; W. Osler, Sir, médecin canadien, membre de l’Académie de médecine (1901) et F. P. Weber (1904) médecins britannique

Syn. angiomatose hémorragique familiale, angiomatose de Rendu-Osler-Weber

télangiectasie hémorragique héréditaire

Sturge-Weber-Krabbe (maladie de) l.f.

Sturge-Weber-Krabbe disease

Phacomatose relativement rare, caractérisée par la présence et le développement de lésions malformatives vasculaires de l’extrémité céphalique, à localisations trigéminée et leptoméningée homolatérales.
Typiquement, on observe un angiome plan de l'hémiface supérieure, un angiome méningocérébral occipital homolatéral, souvent un angiome choroïdien et des crises épileptiques précoces, focales ou généralisées, pharmacorésistantes. Plus de la moitié des patients développent un glaucome du même côté que l'angiome plan facial, surtout si l'angiome  occupe les paupières supérieure et inférieure. La fréquence de calcifications cérébrales (rarement présentes chez le nourrisson) autour des malformations vasculaires, associée aux anomalies cutanées, est un élément quasi-pathognomonique. L'IRM avec séquence angiographique est un moyen fiable de diagnostic. Les localisations neurologiques de la maladie de Sturge-Weber-Krabbe sont explorées, outre par la radiographie du crâne, par l’électroencéphalogramme, et surtout par scanner avec injection de contraste iodé, ou mieux IRM avec injection de gadolinium (aux données plus précoces et plus riches que celles du scanner). Lorsque cela est possible, l'imagerie cérébrale fonctionnelle complète permetl'évaluation neuroradiologique (débit sanguin cérébral au xénon, ou SPECT = single photon emission computed tomography, ou étude du métabolisme cérébral par analyse de la consommation de glucose, ou PET = positron emission tomography).
Le pronostic dépend surtout de la répétition et de l'importance des crises d'épilepsie apparaissant souvent dès la première année de vie et pouvant provoquer des paralysies dans certaines zones du corps et un retard mental léger à sévère. Le recours à des gestes de neurochirurgie reste exceptionnel.
La prédisposition familiale est très faible.

W. A. Sturge, médecin britannique (1879), F. P. Weber, médecin britannique (1922), K. H. Krabbe, neurologue danois (1934) ; S. Kalischer, médecin allemand (1901), V. Dimitri, neurologue argentin (1885-1956)

Syn. angiomatose de Sturge-Weber-Krabbe, angiomatose encéphalofaciale, angiomatose encéphalotrigéminée, angiomatose méningofaciale, angiomatose neurocutanée, maladie de Krabbe, maladie de Weber, syndrome de Sturge-Kalischer-Weber, syndrome de Jahnke

Sigle SSW et  SWS pour Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)

phacomatose, angiome, angiome plan, épilepsie, glaucome, SPECT, tomographie par émission de positons

[J1, H1]

Édit. 2019

angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-Weber-Krabbe l.f.

encephalofacial angiomatosis Sturge-Weber’s Syndrome

Affection congénitale associant un angiome plan à localisation trigéminée et une angiomatose leptoméningée homolatérale.
Un angiome choroïdien avec glaucome congénital unilatéral et des troubles cérébraux, comitiaux et psychiques, sont souvent associés. Le diagnostic repose sur la coexistence d'un angiome hémifacial et d'une épilepsie et/ou d'une hémiparésie controlatérale, et sur les données d'un électroencéphalogramme, d'une radiographie du crâne et d'une tomodensitométrie. Le traitement a recours aux anticonvulsivants, au laser à l'argon et à la chirurgie.

W.A. Sturge, médecin anglais (1879), F. P. Weber, médecin anglais (1922), K.H. Krabbe, neurologue danois (1932-34)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

Syn. angiomatose encéphalofaciale, syndrome de Sturge-Weber-Krabbe

[J1,H1,K4,P2]

Édit. 2017

Cockayne-Weber (épidermolyse bulleuse de) l.f.

E. A. Cockayne, pédiatre  britannique (1938) ; F. P. Weber, médecin interniste britannique (1926)

épidermolyse bulleuse simple de Weber-Cockayne

[Q2]

épidermolyse bulleuse de Cockayne-Weber l.f.

E. A. Cockayne, pédiatre britannique (1938) ; F. P. Weber, médecin interniste britannique (1926)

épidermolyse bulleuse simple de Weber-Cockayne

[J1,Q2,O1]

Édit. 2018

épidermolyse bulleuse simple de Weber-Cockayne l.f.

Weber-Cockayne’s simplex bullosa epidermolysis of hands and feet

Variété localisée d'épidermolyse bulleuse intra-épidermique simple, donc non cicatricielle, débutant dans l'enfance ou l'adolescence, ne touchant que les paumes et les plantes au moment des saisons chaudes.
Transmise sur le mode autosomique dominant, l'anomalie moléculaire se situe sur le gène des kératines V et XIV.

P. Weber (1926) et E. Cockayne (1938), dermatologues britanniques                                           

Syn. épidermolyse bulleuse type Cockayne-Weber

[J1,Q2,O1]

Édit. 2018

glandes de Weber l.f.p.

E. Weber, anatomiste et physiologiste allemand (1795-1878)

glandes linguales

Sturge-Weber (angiomatose de) l.f.

Sturge-Weber’s angiomatosis, disease

W.A. Sturge (1879) ; F.P. Weber (1922) médecins britanniques ; K.H. Krabbe, neurologiste danois (1934)

Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)

syndrome de Sturge-Weber-Dimitri l.m.

Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)

[J1,H1]

Édit. 2017/1

weber n.m.

weber

Unité de flux magnétique, définie comme le flux qui produit une différence de potentiel de 1 volt au travers d'une spire unique, quand on annule ce flux par une décroissance uniforme en une seconde.
Il correspond à un tesla par m2.

W.E. Weber, physicien allemand (1804-1891)

Sigle Wb

flux magnétique

Weber-Cockayne (épidermolyse de) l.f.

Weber-Cockayne’s epidermolysis

F. P. Weber (1926), E.A. Cockayne (1938) médecins britanniques

Syn. : épidermolyse bulleuse héréditaire

épidermolyse bulleuse héréditaire

Weber (réaction de) l.f.

Weber’s test for blood

Réaction permettant de déceler les hémorragies occultes.
Après traitement par l’acide acétique et l’éther, l’addition de teinture de gaïac et d’eau oxygénée confère une couleur bleue qui permet révélatrice de la présence de sang.

H. Weber, Sir, médecin britannique (1893)

Hemoccult ®

[L1]

Édit. 2015

Klippel-Trenaunay-Weber (syndrome de) l.m.

Klippel-Trenaunay-Weber's syndrome

Maladie non héréditaire caractérisée par une différence de longueur entre les membres associée inconstamment à un élargissement des membres, un nævus cutané, une dilatation des veines superficielles,  une augmentation de la température cutanée, une dermatite, des ulcères et des saignements.
La prévalence est inconnue, mais, à ce jour, environ 1 000 cas ont été décrits dans la littérature.
La différence de longueur entre les membres, variable, peut être légère ou atteindre 10 cm voire plus. La surcroissance peut n'affecter qu'un seul os (principalement le fémur ou le tibia) ou, dans certains cas, l'ensemble du membre. Les lésions vasculaires cutanées peuvent être bilatérales ou ipsilatérales, ou controlatérales à l’hypertrophie hémicorporelle. La manifestation neurologique la plus commune est la macrocéphalie ; une hémimégalencéphalie peut être rencontrée.
L'existence de fistules artérioveineuses autour ou à l'intérieur de l'os est maintenant largement reconnue comme la principale cause de surcroissance osseuse. Les malformations artérioveineuses peuvent affecter le métabolisme osseux en stimulant l'élongation des membres durant la période de croissance. A la fin de la croissance osseuse physiologique, aucune autre modification de la longueur des os n'est possible.
Le diagnostic repose sur l'examen clinique, les radiographies et les différentes techniques permettant de détecter et d'établir le site des malformations artérioveineuses, angioscintigraphie, examen avec microsphères marquées, ponction percutanée directe des zones anormales de l'os avec injection de produit de contraste, et angio-IRM, angioscanner et angio-scanner 3D.
Les malformations artérioveineuses intra-osseuses doivent être traitées par occlusion par ponction directe ou par embolisation par cathéter, mais la chirurgie doit être évitée car le risque d'hémorragie est élevé. Les fistules des tissus mous peuvent être traitées par embolisation par cathéter ou par résection chirurgicale de la zone fistuleuse, seule ou en combinaison avec des procédures endovasculaires. Pour stopper l'élongation osseuse durant la période de croissance les agrafes épiphysaires sont efficaces. L'élongation du membre controlatéral peut être corrigée chez l’adulte par la technique d'Ilizarov.

Réf. Orphanet, R. Mattassi (2008)

nævus, dermatite, ulcère, macrocéphalie, hémimégalencéphalie, angioscintigraphie, angio-IRM, angioscanner, Ilizarov (technique d')

[I2,J1,K4,O1]

Édit. 2018

Mietens-Weber (retard mental de type) l.m.

mental retardation syndrome, Mietens-Weber type

Syndrome de retard mental associé à des opacités cornéennes profondes dans le stroma, à un strabisme convergent et à un nystagmus horizontal et rotatoire.
Autres signes : retard de croissance, petite taille, nez étroit et pointu, raideur en flexion des coudes, luxation du radius et avant-bras court, clinodactylie. L’affection est autosomique récessive (MIM 249600).

C. Mietens et Helga Weber, pédiatres allemands (1966)

Parkes Weber (syndrome de) l.m.

Parkes Weber’s syndrome

Syndrome résultant d'une dysplasie vasculaire congénitale associant un angiome plan étendu d'un membre à une hypertrophie des tissus mous, accompagnée ou non d'une hypertrophie osseuse.
Contrairement au syndrome de Klippel-Trénaunay, qui résulte de dysplasies veineuses ou capillaroveineuses, le syndrome de Parkes Weber est dû à l'existence d'anastomoses artérioveineuses.

F. Parkes Weber, dermatologiste britannique (1907)

Syn. angiodysplasie ostéohypertrophique; angiome ostéohypertrophique; angiome avec anomalies vasculaires profondes

Weber (compas de) l.m.

esthesiometer

Compas à pointes sèches permettant de mesurer la distance minima entre deux points qui donnent une double perception du toucher : c'est-à-dire la sensibilité discriminative.
Cette distance est variable selon la région du corps où elle est recherchée. Elle est minimale sur les zones très innervées au point de vue sensitif, comme la pulpe des doigts.
E H Weber anatomiste et physiologiste allemand (1795-1878),

E. H. Weber, anatomiste et physiologiste allemand, membre de l’Académie de médecine (1795-1878)

Weber (épreuve de) l.f.

Weber's test

Épreuve acoumétrique et audiométrique binaurale qui consiste à rechercher lors d'une stimulation acoustique médiane, sur l'axe de symétrie du corps, par voie osseuse, le côté où le patient perçoit le son.
Le diapason est posé sur le vertex et normalement la perception est localisée au milieu des deux oreilles ou de façon égale dans les deux oreilles. Dans les surdités de transmission, le diapason est mieux perçu du côté malade (on parle de « Weber latéralisé » du côté pathologique). Lors des surdités de perception, il est mieux perçu du côté sain (on parle de « Weber latéralisé du côté sain).

E. H. Weber, anatomiste et psychologue allemand, membre de l'Académie de médecine (1795-1878)

diapason, acoumétrie, audiométrie

Weber (glande de) l.f.

Weber’s gland

Syn glandes linguales, Syn anc glandes de Blandin

E. H. Weber, médecin et anatomiste allemand, membre de l'académie de médecine (1827)

glandes linguales

Weber (syndrome de) l.m.

Weber's syndrome

Syndrome alterne rare, comportant une hémiplégie croisée touchant la face et une paralysie directe, complète ou dissociée, de la 3ème paire crânienne, lié à une atteinte du pied pédonculaire.
Rarement pur, il peut s'associer à des signes cérébelleux croisés (syndrome de Claude) ou directs par extension de la lésion vers la calotte pédonculaire, de même qu'à des mouvements choréoathétosiques croisés par extension de celle-ci aux structures sous-thalamiques (syndrome de Benedikt). Syndromes de Claude et de Benedikt entrent dans le cadre des syndromes inférieurs du noyau rouge. Son étiologie, liée classiquement à un infarctus mésencéphalique paramédian, peut être également tumorale ou inflammatoire.

H. D. Weber, Sir, médecin britannique (1863) ; H. Claude, neuropsychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1912) ; M. Benedikt, neurologue et neuropathologiste austro-hongrois (1889)

Claude (syndrome de), Benedikt (syndrome de)